Опухоли стромы полового тяжа

Опухоли стромы половою тяжа относят к гормонопродуцирующим опухолям. Они делятся на феминизирующие (секретирующие летрогены) и вирилизирующие (секретирующие андрогены).

Феминизирующие опухоли Я. включают гранулезоклеточные, текаклеточные (текомы) и смешанные (гранулезотекаклеточные) опухоли. Гранулезоклеточная опухоль развивается из гранулезных клеток атрезирующихся фолликулов Я. Опухоль, как правило, односторонняя, диаметр ее варьирует от 0,2—0,3 см до 20 см (чаще не превышает 10 см). Опухоль покрыта плотной гладкой капсулой, имеет мягкую консистенцию, на разрезе в ней определяются кистозные полости, солидные структуры, нередко окрашенные в желтоватый цвет (лютеинизация), очаги кровоизлияний.

Текаклеточная опухоль образуется из текаклеток, не достигает больших размеров (обычно ее диаметр не более 8 см), имеет плотную консистенцию, часто повторяет форму Я. На разрезе в опухоли определяются солидные структуры интенсивно-желтого цвета (рис. 6). Гранулезотекаклеточные опухоли состоят из гранулезных клеток и текаклеток.

Все три типа феминизирующих опухолей Я. чаще развиваются в постменопаузе, реже в первое десятилетие жизни до наступления менархе. В репродуктивном возрасте эти опухоли возникают редко. У многих больных с феминизирующими опухолями Я. выявляют миомы матки, фолликулярные кисты Я. и различные гиперпластические процессы в эндометрии (железисто-кистозную гиперплазию, атипическую гиперплазию, аденокарциному).

Клинические проявления феминизирующих опухолей Я. зависят от возраста, в котором они развиваются. У девочек первого десятилетия жизни наблюдается преждевременное половое развитие: увеличиваются наружные и внутренние половые органы, молочные железы: появляются волосы на лобке; начинаются менструальноподобные ациклические выделения. У женщин репродуктивного возраста возникают ациклические маточные кровотечения, сходные с дисфункциональными. В постменопаузе появляются менструальноподобные выделения в связи с гиперпластическими изменениями эндометрия, вследствие гиперэстрогении наблюдаются признаки «омоложения»: повышается тургор кожи, нагрубают молочные железы, исчезают атрофические изменения внутренних и наружных половых органов, появляется либидо.

Большинство феминизирующих опухолей Я. (75—80%) являются доброкачественными. Но даже при отсутствии гистологических признаков злокачественности могут возникать метастазы на серозном покрове органов брюшной полости, париетальной брюшине, сальнике и рецидивы опухоли через 5—30 лет после ее удаления.

Диагноз феминизирующих опухолей Я. у девочек первого десятилетия жизни и женщин в постменопаузе в связи с характерной клинической симптоматикой не сложен. Его подтверждает обнаружение увеличенного Я. (более 4 см на ультразвукой сканограмме). Вспомогательное диагностическое значение имеет выявление значительно превышающего возрастную норму содержания эстрогенов в крови и моче, что указывает на автономную секрецию этих гормонов.

В репродуктивном возрасте феминизирующую опухоль Я. необходимо дифференцировать с заболеваниями, проявляющимися маточными кровотечениями, особенно ациклическими: дисфункциональными маточными кровотечениями, миомой матки, наружным и внутренним эндометриозом. Заподозрить феминизирующую опухоль Я. можно при наличии у женщин с дисфункциональными маточными кровотечениями рецидивирующих гиперпластических процессов в эндометрии, особенно в случае неэффективности гормональной терапии. Решающее значение в диагностике имеет ультразвуковое исследование, позволяющее определить величину и структуру яичника.

Лечение феминизирующих опухолей Я. оперативное. У девочек и молодых женщин допустимо удаление только пораженного Я., в климактерическом периоде и в постменопаузе необходима пангистерэктомия.

Прогноз устанавливается после гистологического исследования опухоли. Учитывая возможность рецидивов и метастазов в отдаленные сроки после операции, больные должны в течение всей жизни находиться под наблюдением гинеколога-онколога.

Вирилизирующие опухоли Я. — андробластомы — возникают из клеток Сертоли и (или) клеток Лейдига. Опухоль из клеток Сертоли — доброкачественная, состоит из высокодифференцированных клеток. Наряду с андрогенами секретирует эстрогены. что приводит к появлению на фоне вирилизации нерезко выраженных гиперпластических процессов в эндометрии. Опухоль обычно не превышает 10 см в диаметре, окружена плотной капсулой, на разрезе имеет дольчатое солидное строение, желтоватую окраску. Опухоль из клеток Сертоли и клеток Лейдига, как правило, небольшая (не более 5—6 см в диаметре), мягкой консистенции, не имеет капсулы, на разрезе напоминает незрелые или крипторхичные яички. Опухоль может быть злокачественной и доброкачественной в зависимости от степени ее дифференцировки. Опухоль из клеток Лейдига встречается редко. Развивается в области ворот Я. в виде отграниченного, не имеющего капсулы, желтоватого на разрезе узла диаметром не более 10 см. В большинстве случаев доброкачественная.

Андробластомы наблюдаются чаще у молодых женщин. Клиническая картина обусловлена способностью опухолей секретировать андрогены, под влиянием которых происходит дефеминизация женского организма: нарушаются, а затем прекращаются менструации, увеличивается клитор, оволосение приобретает вирильные черты (рост волос по мужскому типу на лице, туловище, конечностях), грубеет голос, у пожилых женщин часто наблюдается облысение (см. Вирильный синдром). Как правило, первым симптомом болезни у женщин репродуктивного возраста является олигоменорея, затем наступает аменорея.

Подобная симптоматика возникает и при адренобластоме (гипернефроме) — опухоли Я. из эктопической ткани коры надпочечников возникающей в репродуктивном возрасте, редко до начала периода полового созревания и в постменопаузе.

Диагноз вирилизирующей опухоли Я. подтверждает ультразвуковое исследование, выявляющее увеличение Я., а также повышенный уровень тестостерона в крови и 17-кетостероидов в моче, остающийся высоким и после введения дексаметазона.

Дифференциальный диагноз вирилизирующих опухолей Я. с адреногенитальным синдромом и вирилизирующими опухолями надпочечников основывается на результатах томографии надпочечников в условиях пневморетроперитонеума, компьютерной томографии и ультразвукового исследования.

Лечение вирилизирующих опухолей Я. оперативное: удаление пораженного Я. или (в возрасте старше 50 лет) удаление матки и ее придатков.

Прогноз определяют после гистологического исследования опухоли. После операции симптомы вирилизации исчезают, у женщин репродуктивного возраста восстанавливается менструальный цикл.

Метастатические опухоли

В Я. чаще встречаются метастазы рака органов желудочно-кишечного тракта, молочной железы, эндометрия. Наибольшее клиническое значение имеет метастатическая опухоль Крукенберга, состоящая из перстневидных клеток со слизистым содержимым и «саркомоподобной» стромы. По размерам опухоль Крукенберга часто во много раз больше первичного очага рака, который иногда к моменту обнаружения опухоли в Я. остается нераспознанным. Первичная опухоль располагается чаще в желудке, реже в другом органе желудочно-кишечного тракта. В 70—90% случаев опухоль Крукенберга двусторонняя. По клиническим проявлениям она сходна с первичным раком Я. У некоторых больных наблюдается аменорея, что связывают с наличием в опухоли гормонально-активных лютеинизированных стромальных клеток. Диагноз подтверждают результаты гистологического исследования опухоли и обнаружение первичного очага в другом органе. Лечение и прогноз зависят от основного заболевания.

Опухолевидные процессы

Наиболее распространены фолликулярная киста Я. и киста желтого тела, паровариальная киста, эндометриоидная киста Я. (см. Эндометриоз), множественные фолликулярные кисты Я., или поликистозные яичники; оофорит — воспаление Я., которое часто сочетается с воспалением маточной трубы и сопровождается формированием опухолевидного конгломерата — тубоовариального образования (см. Сальпингоофорит). Другие опухолевидные процессы Я. — гиперплазия стремы и гипертекоз, массивный отек, простые кисты, поверхностные эпителиальные кисты-включения и, особенно, лютеома беременности — встречаются редко. Множественные лютеинизированные фолликулярные кисты и желтые тела относят к ятрогенным болезням, возникающим в результате применения неадекватно больших доз препаратов, стимулирующих овуляцию (см. выше — Синдром гиперстимуляции Я.).

Фолликулярная киста Я. формируется в результате скопления фолликулярной жидкости в неовулировавшем фолликуле, чаще наблюдается в периоде полового созревания и у молодых женщин. Представляет собой тонкостенное однокамерное образование, диаметр которого редко превышает 8 см. По мере увеличения кисты клетки, выстилающие внутреннюю поверхность ее стенки, атрофируются. Небольшие фолликулярные кисты, выстланные гранулезными клетками, обладают умеренной гормональной активностью.

Фолликулярные кисты диаметром до 4—6 см клинически часто не проявляются. При гормонально-активных кистах возможны гиперэстрогения и обусловленные ею нарушения менструального цикла: ациклические маточные кровотечения у женщин репродуктивного возраста или преждевременное половое развитие у девочек первого десятилетия жизни. При диаметре фолликулярной кисты 8 см и более может произойти перекрут ножки кисты, сопровождающийся нарушением кровообращения и некрозом ткани Я., и (или) разрыв кисты. В этих случаях развивается картина острого живота.

Диагноз фолликулярной кисты Я. устанавливают на основании клинических проявлений, данных гинекологического и ультразвукового исследований. При гинекологическом исследовании (влагалищно-брюшностеночном, прямокишечно-брюшностеночном) спереди и сбоку от матки пальпируется опухолевидное образование туго-эластической консистенции с гладкой поверхностью, в большинстве случаев подвижное, малоболезненное. На ультразвуковой сканограмме фолликулярная киста представляет собой однокамерное округлое образование с тонкими стенками и однородным содержимым.

Больные с фолликулярными кистами диаметром до 8 см подлежат динамическому наблюдению с повторным ультразвуковым исследованием. Как правило, в течение 1¹/₂—2 мес. происходит обратное развитие кисты. Для его ускорения применяют эстроген-гестагенные препараты (овидон, нон-овлон, бисекурин и др.) с 5-го по 25-й день менструального цикла в течение 2—3 циклов. При диаметре фолликулярной кисты 8 см и более показано вылущивание кисты и ушивание ее стенки или резекция Я. В последние годы эти операции производят во время лапароскопии. При перекруте ножки кисты Я., разрыве Я. оперативное вмешательство осуществляется в экстренном порядке, в случае нарушения кровообращения в Я. его удаляют. Прогноз благоприятный.

Киста желтого тела образуется на месте нерегрессировавшего желтого тела, в центре которого в результате нарушения кровообращения накапливается геморрагическая жидкость. Диаметр кисты обычно не превышает 6—8 см. Киста желтого тела, как правило, протекает бессимптомно и подвергается обратному развитию в течение 2—3 мес. Осложнениями являются перекрут ножки кисты и разрыв кисты в результате кровоизлияния в ее полость, сопровождающиеся картиной острого живота. При гинекологическом исследовании определяется опухолевидное образование в области Я., которое на ультразвуковой сканограмме имеет такое же строение, как фолликулярная киста, иногда в кисте желтого тела выявляется мелкодисперсная взвесь (кровь).

Больные с бессимптомными небольшими кистами желтого тела (диаметром до 6—8 см) наблюдаются гинекологом в течение 2—3 мес. При кистах большего размера, а также при разрыве кисты или перекруте ее ножки проводится оперативное лечение. Вылущивание кисты и ушивание ее стенки, резекцию Я. в пределах здоровых тканей в последние годы выполняют во время лапароскопии. В случае некротических изменений яичника при перекруте ножки кисты производятся лапаротомия и удаление яичника.

Гиперплазии стремы яичника и гипертекоз относятся к гиперпластическим процессам. Гиперплазия стремы Я. наблюдается преимущественно у женщин старше 50 лет. Характеризуется очаговой или диффузной пролиферацией клеток стремы Я., в которых образуются андрогены, превращающиеся при ароматизации в эстрогены (эстрон и эстрадиол). Несвойственный возрасту повышенный уровень эстрогенов нередко вызывает гиперплазию эндометрия и маточные кровотечения (как правило, рецидивирующие). При гинекологическом исследовании отмечают незначительное диффузное увеличение одного или обоих Я., часто размеры Я. остаются нормальными. На ультразвуковых сканограммах длина Я. не превышает 5 см, ширина — 3 см, структура Я. гомогенная и гиперэхогенная. Диагноз устанавливают только на основании результатов гистологического исследования Я. Определенное значение в диагностике имеют указания на рецидивирующую гиперплазию эндометрия, не поддающуюся гормональной терапии. В связи с тем, что при гиперплазии стромы Я. высок риск развития рака эндометрия, рекомендуется операция — удаление одного или обоих яичников.

При гипертекозе и гиперплазированной строме Я. образуются очаговые скопления лютеинизированных клеток, при макроскопическом исследовании Я. на разрезе имеющие вид желтоватых очажков. По клиническим проявлениям гипертекоз напоминает болезнь поликистозных Я. Однако при гипертекозе более выражены симптомы вирилизации, отмечаются значительный гипертрихоз, атрофия молочных желез, огрубение голоса, аменорея. При гинекологическом исследовании выявляют равномерно увеличенные (до 6 см в длину и 4 см в ширину) плотные Я. На ультразвуковых сканограммах структура их гиперэхогенная и гомогенная. Диагноз может быть установлен только при гистологическом исследовании Я., до проведения которого больные обычно наблюдаются гинекологом по поводу болезни поликистозных Я. Лечение, как и при болезни поликистозных Я., оперативное. Однако клиновидная резекция Я. мало эффективна.

Массивный отек яичника возникает в результате нарушения кровообращения при частичном или полном перекруте брыжейки Я. может сопровождаться некрозом Я., разрывом его капсулы. Встречается у молодых женщин. Клинически проявляется симптомами острого живота. При гинекологическом исследовании обнаруживают резко болезненный увеличенный Я. (не более чем до 10 см в диаметре). Больные обычно направляют на операцию с диагнозом перекрут ножки кисты или опухоли Я. При массивном отеке Я. показана овариэктомия.

Простые кисты яичника — кистозные образования, внутренняя поверхность которых лишена эпителиальной выстилки, — могут развиваться из фолликулярных кист Я. и небольших кистом. Диаметр простых кист Я. обычно не превышает 6—10 см. Клинически они не проявляются. При гинекологическом исследовании отмечают небольшое увеличение одного Я., при ультразвуковом — такие же изменения, как при фолликулярной кисте Я. или кисте желтого тела. Как правило, больных направляют на операцию с диагнозом киста или опухоль Я. Истинный диагноз устанавливают только при гистологическом исследовании. Лечение оперативное.

Поверхностные эпителиальные кисты-включения представляют собой ретенционные образования из покрывающего Я. зародышевого эпителия, возникающие в старческом возрасте. Размеры их не превышают 2—3 см. Клинически эти кисты не проявляются и прижизненно не диагностируются.

Лютеома беременности — опухолевидное образование Я., возникающее вследствие гипертрофии и гиперплазии лютеинизированных текаклеток в последнем триместре беременности. Полагают, что причиной развития лютеомы является стимуляция клеток желтого тела беременности хорионическим гонадотропином. Клинически лютеома не проявляется, обнаруживается случайно во время кесарева сечения. После родов лютеома регрессирует, лечения не требует.

ОПЕРАЦИИ

Различают два типа операций: сберегающие ткань Я. и радикальные. К сберегающим ткань Я. операциям относят ушивание ткани Я. (например, при апоплексии Я.); вылущивание кист с последующим ушиванием ткани Я.; резекцию (удаление части Я.), в том числе клиновидную, производимую при поликистозных Я. Радикальную операцию — удаление Я., или овариэктомию, — выполняют главным образом при перекруте ножки кисты Я. с некрозом его ткани, при опухолях Я. Двусторонняя овариэктомия — см. Кастрация.