Глава 4. Особенности частных форм системных васкулитов

 

Клиническая симптоматика СВ многообразна, чем и объясняются трудности диагностики. Для всех васкули­тов характерна системность поражения в сочетании с повышением температуры тела, похуданием и неспецифи­ческими лабораторными тестами воспаления. Множест­венные поражения внутренних органов сопровождаются изменением кожи, опорно-двигательного аппарата, нер­вной системы.

Наиболее часто при СВ поражаются респираторный тракт (носовые кровотечения, насморк с гнойным выде­лением, инфильтраты в легких, бронхиальная астма), сердечно-сосудистая система (инфаркт миокарда, сер­дечная недостаточность, поражение клапана аорты, перемежающаяся хромота), желудочно-кишечный тракт (боль в животе, кишечное кровотечение), органы мочевыделения (мочевой синдром, часто с преобладанием гематурии, артериальная гипертония, быстро прогрес­сирующая почечная недостаточность), нервная система (множественные мононевриты, цереброваскулярные на­рушения), опорно-двигательный аппарат (артриты, ар­тралгии, миалгии), кожа (высыпания геморрагические, узелковые, язвенно-некротические; венозный стаз).

Предположить СВ можно на основании сочетания та­ких характерных для этой болезни синдромов, как высокая артериальная гипертония и множественные мононевриты; гломерулонефрит и абдоминалгии; упорный насморк, инфильтраты в легких и мочевой синдром.

Для гигантоклеточных васкулитов типично появление у молодой девушки боли в плечевом поясе, нарушения коронарного кровообращения или цереброваскулярных расстройств, у пожилого человека — головной боли, слепоты, сопровождающихся высокой температурой тела.

Почти при всех формах СВ имеются лабораторные признаки неспецифического воспаления — повышение СОЭ, поликлоновая гипергаммаглобулинемия.

Каждое заболевание из группы СВ имеет клиничес­кие особенности. Своеобразие клинических проявлений зависит от причины болезни, морфологии пораженных сосудов и локализации сосудистых повреждений. Основ­ные клинико-морфологические признаки ряда СВ пред­ставлены в табл. 1.

 

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

 

Узелковый периартериит (УП) — системный некроти­зирующий васкулит — заболевание артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов и систем. УП — классический пред­ставитель СВ.

Болезнь имеет несколько названий — полиартериит панартериит. Термин «панартериит» более соответствует сути болезни, при которой поражаются все слои сосу­дистой стенки, а не только адвентиция. Прилагательное «узелковый» отражает появление узелков — аневризм сосудов, далеко не обязательных, но патогномоничных для данного заболевания. Несмотря на некоторую неточ­ность, в нашей стране принят термин «узелковый пе­риартериит».

УП впервые описали в 1866 г. A. Kussmaul и R. Maier. История учения об УП имеет 3 периода: вначале изу­чалась преимущественно патоморфология УП, прижиз­ненная диагностика заболевания была редка. С. 40—50-х годов накапливается клинический опыт и появляются работы, обобщающие органопатологию и особенности течения УП, обсуждается аллергическая (лекарственная) этиология болезни. В послевоенные годы отмечается значительный рост заболеваемости УП, улучшается ди­агностика. С 70-х годов активно изучается этиология УП, в том числе роль вируса гепатита В в происхожде­нии болезни; иммунокомплексный патогенез и лечение иммунодепрессантами.

 

Таблица 1. Основные клинико-морфологические признаки отдельных нозологических форм системных васкулитов

 

Нозологическая форма	Этиология	Поражение сосудов (калибр, клеточный инфильтрат)	Основные клинические синдромы
Узелковый периартериит (классический)	HBsAg, Лекарства	Артерии среднего и мелкого калибра. Панартериит, ане­вризмы артерий, полиморфно-клеточные инфильтраты	Поражение почек, артериальная гипертония Полиневрит Абдоминальный синдром Коронарит Пневмонит
Астматический узелковый периартериит	Лекарства	То же	Гиперэозинофильная астма Полиневрит Абдоминальный синдром Поражение сердца Поражение почек, артериальная гипертония
Гранулематоз Вегенера	Инфекция? (в том числе вирусная) HLA-B7/B8, HLA-DR2	Артерии среднего и мелкого калибра, мелкие вены. Пан-васкулит, полиморфно-клеточ­ные инфильтраты, лимфоид­ные, гигантские клетки типа Пирогова—Лангханса	Язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей Поражение легких (инфильтраты с распадом) Поражение почек
Геморрагический васкулит	Лекарства, сыворотки; инфекция	Артериолы, капилляры, венулы. Полиморфно-клеточные инфильтраты, лимфоциты	Поражение кожи, суставов Абдоминальный синдром Поражение почек
Височный артериит	HLA-B14/B8, HLA-A10 Вирус гепатита В	Крупные артерии (краниаль­ные). Полиморфно-клеточные ин­фильтраты, гигантские клетки	Симптомы поражения артерий го­ловы (височных, теменных и др.) Поражение глаз
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)	HLA-B5, HLA-A10, HLA-DHO, инфекция	Крупные артерии, отходящие от аорты. Полиморфно-клеточ­ные инфильтраты	Ишемический синдром в зависи­мости от локализации поражения Реноваскулярная гипертония Поражение ЦНС Недостаточность клапана аорты
Облитерирующий тромбангиит Бюргера	Курение, вирусы (?). HLA-B8	Средние артерии и вены (эндоваскулит, тромбангиит). Полиморфно-клеточные инфильтраты	Периферические сосуды с разви­тием гангрены Мигрирующий флебит Коронарит Поражение ЦНС Абдоминальный синдром

 

 

Таблица 2. Клинические варианты узелкового периартериита

 

Признаки	Варианты
	Классический	астматический	кожно-тромбангитический	моноорганный
Общие	Лихорадка, миалгии, артралгии, похудание	Лихорадка, похудание, миал­гии, артралгии	Лихорадка, миалгии, похудание	Лихорадка, миал­гии, артралгии, похудание
Поражение орга­нов и систем	Почки, артериальная гипертония. Полинев­рит. Абдоминальный синдром. Коронарит. Пневмонит	Гиперэозинофильная бронхи­альная астма. Пневмонит. Абдоминальный синдром. Полиневрит. Почки, арте­риальная гипертония. Коро­нарит	Кожа (узелки, ливедо). Периферические со­суды (некрозы тка­ней, гангрена конеч­ностей)	Почки, артериаль­ная гипертония. Кожа
Особые	Преобладание мужчин. Частое обнаружение HBsAg в сыворотке крови	Преобладание женщин. Ал­лергия к лекарствам	Преобладание детей	Частое обнаруже­ние HBsAg в сы­воротке крови

 

 

Большой вклад в изучение УП внесли отечественные ученые Е. М. Тареев (1926, 1965, 1974), Р. В. Волевич (1960), М. И. Теодори (1967), И. В. Воробьев, В. Е. Лю­бомудров (1973), Н. Е. Ярыгин, В. А. Насонова, Р. Н. Потехина (1980), Л.Д. Исаева, Г. А. Лыскина (1984) и др.

Этиология, патогенез, патоморфоло­гия. Из этиологических факторов важнейшими явля­ются непереносимость лекарств и персистирование HBsAg в сыворотке крови. В настоящее время признается иммунокомплексный патогенез УП. Патогенетические ме­ханизмы развития УП подробно изложены в главе 2. Обнаружение HBsAg в сыворотке крови больных УП и ИК с IgM, комплементом и HBsAg в стенке поврежден­ных сосудов подтверждает гипотезу об иммунокомплек­сном патогенезе болезни.

Активация системы комплемента играет решающую роль в развитии васкулита. ЦИК при УП содержат IgG, IgA и IgM. Иммуноглобулины в составе ИК вызы­вают активацию комплемента как классическим, так и альтернативным путем.

При УП поражаются преимущественно артерии мы­шечного типа. Изменения артерий при УП часто имеют сегментарный характер и возникают в местах разветвле­ния. В наиболее тяжелых случаях болезни образуются аневризмы. Последствиями тяжелого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Васкулит разви­вается волнообразно, что находит отражение в клини­ческом обострении болезни и морфологических изме­нениях в виде различных фаз воспаления. Поражение сосудистой стенки проходит определенные стадии: фибриноидного некроза, полиморфно-клеточной инфильтрации с характерным сегментарным некрозом медии, отеком всей сосудистой стенки и периваскулярной клеточной инфильтрацией. При выздоровлении наступает пролифе­рация с рубцеванием и нередко запустеванием сосуда.

Классификация. Общепринятой классификации УП нет. Для практических целей может быть исполь­зовано разделение УП на клинические варианты в за­висимости от особенностей течения, преимущественной локализации повреждения и тактики лечения. Различают следующие варианты УП: классический, астматический, кожно-тромбангитический, моноорганный (табл. 2).