Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Тубуло-интерстициальный синдром
Почечные канальцы и интерстиций тесно взаимосвязаны, поэтому при некоторых заболеваниях выявляют их сочетанное поражение. Поражение тубуло-интерстициальной ткани приводит к специфическим нарушениям транспорта веществ, нарушение синтеза эритропоэтина, активной формы витамина Д и др. Это- т.н. «тубуло-интерстициальный синдром» 6 который может развиться вследствие самых различных причин (таб. 5).
Таблица 5. Причины тубуло-интерстициального синдрома
Выделяют 2 группы болезней, в первую относят тубуло-интерстициальные поражения (врожденные и приобретенные) с развитием фиброза, во вторую – нарушение функции канальцев – тубулопатии. Из последних только некоторые сопровождаются поражением интерстиция, осложнением до терминальной почечной недостаточности. На первый план в начале выступают симптомы нарушения реабсорбции отдельных веществ (Na, K, воды, глюкозы и т.д.) и их последствия (обезвоживание, электролитные нарушения,ацидоз). У детей с хроническими врожденными заболеваниями почек (нефронофтиз Фанкони, другие кистозные и некистозные дисплазии, обменные заболевания с поражением почек типа цистиноза) до появления симптомов терминальной почечной недостаточности развивается анемия, остеодистрофия, полиурия с полидипсией. Дети отстают в росте и развитии.
Чаще всего выявляют острый и хронический тубуло-интерстициальный нефрит, причинами которых могут быть различные факторы и некоторые из них приведены в таблице 6.
Таблица 6. Причины острого и хронического тубуло-интерстициального нефрита
Механизмы поражения канальцев – токсический, аллергический, обструкция канальцев, иммунные реакции, ишемия, реакция отторжения трансплантата. Морфологические изменения: деструкция канальцевых клеток при остром процессе и расширение канальцев, атрофия клеток, инфильтрация интерстициальной ткани, интерстициальный фиброз при хроническом процессе. Наблюдают нарушение функций канальцев (относительная плотность мочи, аммониогенез) и нарушение неэкскреторных функций почек (анемия, остеодистрофия). Тубуло-интерстициальные нарушения и тубуло-интерстициальный склероз развиваются при первичных и вторичных гломерулярных заболеваниях, раннее выявление которых определяет прогноз и скорость наступления терминальной ХПН. При остром тубуло-интерстициальном нефрите в клинике могут превалировать симптомы аллергии (сыпь), лихорадка. Нередко симптомы болезни могут отсутствовать. В моче появляются протеинурия (небольшая), эритроциты, лейкоциты. Хронический тубуло-интерстициальный нефрит проявляется нарушением функции канальцев. Из-за неспецефичности клинических симптомов диагноз нередко ставится биопсией почек.
Канальцевые дисфункции – большей частью наследственные заболевания, выявляются чаще в детском возрасте. При этом нарушаются транспортные функции канальцев, не влияя на интерстиций. К ним относятся аминоацидурии, ренальный тубулярный ацидоз, синдром Барттера, фосфат-диабет, нефрогенный несахарный диабет и сочетанное нарушение некоторых функций проксимальных канальцев – синдром Фанкони (глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, бикарбонатурия, приводящая к проксимальному тубулярному ацидозу). Канальцевые дисфункции – результат мутации генов, кодирующих синтез транспортных белков и ионных каналов. Например, мутация генов, кодирующих работу и транспортера в толстом восходящем одделе петли Генле приводит к развитию синдрома Барттера с большой потерей натрия, калия, воды. Клиника напоминает действие петлевых диуретиков (фуросемид). Транспортные нарушение в дистальном отделе нефрона является причиной синдрома Гительмана (подобно действию тиазидов, работающих в этом сегменте). Наоборот, при синдроме Лиддля мутация гена ионных каналов приводит к нарушению регуляции с избыточной реабсорбцией натрия и его накоплением в организме. Развивается гиперволемия, гипертензия. Называют псевдогиперальдостеронизмом из-за сходства клиническихпроявлений с избытком альдостерона. Блокирование мутантных каналов амилоридом оказывает лечебный эффект: Дефект V2 рецепторов антидиуретического гормона ведет к развитию нефрогенного диабета. Также наследственно обусловленные нарушения других канальцевых процессов соответственно являются причиной других тубулопатий – фосфат-диабета (фосфатурия, гипофосфатемия), глюкозурии, ацидозу, аминоацидуриям. Сочетанный синдром Фанкони (метаболический ацидоз, глюкозурия, аминоацидурия, урикозурия, гипоурикемия, фосфатурия, гипофосфатемия, цитратурия, проявления рахита). Иногда встречается гипокалиемия и тубулярная протеинурия. Чаще синдром Фанкони развивается вторично – при других болезнях (цистиноз, болезнь Вильсона, отравление свинцом, кадмием). Тубулопатии встречается не часто, причиной которого может быть отсутствие ранней диагностики, смерть в раннем возрасте из-за врожденных водно-электролитных нарушений и др. Первые клинические симптомы, что должно обратить внимание это – метаболические нарушения, беспричинный ацидоз, гипокалиемия и другие электролитные нарушения, полиурия, анемия неясной этиологии и костные деформации (рахит, переломы костей) с отставанием в росте.
|
||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-02-21; просмотров: 167; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.117.91.153 (0.009 с.) |