Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European Consensus, Kerem E. et al. 2005

Антропометричні вимірювання: у дітей молодшого віку під час кожного візиту необхідно виконувати вимірювання маси (у кілограмах), зростання або довжини (в метрах) і окружності голови (в сантиметрах). Ці значення слід реєструвати для подальшої оцінки росту і змін до нутритивного статусу, а також для порівняння з нормативними показниками [16]. Значення слід реєструвати в перцентилях (відсоток від нормальних значень для даного віку), або в показниках стандартного відхилення (SD), або в Z-балах. Масо-ростовий показник, співвідношення маси і росту тіла по відношенню до належних за віком, виражені у відсотках, часто використовуються для оцінки нутритивного статусу дітей, хоча надійність цих показників викликає сумнів [17]. При обстеженні дітей також слід складати перцентильні діаграми індексу маси тіла (ІМТ), які сприяють більш точній оцінці нутритивного статусу, особливо у низькорослих пацієнтів. За наявності кіфозу, який може розвиватися у деяких пацієнтів, для розрахунку ІМТ використовується максимальний з зареєстрованих показників зростання. ІМТ слід розраховувати на кожному клінічному візиті для послідовної оцінки нутритивного статусу в динаміці.

Оцінка панкреатичного статусу і кишкового всмоктування: при панкреатичної недостатності (ПН) деякі вимірювання якості інтестинальної абсорбції слід проводити щорічно або більш часто в залежності від клінічних показань. Вимірювання плазмових концентрацій жиророзчинних вітамінів A, D і E слід виконувати щорічно, оцінку вмісту вітаміну K проводять на підставі вимірів протромбінового часу. Також необхідно оцінювати адекватність ферментної терапії - збір інформації про прийняття ферментів, включаючи дозу, час і спосіб застосування, а також підбір дози панкреатичних ферментів в залежності від кількості жирів, уживаних під час основних і проміжних прийомів їжі [18,19]. При відсутності панкреатичної недостатності у пацієнтів - носіїв генотипів МВ, які достовірно пов'язані з недостатністю її функції [20], необхідні щорічні оцінки панкреатичної функції шляхом визначення фекальної панкреатичної еластази 1 [18,19]. У пацієнтів з генотипами, пов'язаними з тривалим збереженням нормальної функції підшлункової залози, подібні оцінки можуть проводитися рідше.

Раннє спостереження та регулярні катамнестичні оцінки стану печінки і жовчовивідних шляхів повинні включати пальпацію печінки та селезінки під час кожного візиту в центр МВ. Річний огляд (оцінка) має на увазі дослідження біохімічних показників функції печінки (амінотрансферази, білірубін, лужна фосфатаза, гамма-ГТП, альбумін, протромбіновий час, глюкоза) і повною формули клітинних елементів крові для виявлення ознак гіперспленізму.

Ультразвукове дослідження печінки слід проводити щорічно, включаючи бальну оцінку нерівномірності паренхіми печінки, перипортального фіброзу і вузликів у печінці [50,51]. Ультразвукова доплерографія дає інформацію про портальний кровоток. В особливих ситуаціях використовуються додаткові обстеження, включаючи MRCP, ERCP, гепатобіліарну сцинтиграфію, ендоскопію верхніх відділів ШКТ і біопсію печінки [52]. В оцінці і регулярному контролі пов'язаного з МВ захворювання печінки повинна брати участь мультидисциплінарна група: педіатр або терапевт, гастроентеролог-гепатолог, дієтолог, рентгенолог і досвідчений в області МВ хірург. Центр МВ повинен мати надійні зв'язки з відділенням пересадки печінки.

Дуже важливо мати доступну службу невідкладної допомоги для своєчасної терапії рясних гастроінтестинальних кровотеч, перенесеної в катамнезі склеротерапії або лігування (перев'язки судин).

Пацієнтам старше 10 років з недостатністю підшлункової залози показані щорічні або більш часті (за наявності відповідних показань) формальні оцінки метаболізму глюкози [53]. Пероральний тест толерантності до глюкози є еталонним методом діагностики цукрового діабету і визнаним скринінговим тестом для виявлення діабету, пов'язаного з муковісцидозом [54]. Контроль пацієнтів з підтвердженим діабетом повинен включати вимірювання сироваткового HbA1c. Також необхідні рутинні оцінки поточної лікарської / інсулінової терапії, результатів вимірювань глюкози крові на дому, частоти, часу і причин епізодів гіпоглікемії і гіперглікемії. Потрібні щорічні контрольні огляди для виключення можливих ускладнень. У цих заходах повинен брати участь ендокринолог, який спеціалізується в спостереженні за хворими МВ з цукровим діабетом.

Рекомендується оцінювати в балах мінеральну щільність кісткової тканини (МЩК)> 2 'Z' нижче середніх нормативних вікових значень та/або наявність патологічних переломів протягом дитячого віку, а особливо ретельно - у періоді прискорення кісткового росту, пов'язаного з пубертатом [58,59]. Мінеральну щільність кісткової тканини і склад тіла слід оцінювати за даними сканування методом подвійної енергетичної рентгенологічної абсорбціометрії (денситометрії). Цей метод повинен бути складовою частиною оцінки нутритивного статусу всіх пацієнтів починаючи з 10-річного віку [16]. На сьогодні не існує єдиної думки з приводу адекватних інтервалів між скануваннями DEXA, проте доведено, що послідовні вимірювання досить корисні для планування ведення пацієнта і визначення консенсус-позиції в майбутньому.

Незважаючи на нормальне харчування і зростання, у дітей з МВ може спостерігатися значне зниження показників МЩК [60]. Факторами вважаються: дефіцит вітамінів D і K; недостатнє надходження кальцію; фізіологічно чи патологічно знижене фізичне навантаження; затримка розвитку в пубертаті; гіпогонадизм; прямі системні ефекти прозапальних цитокінів, що проникають у кров з повітроносних шляхів; інгаляційна і пероральна терапія стероїдами; цукровий діабет, пов'язаний з МВ. Профілактичні стратегії, які є обов'язковою складовою частиною стандартної допомоги хворим МВ, включають щорічні вимірювання вмісту вітаміну D і при необхідності підвищене застосування харчових добавок, а також високомолочну дієту і підтримуючі вагу фізичні навантаження - обидва методи здатні підвищувати МЩК [61,62].

Пубертатний розвиток може затримуватися у хворих на муковісцидоз [15]. Оцінки пубертату за стандартними методиками мають проводитися щорічно починаючи з 10-річного віку. Визначення кісткового віку має бути складовою частиною обстеження кожної дитини з малим зростом або затримкою пубертату.

Майже у всіх пацієнтів з МВ розвиваються захворювання носа та придаткових пазух, часто з симптоматичним перебігом [66]. У всіх центрах МВ повинні бути встановлені зв'язку з ЛОР-відділеннями для обстеження і терапії пацієнтів з тяжкою патологією пазух і поліпами носа. У таких випадках можливі різні підходи до хірургічного лікування - поліпектомія, субмукозна резекція, включаючи ендоскопічну хірургію придаткових пазух, і інші комплексні процедури.

Застосування аміноглікозидів може мати несприятливу дію на 8-у пару черепномозкових нервів. Необхідна доступність аудіометрії для спостереження за пацієнтами з певними порушеннями слуху, такими як втрата слуху на високочастотні звуки, що є раннім індикатором токсичних ефектів аміноглікозидів. Щорічні перевірки слуху повинні бути присутніми в схемі спостереження для всіх пацієнтів, які отримують повторні курси терапії аміноглікозидними антибіотиками. Носові поліпи можуть бути причиною обструктивного апное під час сну, яке, у свою чергу, може призводити до уповільнення збільшення маси.

Статеве здоров'я має велике значення для всіх молодих людей. Всім пацієнтам, здатним до сексуальної активності, необхідно давати загальні відомості про підтримку свого здоров'я. Також потрібні кваліфіковані рекомендації пацієнтам з питань контрацепції, включаючи бар'єрні методи, для профілактики зараження ВІЛ та іншими інфекціями, що передаються статевим шляхом. Додатково слід обговорювати деякі спеціальні аспекти, пов'язані з МВ.

У багатьох жінок з МВ зберігається повноцінна здатність до народження дітей. Однак прогресуюче зниження функції легень і хронічні інфекції призводять до зниження жіночої фертильності. Для жінок з МВ необхідно організувати безперешкодну можливість отримання рекомендацій від фахівців з МВ, включаючи лікаря центру МВ, групу МВ і акушера, який має досвід ведення вагітності у хворих на муковісцидоз, - зв'язок, який повинні мати всі центри МВ. Вагітність значно ускладнюється у хворих з ОФВ1 менше 50% від належного значення, тому досвідчений акушер набуває ключове значення в рамках групи МВ в цьому періоді [67]. Жінок з МВ слід стимулювати щодо попереднього обговорення майбутньої вагітності з членами групи МВ для вироблення відповідних рекомендацій.

Методи візуалізації є важливим аспектом діагностики і терапії пацієнтів з МВ. У першу чергу необхідні візуалізація органів грудної клітки, хоча гастроентерологічні, печінкові і сечостатеві ускладнення МВ також можуть вимагати обстежень методами зображень. Всі центри МВ повинні мати можливість проведення стандартної рентгенографії, КТ-сканування, ультразвукового обстеження, DEXA та ангіографії.

 

Рентгенографія органів грудної клітки.

Рентгенографія органів грудної клітки має ключове значення для оцінки стану дітей і дорослих з МВ. У міру поліпшення прогнозу при МВ співвідношення наслідків / користі накопиченої радіоактивності вимагає перегляду. Дуже важливо, щоб діти отримували мінімальні дози радіації. Дітям і дорослим з МВ показані щорічні рентгенографії, тоді як додаткові рентгенологічні обстеження слід призначати тільки при обгрунтованих клінічних підозрах щодо несприятливої динаміки стану (наприклад, ділянки ущільнення легеневої тканини, пневмоторакс, АБЛА або незрозумілі респіраторні симптоми). У міру прогресування захворювання легенів чутливість рентгенологічного методу до змін в легенях знижується. В даний час застосовуються різні системи оцінки рентгенологічної картини в балах. Ми рекомендуємо використовувати шкалу Northern CF, для якої потрібна тільки наявність мукоїдної форми синьогнійної палички [72].

 

КТ-сканування.

Комп'ютерна томографія з високою роздільною здатністю (КТВР) є цінним методом визначення поширеності та тяжкості легеневої патології у хворих на МВ. За даними досліджень, КТВР може перевершувати по чутливості рентгенографію грудної клітини при виявленні ранніх ознак та оцінці прогресування захворювання легень [73]. Проте залишається неясним, з якого віку і з якою частотою слід використовувати цей метод. КТ-сканування також має велике значення для діагностики та оцінки атипової мікобактеріальної інфекції та пневмотораксу. КТ-ангіографія може знадобитися для визначення стану колатеральних легеневих артерій у випадках кровохаркання і при підозрі на емболію легеневих судин. Оцінка патології придаткових пазух носа також вимагає КТ-дослідження.

 

Ангіографія легень.

Цілодобова доступність служби ангіографії легень і емболізації має вирішальне значення для терапії рясного кровохаркання. Оскільки ця процедура часто потрібно для надання невідкладної допомоги, необхідно забезпечити адекватну можливість термінового виклику.

 

Методи візуалізації для оцінки шлунково-кишкової і печінкової патології

Стандартні знімки органів черевної порожнини корисні для діагностики синдрому дистальної інтестинального обструкції. Доступність рентгенологічного дослідження нижніх відділів ШКТ також має велике значення для діагностики і терапії патології цих органів. Клізми з урографіном / гастрографіном часто необхідні для надання невідкладної допомоги і тому повинні бути доступні в будь-який момент. Методи зображення печінки також мають велике значення. Регулярні ультразвукові дослідження потрібні для раннього виявлення патології печінки. При більш складних ураженнях печінки може бути корисним проведення КТ-сканування і / або сцинтиграфії.

 

Коментар робочої групи

Гастрографін, урографін – торгові назви лікарського засобу з міжнародною непатентованою назвою Діатризоєва кислота.

 

Патологія сечостатевої системи.

Ультразвукові дослідження сем’явивідних проток (сім'яних канатиків) можуть бути цінним методом діагностики МВ при атипових формах перебігу цього захворювання.

 

Венозний доступ.

У деяких центрах хірурги-рентгенологи встановлюють периферичні катетери або використовують пристрої постійного венозного доступу під контролем ультразвукового зображення. Останні також використовуються дитячими або судинними хірургами в багатьох центрах. Тому дуже важливо, щоб один або два хірурга мали достатній досвід цієї маніпуляції. Зазначені методи повинні бути доступними у всіх центрах МВ.

 

Ехокардіографія.

Зображення серця мають велике значення для оцінки легеневої гіпертензії і потрібні для оцінки трансплантанту легенів. Для вирішення проблем з повністю імплантованими пристроями венозного доступу можуть використовуватися методи трансторакальної або трансезофагеальної ехокардіографії.

 

ІНФЕКЦІЙНИЙ КОНТРОЛЬ

 

Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. S. Alexander et al. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014

Інфекційний контроль

Існує небезпека перехресної інфекції між дітьми з МВ, що вимагає дотримання певних запобіжних заходів усіма дітьми з МВ. Необхідний поділ у клініці й у стаціонарі, зокрема в навчальних кімнатах тощо, щоб звести до мінімуму контакт між пацієнтами з МВ. Існує також зворотний бік, який полягає в сильному скороченні соціальної взаємодії. Ми вважаємо, що діти отримують користь від спілкування один з одним, тому не бажаємо їм «одиночного ув'язнення». Однак багато сімей стурбовано виникненням перехресної інфекції, і цю думку необхідно брати до уваги. Незважаючи на те, що співробітники нашого відділення підтримують і зміцнюють дані заходи, нам доведеться покладатися на батьків / опікунів, які забезпечують, щоб діти дотримувалися правил.

Зазвичай, особливу увагу приділяють особистій гігієні. Ми закликаємо прикривати рот рукою при кашлі, а потім мити руки (верхню та нижню частину долонь, а також між пальцями). Руки слід мити регулярно; дітей також вчать не ділитися (з іншими дітьми, хворими на МВ) чашками, столовими приборами тощо.

Окремі офіційні правила:

Відділення

- Кожен пацієнт знаходиться в одномісній палаті або боксі. Іншим пацієнтам з МВ або батькам не дозволяється перебувати там в будь-який час. Діти з МВ не повинні входити до палат інших дітей з МВ.

- Ми також відокремлюємо дітей з МВ від дітей із немуковісцидозними бронхоектатичними захворюваннями.

- Ми не заохочуємо очікування в коридорах відділення.

- Забороняється сидіти й очікувати біля поста медсестри, зокрема у вечірній час.

- Дозатори з дезінфікуючим засобом для рук знаходяться перед входом до кожної одномісної палати і кожного бокса для використання співробітниками, всіма дітьми, сім'ями та відвідувачами.

- Лікарі зобов'язані очищати стетоскопи між використанням для різних пацієнтів.

- Ми усвідомлюємо, що деякі ванні кімнати є загальними, та нічого не можемо із цим вдіяти. Однак батькам надаються просякнуті ліками серветки, які батьки, за бажанням, можуть використовувати до відвідування дитиною ванної кімнати.

- Фізіотерапія проводиться тільки в палаті дитини. При відкашлюванні мокротиння необхідно використовувати пристрої для збору мокротиння із кришками, але якщо пацієнт віддає перевагу серветкам, їх необхідно негайно викидати в жовтий мішок для сміття.

- Діти, інфіковані МРЗС (Метицилін-резистентний золотистий стафілокок), Burkholderia cepacia й М. abscessus, залишаються у своїх палатах протягом усього періоду госпіталізації, хоча можуть проводити час у відділенні. Вони не повинні використовувати палати із загальними ванними кімнатами і туалетами.

 

Коли пацієнти можуть вважатися вільними від мікроорганізмів?

- B cepacia: якщо мікроорганізми не спостерігалися протягом 1 року, при принаймні 3 негативних зразках мокротиння або мазках після кашлю, або проб БАЛ (бронхоальвеолярний лаваж) у відповідний рік. Тим не менше, слід брати до уваги випадки, коли первинна ізоляція була на мокротинні або БАЛ, а наступні проби були тільки мазками після кашлю.

- МРЗС: при отриманні трьох негативних мазків.

- М. abscessus: вважається вільним після отримання 4 негативних проб через рік після 1 негативної проби.

- Всі пацієнти миються перед операцією (вранці у день будь-якого хірургічного втручання) з використанням зазначеного миючого засобу відповідно до практики педіатричного відділення для зниження післяопераційних інфекцій.

- Нова політика - пацієнти з М. abscessus міститимуться в ізоляції в палаті.

 

Виписка зі стаціонару

Всім дітям має надаватися виписний епікриз, створений в Infoflex до виписування. Існує певна виписка для муковісцидозу, яка включає в себе:

- Загальні висновки щодо госпіталізації;

- Маса при надходженні та виписуванні;

- Результати спірометрії (ОФВ1, ФВС) при надходженні та виписуванні;

- Всі препарати при виписуванні

- Заповнення розділів у формі «Будь-які зміни в терапії»;

- План перевірки - коли / де;

- Відповідні результати, включаючи бактеріологічне дослідження;

- Поточні результати;

- План аналізів, які необхідно проводити вдома (наприклад, БКК через 3 тижні, якщо пацієнт все ще приймає хлорамфенікол);

- Дата наступного прийому, якщо вибирається пацієнтом (3 щомісячні антибіотики внутрішньовенно, щомісяця імуноглобулін внутрішньовенно).

Копію виписки слід надати батькам до виписування. Потім копія повинна бути подана канцелярським персоналом відділення у вигляді коментарів для пацієнта і внесена до реєстру.

В якості основної причини госпіталізації у виписці необхідно вказати таке: «Заплановане лікування муковісцидозу».