Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Лікування дітей з неходжкінськими злоякісними лімфомамиСтр 1 из 8Следующая ⇒
ПРОТОКОЛ Лікування Неходжкінські лімфоми дитячого віку є передусім дуже чутливими до хіміопрепаратів, тому поліхіміотерапія є ультимативним видом їх лікування. Навіть для обмежених за локалізацією НХЛ без системної полі хіміотерапії (далі ПХТ) виживання хворих можливе лише у 20-30% випадків. Лікування дітей з лімфобластною неходжкінською лімфомою повинно здійснюватись за схемою лікування гострого лімфобластного лейкозу, тобто у відповідності до Протоколу лікування гострої лімфобласної лейкемії (далі ГЛЛ) (див. додаток). Для пацієнтів з обмеженими стадіями захворювання (I і II) обсяг хіміотерапії обмежується виконанням Протоколу I і М-фази, після чого проводиться підтримуюче лікування; для пацієнтів з продвиненими стадіями (III і IV) Протоколу лікування ГЛЛ виконується у повному обсязі (див. додаток). Лікування дітей з В-клітинними лімфомами та зі спорідненим з ними В-„зрілоклітинним” гострим лімфобластним лейкозом передбачає повторні короткі курси поліхіміотерапії з включенням середньо/високодозованого метотрексату і високодозового цитозару (див. додаток до протоколу). Критеріями для визначення обсягу поліхіміотерапії – загальної кількості блоків – є стадія захворювання і резектабельність пухлинної маси. По закінченні блокової терапії підтримуюча терапія не проводиться. Хворим з крупноклітинними лімфомами проводиться блокова терапія у обсязі, що відповідає стадії захворювання (див. додаток). Обов’зковим елементом лікування дітей з неходжкінськими лімфомами є профілактика або (у випадку ініціального ураження) лікування ЦНС-захворювання шляхом інтратекальних введень цитостатичних препаратів. У зв’язку з підвищеним ризиком розвитку інфекційних ускладнень під час проведення протокольної хіміотерапії, який обумовлений не тільки глибиною мієлосупресії, так і значним пригніченням імунітету, велике значення мають елементи супроводжуючого лікування. Хворим з первинно-резистентними процесами, а також в рецидиві захворювання показане проведення алогенної або аутологічної трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин.
Схема лікування лімфобластних лімфом
Терапевтична група
Опромінення ЦНС 12 Гр ЦНС+ 24 Гр
Схема лікування нелімфобластних (В-зрілоклітинні) лімфом Терапевтична група
Загальний план терапії в залежності від групи ризику
Група ризику
* При ураженні ЦНС терапія проводиться блоками CCz-AАz-BBz-CCz-ААz-BBz v – циторедуктивна фаза
Терапевтична група Загальний план терапії.
При ураженні ЦНС терапія проводиться блоками ССz-AAz-BBz-CCz-AAz-BBz При можливості контролювати рівень Метотрексату у сироватці крові відділення може виконувати блок з дозою МТХ у 5 г/м2 інфузією за 24 години,, при цьому проводиться лише два ендолюмбальні введення (на 2-гу та 5-ту добу), доза інтратекальних медикаментів не змінюється.
При можливості контролювати рівень Метотрексату у сироватці крові відділення може виконувати блок з дозою МТХ 5 г/м2 інфузією за 24 години, при цьому проводиться лише два ендолюмбальні введення (на 2-гу та 5-ту добу), доза інтратекальних медикаментів не змінюється.
При можливості контролювати рівень Метотрексату у сироватці крові блок може виконуватись з дозою МТХ 5 г/м2 інфузією за 24 години, при цьому проводиться лише два ендолюмбальні введення (на 2-гу та 5-ту добу), доза інтратекальних медикаментів не змінюється.
При можливості контролювати рівень Метотрексату у сироватці крові бажано виконувати блок з дозою МТХ 5 г/м2 інфузією за 24 години, при цьому проводиться лише два ендолюмбальні введення препаратів (на 2-гу і 5-ту добу) без зміни дози медикаментів.
ПРОТОКОЛ Схема блоку ВЕАСОРР
Схема блоку ВЕАСОРР + Г-КСФ (“підсилений”)
Ризик-фактори: а – велика (bulky) медиастинальна пухлина (>1/3 максимального поперечного діаметру грудної клітини) ПРОТОКОЛ Шифри МКХ-10: С 92.0, С 93.0, С 94.0 Гострі мієлоїдні лейкози відносяться до досить поширених у дитячому віці онкологічних захворювань: частота їх в середньому становить 0,7 випадки на 100 000 дитячого населення на рік. Поняття „гострих мієлолейкозів” об’єднує групу захворювань, які за ВООЗ-класифікацією (сучасна модернізована ФАБ-класифікаційна система) розділяються на 8 варіантів: - М0 (гострий недиференційований мієлоїдний лейкоз); - М1 (гострий мієлобластний лейкоз без ознак диференціонування); - М2 (гострий мієлобластний лейкоз з ознаками диференціонування); - М3 (гострий промієлоцитарний лейкоз); - М4 (гострий мієломоноцитарний лейкоз); - М5 (гострий монобластний лейкоз); - М6 (гострий еритроцитарний лейкоз); - М7 (гострий мегакаріоцитарний лейкоз). В основі цих захворювань лежить неконтрольоване розмноження малігнізованих (лейкемічних) клітин-попередників мієлоїдного ряду у кістковому мозку з наступним їх розповсюдженням гематогенним шляхом. Найбільш характерною ознакою гострих мієлолейкозів є недостатність кістковомозкового кровотворення внаслідок витіснення нормальних кровотворних клітин малігнізованими, що проявляється розвиком анемії, тромбоцитопенії та нейропенії з відповідною клінічною симптоматикою. Проліферативний синдром є характерним лише для деяких варіантів захворювання (монобластний лейкоз, мієломонобластний лейкоз) і проявляється частіше у вигляді гепато/спленомегалії, ніж збільшенні лімфатичних вузлів, оскільки малігнізовані лейкемічні клітини мають тропність не до лімфатичної, а до ретикулоендотеліальної системи. З цим також пов’язані також такі характерні для гострих мієлолейкозів ознаки, як інфільтрація нирок, шкіри, ясен, тощо. Ургентні ситуації під час діагностики гострих мієлолейкозів можуть бути найчастіше пов’язані з неконтрольованими кровотечами та/або крововиливами у життєво важливі органи, а також з тяжкими інфекціями (сепсис з загрозою або навіть реалізацією сепсис-шоку).
Обов’язковими діагностичними заходами є пункція кісткового мозку з наступними цитологічним, цитохімічним, імуноцитологічними і цитогенетичним/молекулярно-генетичними дослідженнями лейкемічних (бластних) клітин (паралельно морфологічні дослідження також проводяться на бластних клітинах периферичної крові). Абсолютно необхідною є також здійснення діагностичної люмбальної пункції з вивченням ліквору на присутність лейкемічних клітин (бажано здійснення морфологічного дослідження клітин ліквору у цитоцентрифугаті, може проводитись також їх імуноцитологічний або цито/молекулярно-генетичний аналіз). Достатнім для діагнозу гострого мієлоїдного лейкозу є визначення у пункт аті кісткового мозку більше 20% лейкемічних клітин. Враховуючи складності у визначенні природи клітин, які мають морфологію „незрілих”, а також велику різноманітність морфологічних ознак лейкемічних клітин при різних варіантах гострих мієлолейкозів обов’язковим є проведення референції діагностичних морфологічних матеріалів у лабораторії, яка має значний досвід встановлення діагнозів гострих лейкозів. Прогностичне значення має визначення варіанту захворювання на основі морфо-цитохімічних даних і імуноцитологічних характеристик (варіанти М0 і М7 визначаються тільки на основі імуноцитологічного аналізу бластних клітин), наявність прогностично сприятливих чи, навпаки, несприятливих цитогенетичних аномалій, а також оцінка відповіді на терапію за швидкістю редукції бластних клітин в кістковому мозку при виконанні інтенсивного індукційного лікування. Лікування гострих мієлоїдних лейкозів є дуже складною лікувальною технологією, оскільки пов’язане з використанням інтенсивних програм поліхіміотерапії та необхідністю постійної профілактики і лікування викликаних як хворобою, так і терапією, небезпечних для життя хворого ускладнень (рівень летальності під час виконання протокольної хіміотерапії гострих лейкозів може становити 10%). Тому повноцінне куративне лікування хворих на гострий лейкоз повинно проводитись найбільш досвідченим медичним персоналом і тільки у відділеннях, які мають відповідну інфраструктуру (при цих умовах рівень безподійного виживання хворих може сягати 50 і більше %). За основу запропонованого лікувального протоколу прийнята остання версія німецького протоколу Групи BFM, в якій використовуються тільки елементи терапії, які вже довели свою максимальну ефективність у межах цієї терапевтичної стратегії і складається з одного (двох для пацієнтів групи високого ризику) індукційного курсів (AIE, HAM) консолідації ремісії двома блоками (AI, hAM), а також інтенсифікації (HD-AraC/VP-16,HAM). Особливості (зменшення загальної інтенсивності Протоколу і застосування цис-ретіноівої кислоти і індукційному періоді) має лікування хворих на гострий промієлоцитарний лейкоз (варіант М3), а також пацієнти з синдромом Дауна (виключення 2-ї індукції HAM з обсягу терапії, редукція дози Ідарубіцину, виключення краніального опромінення). Терапія супроводу при виконанні інтенсивної фази хіміотерапевтичного протоколу є дуже масивною і передбачає тотальну деконтамінацію кишковика, постійні трансфузії тромбоконцентрату і еритроцитарної маси, профілактичне та лікувальне застосування антибіотиків широкого спектру дії, антимікотичних препаратів, противірусних медикаментів, гепатопротекторів, кардиотропних ліків і ферментів, при необхідності – проведення часткового або тотального парентерального харчування. По закінченні інтенсивної фази поліхіміотерапії передбачається проведення опромінення головного мозку з чотирма інтратекальніми введеннями Цитарабіну і підтримуюча терапія 6-тіогуаніном щоденно з чотириденними блоками цитарабіну щомісяця. Пацієнтам групи високого ризику, які мають несприятливі цитогенетичні аномалії (моносомія (5), моносомія (7), інверсія (3), комплексні аномалії) та/або не досягли ремісії по закінченні 1-ї індукції пропонується виконання алогенної (при наявності HLA-сумісного донора) або аутологічної трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин у першій ремісії захворювання. Хворим, які не досягли ремісії по закінченні 2-ї індукції, показаний перехід на сальваджну хіміотерапію з наступним виконанням процедури алогенної (при наявності донора) або аутологічної трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин.
Лікування рецидивів гострих мієлоїдних лейкозів: - при ранньому рецидиві (менш ніж 1 рік після встановлення діалізу захворювання) показана протирецидивна терапія за схемою FLAG (Ida-FLAG, Mito-FLAG) або режими на базі використання низькодозового Цитарабіну з наступною алогенною трансплантацією стовбурових гемопоетичних клітин, (в окремих випадках може також розглядатися аутологічна трансплантація); - при пізньому рецидиві (1 рік та більше, з моменту встановлення діалізу захворювання) після здійснення протирецидивної терапії за однією з модифікацій схеми FLAG(або на базі використання низькодозового цитарабіну) та при наявності HLA-сумісного сімейного донора показане проведення алогенної трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин, при відсутності сімейного донора після досягнення другої ремісії показане проведення аутологічної трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин. Додаток до протоколу лікування дітей з гострими мієлоїдними лейкозами
Індукція AIE
Індукція НАМ (інтенсифікація НАМ)
Блок консолідації AI
Блок консолідації hАМ
Інтенсифікація HAE
ПРОТОКОЛ Шифр МКХ-10: D.76.0 Гістіоцитоз з клітин Лангерганса (далі ГКЛ)відноситься до проліферативних захворювань, які викликані клональним накопиченням дендрітних клітин Лангерганса, що мають походження з промоноцитів кісткового мозку і відносяться до антиген-презентуючих клітин у механізмі клітинного імунітету. При цьому клітини Лангерганса разом з лімфоцитами, еозінофілами та іншими гістіоцитами утворюють у різноманітних органах і системах типові інфільтрати. Хвороба має різноманітну клінічну картину і прогноз у залежності від ступеню зацікавленості окремих тканинних систем: шкіри, кісток, лімфатичних вузлів, слизових оболонок, кісткового мозку, легенів, тощо. За клінічною класифікацією ураження однієї тканинної системи вважається локалізованим, а двох чи більше – мультисистемним захворюванням. Хворі з локалізованими формами (особливо ураженням шкіри або лімфатичного вузла) мають хороший прогноз і потребують мінімального лікування (стероїдні мазі при ураженні шкіри), або тільки наглядаються з розрахунку на високий рівень спонтанних одужань (ураження лімфатичних вузлів). Діти з мультисистемним ураженням або з мультифокальним ураженням кісткової системи напроти, мають при відсутності адекватного лікування поганий прогноз (особливо у віці до 2 років), у зв’язку з чим повинні отримувати системну протокольну поліхіміотерапію. У відповідності до критеріїв, розроблених міжнародним “Гістіцитарним товариством” для ГКЛ визначеним вважається діагноз, який є підтвердженим гістологічно і при цьому імуноцитологічно або імуногістохімічно продемонстровано наявність антигену CD1a на поверхні субстратних клітин, або в них при електронній мікроскопії знайдені гранули Бірбека. Приблизним є діагноз, при якому у субстратних клітинах імуноцитологічним методом визначено протеін S-100, або один з наступних маркерів: аденозинтрисфосфатаза (далі АТФ-аза), альфа-Д-маннозидаза, антиген до лектіну арахісу. Патоморфологічний діагноз ГКЛ потребує обов’язкової референції у відповідній лабораторії.
Встановлення клінічного діагнозу з визначенням форми захворювання потребує: - повного клінічного обстеження з оцінкою найбільш вірогідних місць можливого ураження (шкіра, слизові, кісткова система, лімфатичні вузли, печінка, селезінка, легені); - пункційної та трепанобіопсії кісткового мозку при підтвердженні мультисистемного захворювання; - визначення можливих функціональних порушень з боку “органів ризику”, до яких відносяться: ~ кістковий мозок; ~ селезінка; ~ печінка; ~ легені.
Клінічними критеріями ураження “органів ризику” вважаються: - для кісткового мозку ~ Hb < 100 г/л (< 90 г/л для дітей молодшого віку) при виключенні діагнозу ЗДА ~ лейкоцитів < 4 000/ мкл ~ тромбоцитів < 100 000/мкл; - для селезінки ~ збільшення на >= 2 см від реберного краю (підтверджене УЗД) - для печінки ~ збільшення на >= 3 см від реберного краю (підтверджене УЗД) та/або ~ дисфункція печінки (гіпербілірубінемія, гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія, підвищення гама глюкуроніл транфераза (далі гамма-ГТ), лужної фосфатази, трансаміназ, асцит, набряки) та/або ~ гіст
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-02-16; просмотров: 104; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.222.111.24 (0.107 с.) |