Аномалії взаємовідносин нирок.

Зрощені нирки. Даний вид ваду розвитку характеризується наявністю зрощення між обома нирками. При цьому змінюються розташування, форма і розміри органа. Установлено, що під час ембріонального переміщення нирок знизу нагору може не відбутися їхнього повного повороту, а полюси можуть зростатися. Якщо нирки зростаються між собою по всій медіальній поверхні мова йде про галетоподібну нирку. Якщо нирки зростаються протилежними полюсами, спостерігається L-образна чи S-образна нирка. При зрощенні верхніх чи нижніх полюсів утвориться підковоподібна нирка. Ця вада складає 12,8% всіх аномалій нирок. Клінічні прояви вади частіше зв'язані з розвитком ускладнень: тиск на сусідні органи викликає біль в животі, що супроводжується диспепсичними і дизурічними розладами. Завзята, часто безсимптомна піурія є частою ознакою підковоподібної нирки. Часто вдається пальпувати пухлиноподібне утворення. Точний діагноз можна поставити на підставі УЗД, ангіографії, ЕУ. Лікування хворих, в основному, консервативне і спрямовано на усунення вторинного запального процесу. Якщо в підковоподібній нирці утвориться конкремент чи розвивається гідронефроз, показано видалення каменю чи гемінефректомія.

Аномалії структури.

Кістозні захворювання нирок є однієї з частих причин гідронефротичної трансформації, яку необхідно диференціювати з обструктивним деформаціями порожнинних систем нирки.

Полікістоз нирки - частіше двосторонній спадкоємний вад розвитку. Кісти величиною від шпилькової голівки до лісового горіха і більше, заповнені прозорої чи коричневого кольору рідиною. Кісти, як правило, тонкостінні, зсередини вистелені плоским чи кубічним епітелієм. Слід зазначити, що полікістоз відноситься до спадкоємних захворювань і передається по материнській лінії. 69% дітей з полікістозом нирок народжуються мертвими. Хворіють частіше хлопчики. Нерідко при цьому знаходять полікістоз печінки, підшлункової залози, легень, селезінки. Кісти розвиваються в результаті порушення ембріогенезу, що виявляється неправильним з'єднанням ниркових канальців нефрогенної бластеми зі збірними трубочками. Кісти в полікістозних нирках бувають відкриті і закриті. Закриті кісти не повідомляються з просвітом канальців і тому не здатні виділяти сечу. Вони зустрічаються в мертвонароджених і новонароджених дітей. Відкриті кісти являють собою дивертикулоподібні розширення канальців, що повідомляються з чашечкою і мискою.

Частина паренхіми нирки спочатку має нормальну будівлю. Клінічне значення полікістозу нирок обумовлюється головним чином кількісним співвідношенням нормальних і змінених елементів. Неправильне злиття збірних канальців з мезонефрогенною бластемою приводить до утрудненого пасажу сечі по нефрону, а в підсумку до утворення ретенціонних кіст, що вказує на зв'язок з функціонуючими нефронами. Тривалий час полікістоз нирок протікає безсимптомно, а тому може бути випадково виявлений при об'єктивному обстеженні хворого чи батьків дитини, коли виявляють пухлину в животі. Полікістоз нирок створює сприятливі умови для приєднання інфекції. У тих випадках, коли в ураженій нирці розвивається пієлонефрит, хворі скаржаться на біль у попереку, почуття ваги в животі, слабість, нездужання, знижений апетит. В міру прогресування пієлонефриту і збільшення кіст починають наростати симптоми хронічної ниркової недостатності аж до розвитку уремії (посилена спрага, слабість, нудота, анорексія, анемія, гіпертензія, поліурія). Часто спостерігаються гематурія, альбумінурія, азотемія.

При пальпації живота чітко визначаються різко збільшені, безболісні нирки. Вони горбисті, щільні, балотують.

Діагноз полікістозу встановлюють на підставі даних об'єктивного і спеціального методів обстеження (УЗД, ЕУ, визначення залишкового азоту крові, проба Зімницького, хромоцистоскопія). При неінформативності ЕУ можна проводити радіоізотопне дослідження, за строгими показниками ретроградну пієлографію. З метою визначення стану функціональної здатності полікістозних нирок широко використовують кліренси-тести, за допомогою яких можна визначати клубочкову фільтрацію, нирковий кровоток і канальцевую реабсорбцію. Лікування хворих з полікістозом консервативне, спрямоване в основному на боротьбу з інфекцією. З появою симптомів ниркової недостатності необхідна дієтотерапія, рясне питво, вітаміни. Оперативне лікування показане лише при наявності тривалої макрогематурії, СКХ чи нагноївшихся кіст великих розмірів. Обсяг операції залежить від характеру ускладнення.

Полікістоз нирок у немовлят полягає в тім, що велика частина нефронів відключена від збірних трубочок (закритий тип) і маса функціонуючої паренхіми нирок із самого початку недостатня для підтримки гуморального гомеостазу (смерть настає в перші місяці чи 1-2 року). На секційному розрізі вся ниркова паренхіма заповнена тисячами дрібних кіст розташованих як у кортикальній, так і медулярній речовині, і нагадує бджолині соти чи морську губку. Це 1-й тип по Potter.

Полікістоз у дітей раннього і старшого віку відносять до 3-го типу по Osathanondh. Більшість кіст є відкритими і внаслідок цього зберігається достатнє у функціонуючої паренхіми. Захворювання виявляється лише в останні роки. Полікістозні нирки збільшені в розмірах. Поверхня їх дрібно чи крупно горбиста. На секційному розрізі ниркова паренхіма засіяна множинними кістами різної величини.

Полікістоз нирок у дорослих - це теж 3 тип по Potter, 1964. Це не розпізнаний полікістоз нирок у дітей, тому що з народження дитини в корковому шарі нирки мається значна кількість кіст. Обсяг яких протягом життя збільшується, що приводить до загибелі спочатку нормальної ниркової паренхіми. Нирки при полікістозі різко збільшені в розмірах і горбисті.

Мультикістоз нирки. Ниркова дисплазія - порушення нормального ниркового ембріогенезу з затримкою еволюції і ненормальної диференціровки ембріональних структур. Утворення хрящової і сполучної тканини в диспластичній нирці є характерною ознакою. Мультикістозна нирка - вид кістозного ураження нирки, при якому всі чи частина нефронів не з'єдналися зі збірними канальцями. Різко зменшено в генерацій нефронів. Усі нефрони перетворилися в ретенційні кісти, нормальних ниркових структур немає. Мультикістоз не супроводжується гіпертонією. Мультикістозна нирка буває одне - і двосторонньої. Можливий мультикістоз гіпоплазованої нирки, а також сегментарне мультикістозне ураження нирок. Мультикістозна нирка, як правило, сполучається з недорозвиненням сечоводу чи повною відсутністю його. Клінічно до приєднання інфекції МП себе ніяк не виявляє і може бути випадковою знахідкою на секції. При розвитку в нирці запального процесу з'являються тупий біль у поперековій області, субфебрилітет, піурія. Діагноз установити досить важко. Лікування тільки оперативне - видалення нирки.

Мультилокулярна кіста - це багатокамерна кіста, що не повідомляється з мискою. Кіста локалізується в одному з полюсів, інша паренхіма нирки не змінена. Уміст кісти - прозора серозна рідина. Кісти, що входять до складу мультилокулярної кісти, бувають різних розмірів і можуть з'єднуватися між собою. Довгий час протікають безсимптомно. Основним симптомом є пухлина, обумовлена при пальпації в черевній порожнині. Діагностика ґрунтується на даних УЗД, ЕУ. Лікування тільки оперативне - резекція нирки, а при зруйнованій і не функціонуючій паренхімі нирки - показана нефректомія.

Медулярне кістозне утворення. У результаті надмірної дилатації протоки метанефросу, що вростають у нефрогенну бластему, збірні трубочки постійної нирки також виявляються надмірно розширеними. Виникають кісти, дивертикули, кістоподібні утворення, які містяться в мозковому шарі нирки. Ниркові клубочки, друг ті елементи нефрона і мисково-чашкова система розвита нормально, характерна атонія чашечок 1 і 2 порядків губчатої нирки.

Під губчатою ниркою варто розуміти уроджене кістозне переродження ниркових пірамід. Зовнішній вигляд губчатої нирки збережений, але на розрізі піраміди нирки нагадують губку, а корковий шар залишається незміненим. Морфологічні зміни в пірамідах нирки не прогресують, а тому клінічно ця вада розвитку протікає безсимптомно. Клінічний прояв обумовлений приєднанням інфекції чи утворенням конкрементів, що дає біль у животі, поперекової області, піурію, гематурію. Лікування губчатої нирки консервативне. При гніздовому розташуванні каменів може виникнути показання до резекції нирки.

Солітарна кіста. Існують три основних теорії патогенезу простий кісти нирки: ретенціоно-запальна; проліферативно-неопластична; ембріональна. Солітарні кісти однокамерні, величиною від 2 див до гігантських розмірів (до 1 л. рідини). Може локалізуватися в будь-яких відділах, але найчастіше в одному з полюсів. Вона виступає над поверхнею паренхіми нирки і не повідомляється з мискою. Уміст кісти серозний чи геморагичний. Маленькі солітарні кісти безсимптомні, кісти великих розмірів симулюють картину пухлини черевної порожнини. Лікування тільки оперативне - від видалення кісти до резекції нирки.

Гідрокалікоз - це коли велика чашечка кульоподібно розширена внаслідок якої-небудь органічної перешкоди (стриктура, конкремент) відтоку сечі в області переходу чашечки в миску. Це приводить до порушення уродинаміки, сегментарної гіпоплазії нирки, виникненню хронічного пієлонефриту, гіпертонії, болючого синдрому. Лікування симптоматичне, при неефективності - оперативне.

Мискова кіста чи дивертикул чашечки є наслідком уродженого звуження шейки чашечки. У результаті постійного переповнення чашечка перерозтягується і може досягати гігантських розмірів. Кісти малих розмірів безсимптомні, клінічні прояви обумовлені великими розмірами і приєднанням запалення. Лікування оперативне - резекція нирки.

Змішані кісти (кортикальні). Кортикальний кістоз нирок виникає при інфравезикальній обструкції (клапани уретри, склероз шийки й ін.). Цей варіант ниркової дисплазії розвивається при ретроградному впливі підвищеного тиску на ниркову тканину. Поширеність поразки залежить від ступеня обструкції, від того в який період ембріогенезу вона виникла: якщо в перші тижні - обструкція викликає в ній великі кістозні зміни, на пізніх стадіях виникає тільки гідронефроз. Однак гідронефроз і кортикальні кісти можуть існувати одночасно.

Уроджений гідронефроз - це виражене стійке прогресуюче розширення миски і чашечок з порушенням відтоку сечі, є одним з найчастіших захворювань у дітей. Основна причина розвитку гідронефрозу полягає в появі перешкоди (органічного чи функціонального) для нормального відтоку сечі з нирки Ми віддаємо перевагу класифікації Т.Кішескі з урахуванням недоліку невідбитий уроджений гідронефроз, викликаний вадою розвитку самої нирки: - перешкода в обл. мисково-сечовідного сегмента;

- перешкода по ходу сечоводу;

- перешкода в нижніх сечових шляхах;

- нейрогене порушення сечової системи.

Гідронефроз розрізняють первинний, котрий розвивається в результаті вади розвитку самої нирки чи верхнього відділу сечоводу і вторинний чи придбаний, що є наслідком придбаних захворювань (травма, СКХ, пухлини). Уроджене звуження пієлоуретерального сегмента характеризується нервово-м'язової дисплазією пельвіоуретеральної зони чи змінами тільки з боку слизуватої оболонки у виді клапана чи гіпертрофії. Атипове відходження сечоводу від миски створює утруднений відтік сечі. Спочатку спостерігається компенсація за рахунок гіпертрофії і посиленого скорочення миски, потім декомпенсація, що приводить до застою сечі, перерозтягненю й ускладненню спорожнювання миски. Ембріональні тяжи і спайки, що здавлюють ПУС і приводять до порушення нормального пасажу сечі, викликають стиск чи різної форми вигини сечоводів, що і є механічною перешкодою відтоку сечі. Додаткова судина, на нашу думку, може бути безпосередньою причиною розвитку гідронефрозу. У дітей, особливо раннього віку, гідронефротична трансформація може бути обумовлена "відносною морфо-функціональною незрілістю" чи диспропорціями росту у важливих уродинамічних вузлах: ЧМС, МСС, ПСР, ПУС, що важко віддиференціювати від грубої органічної патології.

Хронічний інфекційний процес у сечових шляхах сприяє дилатації сечовивідних шляхів (дія мікробів і їхніх токсинів), підсилює місцеві порушення уродинаміки (інфільтрація, ригідність) в області уродинамічних вузлів, при цьому процес дозрівання різко подовжується, йде по 3 типу. Незалежно від причини, яка викликала, гідронефроз клінічна картина його однотипна: у ранньому віці безсимптомна, а в міру прогресування чи приєднання інфекції клініка стає яркою і багатосимптомною (різкий біль у животі, нудота, блювота, прискорене сечовипускання, піурія). Лікування гідронефрозу тільки оперативне, але по можливості органозбережне (Фолея, Андерсена, терміно-латеральний анастомоз Боніна).

Аномалії сечоводів.

Подвоєння сечоводу сполучається частіше з відсутністю нирки чи гіпоплазією її. Воно може бути одне і двостороннім, повним і неповної. Дана вада - результат одночасного виникнення двох виростів сечоводів із двох відростків нефрогенної бластеми. Повне подвоєння найчастіше сполучається з повним подвоєнням миски, впадають у сечовий міхур самостійними устями. Специфічної симптоматики немає і є випадок ний знахідкою.

Ретрокавальний сечовід характеризується тим, що верхня третина сечоводу праворуч попереду назад спіралеподібно охоплює нижню порожню вену, а, починаючи з середньої третини, сечовід здобуває нормальне анатомічної розташування, що приводить до порушення нормального відтоку сечі і ГНТ. Клінічно до розвитку гідронефрозу протікає безсимптомно. Лікування тільки оперативне: сечовід припиняють в верхній третині і переміщають спереду від порожньої вени з анастомозом кінець у кінець.

Аномалії усть сечоводів характеризуються позаміхуровим їх розташуванням. Найчастіше воно спостерігається у додаткового сечоводу. Устя може бути єдиним чи їх може бути декілька. Клінічно ектопія устя сечоводу характеризується уродженим нетриманням сечі зі збереженим актом сечовипускання (симптом Познера). На шкірі промежини сліди мацерації. Лікування тільки оперативне (уретероцистонеостомія, уретероуретероанастомоз, перев'язка ектопованого сечоводу в місця виходу його з нирки і гемінефруретеректомія).

Уретероцеле - виражене звуження устя сечоводу, що сполучається з кістоподібним розширенням сечоводу над місцем звуження і випинанням ділянки розширення в просвіт сечового міхура. Вважають, що причина його в звуженні устя сечоводу чи подовженні інтрамурального відділу його. Сечова інфекція є незмінним супутником уретероцеле - стійка піурія. Лікування тільки оперативне.

Мегауретер - це уроджене захворювання, з різким розширенням сечоводу, ослабленням його перистальтики через уроджену механічну перешкоду розташовується в області превезікального відрізка сечоводу, у шийці сечового міхура чи в сечівнику. Розрізняють 2 форми МУ - юкствезікальна і інфравезікальна обструкції, але другій формі притаманний ПСР. У стадії компенсації МУ безсимптомний. Прогресування нагадує клініку гідронефрозу: діти відстають у фізичному розвитку, знижений апетит, субфебрилітет, нудота, біль у епігастрії, дизурія, викликана порушенням нормального сечовипускання з наявністю залишкової сечі в результаті швидкого заповнення сечового міхура після акта сечовипускання за рахунок припливу сечі з розширеного і подовженого сечоводу, підвищено АТ, піурія. Лікування тільки оперативне:

- уретероцистонеостомія з утворенням внутрішньоміхурового сосочка;

- уретероцистонеостомія з підслизовим тунелем;

- подовження інтрамурального відділу сечоводу зі збереженням устя;

- подовження інтрамурального відділу сечоводу за допомогою переміщення пластики чи усть ураженого сечоводу.

Гідроуретеронефроз-ПСР. Ретроградне закидання сечі із сечового міхура в сечовід приводить до порушення уродинаміки у верхніх сечових шляхах унаслідок дилатації їх, викликає хронічне запалення миски і паренхіми нирок, обумовлюючи тим самим прогрес ХНН. Іноді морфологічні зміни настільки виражені, що нирка цілком утрачає свою функціональну здатність. От чому рання діагностика і радикальне лікування даної патології є однієї з основних проблем дитячої урології. Причини виникнення ПСР різні. Відомо, що мускулатура сечоводу складається з подовжнього внутрішнього і циркулярного зовнішнього шарів. У міхуровій й інтрамуральній частини мається додатковий шар м'язових волокон, що продовжуються в косому напрямку в стінку сечового міхура. Скорочення м'язових волокон під час акта сечовипускання перешкоджає зворотному струму сечі із сечового міхура, подовжуючи і здавлюючи внутришньоміхуровий відділ сечоводу. У дітей раннього віку ПСР може бути обумовлений функціональною незрілістю гладкої мускулатури сечоводу. Немаловажну роль у порушенні запирального апарата устя грає інфекція сечових шляхів, що приводить до альтеративно-проліферативних змін у гладкій мускулатурі інтрамурального відрізка сечоводу і його склерозування. Що розвивається периуретеріт в області юкставезікального відділу приводить до порушення функції фіброзно-м'язових пучків Вальдеєра і зменшенню резистентності стінки сечового міхура з можливим формуванням дивертикулу стінки. Інфравезикальна обструкція патогенетично приводить до порушення запирального механізму устя сечоводу й утворення парауретеральних дивертикулів, але при цьому варто враховувати сполучення інфравезікальної обструкції - утруднення відтоку сечі, уроджену неповноцінність запирального механізму устя і інтрамурального сегмента сечоводу й інфекції сечових шляхів.

У великої групи хворих з первинним мегауретером, нейрогенним сечовим міхуром причиною ПСР є атонія сечових шляхів унаслідок дефіциту вузлів парасимпатичного ауербаховського сплетення. У них виражене вторинне запалення і ХНН. ПСР може виникнути і після операційних втручань - розсічення уретероцеле, неоімплантація без антирефрлюксного захисту, і ін. У визначенні тактики лікування ПСР істотним є давнина захворювання. Оперативному лікуванню, як правило, передує консервативна терапія, що не перевищує 5-6 міс., а показання до хірургічної корекції розширювати, тому що хронічне запалення швидке приводить до вираженої деструкції паренхіми нирки з ранньою поразкою капілярної мережі нефронів, клубочків з їхнім запустінням і атрофією канальцевого епітелію. Перевага віддається трансвезікальному інтрамускулярному пересадженню сечоводу без резекції його.