Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Фактор IV (ионизированный кальций)
Ионизированный кальций является биологически активной формой кальция. Поступает с пищей. Концентрация в плазме 2,00 — 2,75 ммоль×л-1 обеспечивает связывание по карбоксильным группам факторов свертывания (факторы II, VII, IX, X) с фосфолипидами мембран тромбоцитов (фактор Р3) и клеток поврежденных тканей (фактор III). Участвуют в активации протромбиназы, переходе фибриногена в фибрин, агрегации тромбоцитов и ретракции тромба, связывают гепарин и ингибируют фибринолиз.
Фактор V (проакцелерин)
Является предшественником активного фактора акцелерина (Va). Основные характеристики: • гликопротеин, относится к глобулиновой фракции крови; • молекулярная масса — 330 000 дальтон; • синтезируется в печени и мегакариоцитах; • содержание в плазме крови — 0.007—0.01 г/л или 70—150% активности; • период полужизни в плазме после внутривенного введения — 12-36 ч; • минимальный уровень, необходимый для гемостаза — 10—25%; • хромосома, кодирующая синтез — Iq21—25.
Фактор V циркулирует в плазме в виде одиночного полипептида, асимметричного гликопротеида. Фактор V, синтезируемый в печени, превращается в фактор V плазмы, а фактор V, синтезируемый в мегакариоцитах, — в тромбоцитарный фактор V[Мф17]. Фактор V превращается в активный кофактор (Va) под влиянием протеолитического действия тромбина и фактора Ха.
Фактор VII (проконвертин) Предшественник конвертина (VIIа[Мф18]). Основные характеристики: • гликопротеин, относится к β‑глобулинам; • синтезируется в печени при участии витамина К; • молекулярная масса — 63 000 дальтон; • содержание в плазме крови — около 0.005 г/л или 80—120 % активности; • период полужизни в плазме после внутривенного введения — 4—6 ч; • минимальный уровень, необходимый для гемостаза — 5—10 % • хромосома, кодирующая синтез — 13 Активная форма фактора VII является сериновой протеазой. Механизм образования конвертина (VIIа) окончательно не выяснен. Активируется факторами III, IIa. Фактор VII участвует во внешнем пути активации свертывания крови.
Фактор VIII (антигемофильный глобулин А) В крови фактор VIII циркулирует в виде комплекса, состоящего из нескольких субъединиц. В целом фактор VIII подразделяется на две составные части: с высокой молекулярной массой и низкой молекулярной массой.
Высокомолекулярная часть состоит из фактора фон Виллебранда (vWF), фактора VIII R:RCo, VIII R:Ag, низкомолекулярная часть состоит из фактора VIII C и VIII Ag. Фактор VIII:C— субъединица фактора VIII, обладающая прокоагулянтной активностью. Основные характеристики фактора VIII C: • гликопротеин, относится к глобулиновой фракции крови; • молекулярная масса — 267 000 дальтон; • синтезируется синусоидными клетками печени, возможно, другими эндотелиальными клетками, гепатоцитами; • содержание в плазме крови — 0.01—0.02 г/л или 60—250 % активности; • период полужизни в плазме после внутривенного введения 10—12 ч; • минимальный уровень, необходимый для гемостаза — 35-30%; • хромосома, кодирующая синтез — Xq28. Предполагается, что основным местом синтеза фактора VIII:C являются синусоидные клетки печени. Возможно, гепатоциты также продуцируют фактор VIII:C. Фактор VIII:C циркулирует в крови в связи с фактором фон Виллебранда, который, таким образом, является белком‑носителем для фактора VIII:C и защищает его от протеолитического разрушения. Фактор VIII:C играет исключительно важную роль в свертывании крови, так как является кофактором фактора IХа и тем самым ускоряет активацию фактора X. Для того чтобы сыграть роль кофактора IX, фактор VIII:C должен быть активирован. Активирование фактора VIII:C происходит под влиянием протеолитического действия тромбина. Тромбин отделяет от комплекса VIII:C/vWF фактор фон Виллебрандаи расщепляет фактор VIII:C на тяжелую и легкую цепи, что приводит к активированию фактора VIII:С. Факторы VHIC:Agu VIIIR:Ag являются антигенами фактора VIII. Фактор VIII R:RCo — это активируемый ристоцетином кофактор, который необходим для агрегации тромбоцитов, индуцированной антибиотиком ристоцетином. Фактор фон Виллебранда (vWF) — это большой адгезивный гликопротеин, который содержится в плазме, α-гранулах тромбоцитов и в эндотелии сосудов. Он синтезируется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, состоит из мультимеров с молекулярной массой от 800 000 до 20 000 000 дальтон[Мф19]. Мультимеры состоят из субъединиц с молекулярной массой 220 000 дальтон. Концентрация vWF в плазме составляет 5—10 мкг/мл (5—10 мг/л).
Фактор фон Виллебранда играет важную роль в осуществлении гемостаза. Ему присущи следующие функции: • способствует адгезии тромбоцитов к субэндотелию, который обнажается при повреждении сосуда; прикрепление тромбоцитов к эндотелию происходит путем связывания фактора фон Виллебранда с рецепторами, расположенными на поверхности тромбоцитов — гликопротеинами Ib (GPIb) и Ilb/IIIa (GPHb/IIIa); • является белком-носителем прокоагулянтного фактора VIIIC, препятствуя быстрому его выведению из кровотока; • защищает лабильный фактор VIII:C от протеолитического разрушения; • стабилизирует молекулу VIII:C; • повышает концентрацию фактора VIII:C в месте повреждения сосуда.
Синтез фактора фон Виллебранда кодируется геном, который находится на хромосоме XII и содержит 52 экзона.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-27; просмотров: 191; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.14.80.45 (0.006 с.) |