Плазменные факторы свертывания

Номер, наименование и природа фактора	Место образования. Содержание в плазме	Факторы активации и механизм действия
I Фибриноген (структурный белок)	Гепатоциты	Под действием тромбина превращается в фибрин (Iа – основное вещество тромба). Участвует в агрегации тромбоцитов. Способствует репарации тканей
II Протромбин (профермент сериновой протеазы тромбина)	Гепатоциты	Под действием активной протромбиназы превращается в тромбин (IIа) Активирует фибриноген с образованием фибрина
III Тканевой тромбопластин или апопротеини III (трансмембранный белок)	Эндотелиоциты, макрофаги Высвобождается при повреждении стенки сосуда, тканей	Кофактор фактора VII, запускает внешний путь свёртывания крови
IV Ионы кальция – Са^2+	Гранулы тромбоцитов (плотные тельца), всасывается из кишечника	Участвует в образовании комплексов плазменных факторов и липидов Входит в состав активной протромбиназы Способствует агрегации тромбоцитов Связывает гепарин Принимаетучастие в образовании первичной гемостатической пробки и ретракции тромба Тормозит фибринолиз
V Проакцелерин или лабильный фактор (церулоплазминоподобный связывающий белок)	Гепатоциты, мегакариоциты, тромбоциты	Активируется фактором IIа Входит в состав активной протромбиназы Создаёт оптимальные условия для взаимодействия фактора Ха и II
VII Проконвертин или стабильный фактор (профермент сериновой протеазы)	Гепатоциты (в присутствии витамина К)	Активируется фактором III Активирует факторы IX, X (участвует в образовании протромбиназы по внешнему пути)
VIII:С Антигемофильный глобулин (церулоплазминоподобний связывающий белок)	Гепатоциты	Активируется тромбином Создаёт оптимальные условия для взаимодействия факторов IXа и X
VIII: ВФ Фактор Виллебранда (структурный белок)	Эндодотелиоциты, мегакариоциты 80-120% активности	Стабилизирует фактор VIII Способствует адгезии тромбоцитов
IX Фактор Кристмаса или компонент плазменного тромбопластина, РТС-фактор (профермент сериновой протеазы)	Гепатоциты (в присутствии витамина К)	Активируется факторами IXа, VIIа Активирует фактор Х
X Фактор Стюарта-Прауэра (профермент сериновой протеазы)	Гепатоциты (в присутствии витамина К)	Активируется факторами VIIIа и VIIа Входит в состав активной протромбиназы Переходит протромбин в тромбин (IIа)
XI Плазменный предшественник тромбопластина или РТА- фактор, фактор Розенталя (профермент сериновой протеазы)	Гепатоциты	Активируется фактором XIIa Активирует фактор IX
XII Фактор Хагемана Или контактный фактор (профермент сериновой протеазы)	Гепатоциты	Активируется калликреином и ВМК Запускает внутренний путь свертывания крови Активирует ППК, систему фибринолиза
XIII Фибринстабилизирующий фактор (профермент трансглутаминазы)	Гепатоциты, мегакариоциты	Активируется тромбином и Са^2+ Стабилизирует фибрин Способствует репарации тканей
Плазменный прекалликреин (ППК) или фактор Флетчера (профермент плазменного калликреина)	Гепатоциты	Активируется ВМК, фактором XIIa Активирует факторы VII,XII, ВМК, плазминоген
Высокомолекулярный кининоген (ВМК) или фактор Фитцджеральда (гликопротеин)	Гепатоциты	Активирует факторы XI, XII плазминоген, ППК

МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА

Первичный механизм гемостаза – микроциркуляторный, сосудисто-тромбоцитарный. Он осуществляется в капиллярах, венозных и артериальных сосудах до 100-200 мкм в диаметре. Непосредственно участвуют в этом процессе тромбоциты и сосудистый эндотелий, реакции между которыми происходят в сосудах микроциркуляторного русла. Нарушения этого механизма клинически определяют 80% кровотечений и 95% тромбообразования.

 

Вторичный механизм гемостаза – макроциркуляторный, гемокоагуляционный. Он реализуется с участием системы свертывания крови. Начинается на основе первичного гемостаза, следует за ним. Благодаря вторичному гемостазу образуется красный кровяной тромб, состоящий из фибрина и форменных элементов крови. Он обеспечивает окончательную остановку кровотечения из поврежденных макрососудов (более 200 мкм в диаметре).

СХЕМА СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА (Е.Д. Гольдбергу, 2009 )

 

СХЕМА КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА (по Е. П. Иванову, 1979, 1980)