С врожденными пороками сердца у плода

 

18. Диагноз врожденного порока сердца (далее - ВПС) у плода устанавливается в сроках 17-22 недели беременности. В случае подтверждения ВПС у плода, требующего хирургической помощи, консилиумом врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача ультразвуковой диагностики, врача-кардиолога, врача сердечно-сосудистого хирурга определяется прогноз для развития плода и жизни новорожденного.

19. Лечащий врач представляет беременной женщине информацию о результатах обследования, наличии ВПС у плода и прогнозе для здоровья и жизни новорожденного, методах лечения, связанном с ними риске, возможных вариантах медицинского вмешательства, их последствиях и результатах проведенного лечения, на основании чего женщина принимает решение о вынашивании или прерывании беременности.

20. При наличии у плода ВПС, несовместимого с жизнью, или наличии сочетанных пороков с неблагоприятным прогнозом, а также отказе женщины от медицинского вмешательства с целью лечения ВПС у новорожденного, рекомендуется прерывание беременности по медицинским показаниям.

21. При отказе женщины прервать беременность из-за наличия ВПС или иных сочетанных пороков, несовместимых с жизнью, беременность ведется в соответствии с разделом I настоящего Порядка. Медицинская организация для родоразрешения определяется наличием экстрагенитальной патологии у беременной женщины и (или) особенностями течения беременности.

22. При ухудшении состояния плода, а также развитии плацентарной недостаточности беременная женщина направляется в акушерский стационар.

23. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с сердечно-сосудистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача сердечно-сосудистого хирурга (врача-кардиолога), врача-детского кардиолога (врача-педиатра), врача-педиатра (врача-неонатолога) руководствуется следующими положениями:

23.1. при наличии у плода ВПС, требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в медицинскую организацию, имеющую лицензии на осуществление медицинской деятельности, включая работы (услуги) по «акушерству и гинекологии (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)»», «сердечно-сосудистой хирургии» и (или) «детской хирургии» и имеющую возможности оказания неотложной хирургической помощи, в том числе с привлечением врачей-сердечно-сосудистых хирургов из профильных медицинских организаций, или в акушерский стационар, имеющий в своем составе отделение реанимации новорожденных и реанимобиль для экстренной транспортировки новорожденного в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь по профилю «сердечно-сосудистая хирургия», для проведения медицинского вмешательства.

К ВПС, требующим экстренного медицинского вмешательства в первые семь дней жизни, относятся:

простая транспозиция магистральных артерий;

синдром гипоплазии левых отделов сердца;

синдром гипоплазии правых отделов сердца;

предуктальная коарктация аорты;

перерыв дуги аорты;

критический стеноз легочной артерии;

критический стеноз клапана аорты;

сложные ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии;

атрезия легочной артерии;

тотальный аномальный дренаж легочных вен;

23.2. при наличии у плода ВПС, требующего планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней - трех месяцев жизни ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в медицинскую организацию, имеющую в своем составе отделение реанимации новорожденных.

При подтверждении диагноза и наличии показаний к хирургическому вмешательству консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, детского врача сердечно-сосудистого хирурга (врача-кардиолога), врача-неонатолога (врача-педиатра) составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении. Транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется реанимационной неонатальной бригадой.

К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся:

общий артериальный ствол;

коарктация аорты (внутриутробно) с признаками нарастания градиента на перешейке после рождения (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

умеренный стеноз клапана аорты, легочной артерии с признаками нарастания градиента давления (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

гемодинамически значимый открытый артериальный проток;

большой дефект аорто-легочной перегородки;

аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;

гемодинамически значимый открытый артериальный проток у недоношенных.

23.3. к ВПС, требующим оперативного вмешательства до трех месяцев жизни, относятся:

единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии; атриовентрикулярная коммуникация, полная форма без стеноза легочной артерии;

атрезия трикуспидального клапана;

большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;

тетрада Фалло;

двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка.