Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Взаимные превращения моносахаридов в клетке.
Все моносахариды находятся в клетках в виде фосфорных эфиров. Образование фосфорных эфиров гексоз происходит однотипно с участием фермента гексокиназы (АТФ: гексозо-фосфотрансферазы) в момент переноса гексозы из крови через клеточную мембрану. Кофактором является ион магния. (сокращение названия фермента ГК)
Гексокиназа ГК(Мg +2) Глюкоза + АТФ ———> Гл-6-Фосфат + АДФ Фруктоза + АТФ ———> Фр-6-фосфат + АДФ Галактоза + АТФ ———> Гал-6-ф + АДФ
Гл-6-ф и Фр-6-ф легко превращаются друг в друга с участием фермента класса изомеразы.
изомераза Гл-6-ф <———> Фр-6-ф
Превращение Гал-6-ф в Гл-6-ф – более сложный процесс, течение которого может осложняться из-за наследственной патологии или возрастных изменений. В этом превращении участвует сложное соединение уридилдифосфатглюкоза(УДФ-глюкоза).
Схема 3 Пути обмена УДФ-глюкозы
УДФ-глюкуроновая кислота необходима для синтеза - гликозаминогликанов (ГАГ) - детоксикации эндогенных и экзогенных токсических веществ(особенно важно в отношении билирубина). УДФ-галактоза также имеет самостоятельное значение: - для включения в состав ГАГ - гликозилирования белка коллагена - синтеза фукозы - в момент лактации для образования лактозы в молочной железе. Обмен галактозы в организме хорошо изучен в связи с существованием наследственного заболевания галактоземии, связанной с дефектом фермента галактозо-1- фосфатуридил- трансферазы
Наследственное заболевание галактоземия Генетический дефект при галактоземии состоит в недостатке или отсутствии фермента галактозо-1- фосфатуридилтрансферазы. В младенческом возрасте при грудном вскармливании или искусственными смесями, содержащими лактозу, происходит торможение метаболизма на уровне Гал-1-ф. В крови накапливается избыток галактозы, которая выделяется с мочой.
Первые симптомы галактоземии проявляются рано, с началом вскармливания ребенка. Возникают разной степени выраженности рвота, понос, обезвоживание, которые могут привести к смерти. Физиологическая желтуха проходит медленно. Дети находятся в состоянии пониженного питания, развивается кахексия( греч - истощение).
При длительном течении заболевания появляется классическая триада: задержки развития, увеличение печени и селезенки, катаракта. Механизм токсического действия галактозы заключается в том, что увеличение концентрации Гал-6- ф и Гал-1-ф в клетке блокирует все пути использования Гл-6-ф и Гл-1-ф. Накопление галактозы в тканях и камере глаза сопровождается превращением ее в шестиатомный спирт дульцит, который вызывает повышение осмотического давления, что заканчивается развитием катаракты. Генетические дефекты галактозо-1- фосфатуридил трансферазы связаны с изменением первичной структуры фермента.).
ПУТИ ОБМЕНА ГЛЮКОЗЫ В КЛЕТКАХ ОРГАНИЗМА ЧЕЛОВЕКА Схема 4
Обратите внимание!
ГАГ УДФ- глюкуроновая кислота Детоксикация Ксенобиотиков И эндогенных токсинов Гл-1-ф ——> УДФ- глюкоза ——> Синтез гликогена Цикл Кребса ГЛ-6-Ф ——> 3 -ФГА ——> ПВК ——> АцКоА ——> холестерин жирные кислоты Ацетилхолин риб-5-ф —> РНК, ДНК Лактат ПЦ АТФ, нуклеотиды НАДФН
|
|||||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-24; просмотров: 210; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.134.78.106 (0.006 с.) |