Гликогенез, гликогенолиз, глюконеогенез.

19. Рассчитайте, сколько молекул АТФ и УТФ надо потратить, чтобы включить в состав гранул гликогена 100 молекул глюкозы?

В процессе гликогеногенеза затрачивается 1 молекула УТФ и 2 АТФ (одна на фосфорилирование глюкозы, другая для фосфорилирования УДФ)  Для включения в молекулу гликогена 100 молекул глюкозв, нужно затратить 100 УТФ и 200 АТФ.

20. Почему недостаточность лизосомальной гликозидазы в мышцах приводит к повышенной потребности в глюкозе во время мышечной работы. А недостаточность того же фермента в печени без лечения заканчивается смертью?

При недостатке лизсомальной гликозидазы нарушается гликогенолизмышца постоянно нуждается в поставке глюкозы т.к. она не образуется в мышце. При недостатке гликозидаз печени нарушается снабжение всего организма глюкозой, что может привести к смерти.

21. Студенту, попавшему в автомобильную пробку, пришлось совершить 2-х мин пробежку, чтобы не опоздать на лекцию. Опишите механизм, обеспечивающий мышцы глюкозой при физической нагрузке.

При кратковременных мышечных нагрузках в качестве источника энергии используется: креатинфосфат (первые 20-30 секунд)+ гликоген мышц(2-3 минуты). Кретинфосфат взаимодействует с АДФ креатин + АТФ, далее гликоген мышц мобилизилуется до глюкозо-6-фосфата, который подвергается гликолизу(при коротких нагрузках анаэробному) с образованием лактата. По истечении 2-3 минут интенсивной работы содержание лактата становиться избыточным мышца нуждается в отдыхе. Так же следует отметить, что происходит выброс адреналина.

22. Недостаток биотина приводит к прекращению синтеза глюкозы из аланина, но не из аспартата. Почему?

Биотин является коферментом карбоксилаз. В частности пируватсарбоксилаза, которая превращает пируват в оксалоацетат. Глюконеогенез из аланина происходит через образование пирувата(который, в свою очередь превращается в оксалоацетат). В глюконеогенезе из аспартата не участвуют карбоксилазы недостаток биотина не нарушает синтеза глюкозы из аспартата.

23. Как объяснить склонность больных циррозом печени к гипогликемии?

В основном возникает при голодании, когда из-за недостаточного числа нормальных гепатоцитов не поддерживается постоянный уровень глюкозы крови(нарушение как содержания гликогена, так и глюконеогенеза).

24. Какие процессы в клетках, содержащих митохондрии, активируются введением аспартата и аланина?

Запускаются процессы трансаминирования. А дальше, процесс гюконеогенеза.

Часть реакций глюконеогенеза происходит в митохондриях. Аланин транспортируется в печень и образует пируват, включаясь в глюкозо-аланиновый цикл (глюконеогенез). Аспартат при попадании в клетку активирует малат-аспартатный челночный механизм, в результате которого при окислении 1 молекулы глюкозы получим 28 молекул АТФ. (см.лекцию)

25. Недостаточноть фруктозо-1,6-бисфосфатазы наследуется по аутосомно-рецессивному типу. У больных с таким дефектом наряду с другими нарушениями наблюдаются гипогликемия натощак и лактацидоз. Объясните роль фермента в метаболическом пути, обеспечивающем сохранение нормального уровня глюкозы в крови при голодании.

Фруктозо-1,6-бифосфотаза отщепляет фосфатную группу от фруктозо-1,6-бифосфата(с оразованием глюкозо-6-фосфата) при недостатке нарушается процесс глюконеогенеза натощак развивается гипогликемия. При избытке фруктозо-1,6-бифосфата запускаются реакции гликолиза лактацидоз.

26. Недостаток пищи вынуждает жителей Африки употреблять в пищу плоды дерева akee. Незрелые плоды вызывают тяжелое отравление, т.к. содержат гипоглицин А. Это вещество ингибирует β-окисление жирных кислот в печени, а при голодании основным источником АТФ в печени являются жирные кислоты. Почему отравление гипоглицином А сопровождается гипогликемией?