Еталони відповідей на тести на тему: «захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та

статевих залоз у у дітей». У курс:

 

А	Г	А	В	А	Д	Б	Д	Б	В

 

Задачі для самоконтролю:

Задача 1:

Новонароджена дитина, 4-х днів з аномальною будовою зовнішніх геніталій в’яла, погано ссе, не набирає масу тіла. Невдовзі з'явилися часті блювання, діарея, відмова від їжі.

Дитина народилася від ІІ вагітності, нормальних пологів. Маса тіла при народженні - 2900 г, довжина - 50 см.

Об'єктивно: стан дитини порушений, млява, неспокійна, блювання фонтаном; зневоднена. Шкіра бліда з сірувато-ціанотичним відтінком, суха. Тургор тканин, м'язовий тонус, рефлекси знижені. Велике тім'ячко, очі запалі. Дихання часте, поверхневе. Тони серця ослаблені, тахікардія; артеріальний тиск знижений. Живіт при пальпації м'який, печінка + 2 см. Випорожнення рідкі, звичайного забарвлення.

Визначається неправильна будова зовнішніх геніталій: пенісоподібний клітор, складчасті великі статеві губи, неповне зрощення статевих губ, неповне розділення уретри та вагіни, урогенітальний синус. Гіперпігментація зовнішніх геніталій, білої лінії живота.

В пологовому будинку був запідозрений «Адреногенітальний синдром, сільвтрачаюча форма». Визначена стать – жіноча.

Загальний аналіз крові: Hb- 130 г/л, еритроцити – 3,9 Т/л, лейкоцити – 5,5 Г/л: п-1%, с-52%, е-5%, л-37%, м-5%, ШОЕ – 6 мм/год.

Загальний аналіз сечі: колір – жовтий, прозора, відносна щільність – 1012, реакція – кисла, білок - немає, цукор – немає, ацетон – відсутній.

Біохімічний аналіз крові: глюкоза – 4,8 ммоль/л, натрій – 130 ммоль/л, калій – 6,5 ммоль/л, загальний білок – 55,0 г/л, холестерин – 4,5 ммоль/л.

Дайте відповіді на запитання:

1. Ваш діагноз? Яка стать у дитини?

2. Причина виникнення захворювання?

3. Синтез яких гормонів порушений при даному захворюванні?

4. Діагностика?

5.Чим зумовлена тяжкість стану дитини?

Задача 2:

У хлопчика 14 років надмірна маса тіла спостерігається з раннього дитинства. Народився від І вагітності з масою тіла - 4000 г, довжиною - 52 см. Ріс і розвивався відповідно віку. Часто хворіє на ГРВІ, ангіни. Протягом останнього року відзначався прискорений ріст і прибавка маси тіла на 6 кг, непокоять втомлюваність, головний біль, спрага, періодичний біль в ділянці серця, задишка при фізичному навантаженні; періодично підвищується артеріальний тиск. З’явилися яскраво-червоні стрії на грудях, плечах, стегнах, попереку, животі. Батьки середнього зросту, мають підвищену масу тіла.

Об'єктивно: зріст - 175 см, маса тіла - 82 кг (індекс маси тіла у межах – 30,0-34,9). Розподіл підшкірно-жирової клітковини з деяким переважанням на грудях, животі, стегнах. Шкіра суха, «мармурова», на животі, грудях, стегнах, попереку яскраво-рожеві стрії; акне, ділянки гіперпігментації. Дихання везикулярне. Тони серця ритмічні, гучні. Артеріальний тиск лабільний зі схильністю до гіпертензії. Статевий розвиток відповідає віку.

Загальний аналіз крові: Hb- 130 г/л, еритроцити – 4,2 Т/л, лейкоцити – 5,5 Г/л: п-1%, с-52%, е-1%, л-41%, м-5%, ШОЕ – 8 мм/год.

Загальний аналіз сечі: колір – жовтий, прозора, відносна щільність – 1012, реакція – кисла, білок - немає, цукор – немає, ацетон – відсутній.

Біохімічний аналіз крові: глюкоза – 5,2 ммоль/л, натрій – 135 ммоль/л, калій – 5,0 ммоль/л, загальний білок – 55,0 г/л, холестерин – 6,5 ммоль/л.

Дайте відповіді на запитання:

1. Діагноз?

2. Лабораторно-інструментальні критерії діагностики даного захворювання?

3. Диференціальна діагностика з ожирінням екзогенно-конституційного генезу.

4. Які профілактичні заходи могли попередити виникнення захворювання?

5. Принципи лікування.

 

Задача 3:

Хлопчик 8 років, спостерігається з приводу «Затримки росту соматогенного генезу». Від ІІ вагітності, народився в асфіксії з масою тіла - 3000 г, довжиною - 51 см. У ранньому віці розвивався відповідно віку. Часто хворіє на ГРВІ, кілька разів переніс пневмонію. Відставання в рості батьки помітили з 4-х років. В школі вчиться добре. Батьки середнього зросту. За останній рік прибавка в рості становить 1 см.

Об’єктивно: зріст - 107 см, маса тіла – 23 кг (<-3 стандартних відхилень). Тілобудова пропорційна. Шкіра бліда, з жовтуватим відтінком, суха. Обличчя «лялькове».Тургор тканин знижений. Розподіл підшкірно-жирової клітковини з переважним відкладанням у ділянках грудей, живота. Голос високий. Волосся сухе, тонке. М’язи розвинуті недостатньо. Дихання везикулярне. Тони серця ритмічні, гучні, 64 уд/хв. Артеріальний тиск 80/50 мм рт.ст. Статеві органи сформовані правильно. Інтелект не порушений.

Загальний аналіз крові: Hb- 130 г/л, еритроцити – 4,2 Т/л, лейкоцити – 5,5 Г/л: п-1%, с-52%, е-1%, л-41%, м-4%, ШОЕ – 8 мм/год.

Загальний аналіз сечі: колір – жовтий, прозора, відносна щільність – 1012, реакція – кисла, білок - немає, цукор – немає, ацетон – відсутній.

Біохімічний аналіз крові: глюкоза – 3,5 ммоль/л, натрій – 135 ммоль/л, калій – 5,0 ммоль/л, загальний білок – 55,0 г/л, холестерин – 6,8 ммоль/л.

Дайте відповіді на запитання:

1. Чи вірно встановлений діагноз у дитини?

2. Найбільш імовірний діагноз?

3. Що могло бути причиною розвитку даної патології?

4. Діагностика затримки росту?

5. Патогенетичний метод лікування даного захворювання?

 

Задача 4:

Двое хлопчиків-близнюків 7 років госпіталізовані в дитяче ендокринологічне відділення зі скаргами батьків на прискорення фізичного розвитку та передчасне статеве дозрівання. Від ІІІ нормальної вагітності, маса тіла при народженні - 2400 і 2300 г, довжина - 52 і 51 см. З дня народження відмічалося збільшення зовнішніх статевих органів. У фізичному розвитку помітно випереджали своїх одноліток. В 2-х річному віці з’явилося оволосіння на лобку.

Об’єктивно: фізичний розвиток відповідає 13-14 рокам, зріст - 151 і 150 см, М - 34 та 33 кг. Кістковий вік відповідає 15 рокам. На обличчі, спині численні акне. З боку внутрішніх органів патології не виявлено. Виражене оволосіння на лобку за чоловічим типом. Статевий член у обох крупний, майже дорослого чоловіка. Тестикули в мошонці, до 3 см в діаметрі, еластичні. При ректальному обстеженні пальпується передміхурова залоза.

Дайте відповіді на запитання:

1. Попередній діагноз? Яка стать у дітей?

2. Діагностика?

3. Причина виникнення даного захворювання?

4. З чим пов’язаний передчасний статевий розвиток у дітей?

5. Принципи лікування.

 

Задача 5:

Хлопчик 10 р. З раннього дитинства відзначається підвищений апетит і маса тіла. Народився від І нормальної вагітності з масою тіла - 4200 г, довжиною – 51 см. Перебував на штучному вигодовуванні. Ріс і розвивався відповідно віку. Хворіє рідко. У батьків і бабусі надмірна маса тіла.

Об’єктивно: Зріст – 135 см, М – 54 кг. Скарги відсутні. Розподіл підшкірно-жирового шару рівномірний. Апетит підвищений. Шкіра без патологічних змін. Дихання везикулярне. Тони серця ритмічні, звучні. Артеріальний тиск в нормі. Живіт м’який, безболісний. Печінка у реберного края. Статевий розвиток відповідає віку. Щитоподібна залоза не пальпується.

Загальний аналіз крові та сечі – без особливостей. Рівень глюкози крові – 4,2 ммоль/л.

При проведенні орального глюкозо-толерантного тесту – нормальна глікемічна крива.

Кістковий вік відповідає паспортному.

Дайте відповіді на запитання:

1. Ваш діагноз?

2. Які додаткові дослідження слід здійснити для уточнення діагнозу?

3. Як оцінити масу тіла даної дитини за індексом маси тіла?

4. Які дані підтверджують наявність цієї клінічної форми захворювання?

5. Лікувальні заходи.