Доброкачественные опухоли перикарда

Доброкачественные опухоли перикарда относятся к редким новообразованиям. Сообщение о них в литературе представлены, как правило, описаниями единичных наблюдений и ссылками на аналогичные немногочисленные источники. По этой причине судить о статистической частоте доброкачественных опухолей перикарда практически не представляет возможным.

Опухоли встречаются практически во всех возрастных группах, примерно с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Локализация опухоли может быть самой различной. Размеры опухолей чаще небольшие, не превышают нескольких сантиметров в диаметре. Обычно это округлые образования в капсуле, тесно прилежащие к сердцу, но не прорастающие миокард.

Клиника и диагностика. Клиническая картина доброкачественных опухолей перикарда определяется, прежде всего, размерами и локализацией. В большинстве случаев они протекают бессимптомно, не беспокоя пациентов и обнаруживаются случайно при их обследовании по поводу каких-либо сопутствующих заболеваний, проведении плановых профилактических обследований, либо на аутопсии. По мере роста опухоли появляются боли в нижних отделах грудной клетки. В отличие от стенокардитических болей при опухолях перикарда они не снимаются применением коронаролитиков. Внешний вид таких пациентов не изменен. Из физикальных данных в некоторых случаях над сердцем может выслушиваться шум трения перикарда. Лабораторные показатели не претерпевают каких- либо изменений, обусловленных появлением доброкачественного новообразования перикарда. Ведущими в диагностике доброкачественных новообразований перикарда являются лучевые методы исследования.

Лечение. Больные с доброкачественными опухолями подлежат хирургическому лечению. Какой-либо специальной предоперационной подготовки обычно не требуется. Если у пациента имеются расстройства функций жизненно важных органов, проводится соответствующая терапия, направленная на их коррекцию.

Наиболее распространенным в настоящее время оперативным вмешательством по поводу доброкачественных опухолей перикарда является торакотомия с удалением опухоли. Используют стандартную передне-боковую торакотомию в IV-V межреберьи на стороне опухоли, при необходимости - с пересечением хряща вышележащего ребра. При наличии в плевральной полости сращений последние рассекают, легкое отводят латерально, обнажают перикард. Опухоль удаляют в пределах неизмененных тканей, при необходимости - с резекцией фрагмента перикарда. Удаление небольших по размеру опухолей париетального листка перикарда обычно не вызывает затруднений. Гораздо сложнее удалить опухоль, исходящую из эпикарда. Несмотря на ее доброкачественную гистологическую природу, радикально иссечь опухоль представляется возможным не во всех случаях из-за опасности повреждения коронарных сосудов.

В послеоперационном периоде лечение больных, перенесших оперативные вмешательства по поводу доброкачественных опухолей перикарда, ничем не отличается от ведения пациентов после других оперативных вмешательств на органах груди. Оно направлено на скорейшее расправление легкого на стороне вмешательства, заживление операционной раны, коррекцию развившихся после операции функциональных расстройств, профилактику осложнений. В случае развития послеоперационных осложнений (перикардит, эмпиема плевры, нагноение раны и др.) осуществляется соответствующее лечение.

Результаты лечения больных с доброкачественными опухолями перикарда, как правило, хорошие. После коррекции развившихся в результате оперативного вмешательства функциональных расстройств они возвращаются к первичному образу жизни и труду.

У большинства больных, перенесших радикальное оперативное вмешательство по поводу доброкачественных опухолей перикарда, прогноз благоприятный. Однако в некоторых случаях в различные сроки после удаления опухоли (порой до 10 лет) возможны рецидивы опухоли с ее озлокачествлением. В связи с этим такие пациенты должны находиться под наблюдением в специализированных хирургических стационарах.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИКАРДА

Злокачественные опухоли перикарда относятся к редким новообразованиям. По этой причине однозначно судить об их истинной частоте довольно сложно. В литературе встречаются, как правило, описания отдельных клинических наблюдений, либо приводятся сводные данные, основанные на анализе результатов нескольких авторов. Так, по данным, основанным на результатах анализа значительного количества аутопсий, частота злокачественных опухолей перикарда составляет 0,0022-0,054% наблюдений.

Злокачественные опухоли перикарда встречаются примерно с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Возраст пациентов колеблется в довольно широких пределах - от одного года до 80 лет, однако чаще всего опухоли отмечаются у пациентов 30-60 лет. Размеры опухолей также колеблются в очень широких пределах. Наряду с небольшими, до нескольких сантиметров, образованиями описаны опухоли больших размеров, обволакивавшие сердце в виде гомогенной муфты толщиной до 6-8 см/способные сдавливать устья крупных сосудов сердца.

Этиология. Этиология злокачественных опухолей перикарда, как и этиология значительного количества злокачественных опухолей других локализаций, в настоящее время не может считаться окончательно изученной. Факторы, приводящие к развитию этих новообразований, в подавляющем числе случаев остаются неизвестными.

Патогенез. В основе развивающихся при злокачественных опухолях перикарда расстройств лежит, прежде всего, нарушение функции сердца, обусловленное сдавлением его и устьев крупных сосудов растущей опухолью либо образующимся в замкнутой полости перикарда выпотом, а также воздействие на организм пациента метаболитов опухоли. Этими же факторами объясняются особенности клинических проявлений заболевания.

Патологические изменения. Исходными тканями для роста злокачественных опухолей перикарда чаще всего являются покровные клетки мезотелия, а также соединительно-тканные структуры сердечной сорочки, сосудистые и нервные образования, проходящие здесь же, жировая ткань. Соответственно, опухоли перикарда, представлены чаще всего мезотелиомами, саркомами, значительно реже - другими видами опухолей, причем поражаться могут как париетальный листок перикарда, так и висцеральный. Эти опухоли являются чрезвычайно злокачественными, склонны к инфильтративному росту, быстро прогрессируют и редко поддаются рациональному лечению.

Гораздо чаще перикард поражается бластоматозным процессом вторично, в результате метастазирования опухолей других локализаций. По данным патологоанатомических исследований, основанных на значительном статистическом материале, бластоматозное поражение перикарда отмечалось у 10% пациентов, погибших от различных опухолей. Во многих из этих случаев поражения сердца и перикарда не были выявлены при жизни пациентов при использовании общеклинических методов исследования. Изолированные поражения перикарда или миокарда, а также сочетанное их вовлечение в патологический процесс отмечается примерно с одинаковой частотой. Поражение перикарда характеризуется более яркими клиническими проявлениями вследствие того, что сопровождается образованием выпота в полости перикарда, вплоть до развития тампонады сердца.

Первичный рак легкого является наиболее частой причиной опухолевого поражения перикарда, составляя около третей части случаев. Плоскоклеточный рак легкого, аденокарцинома и мелкоклеточный рак легкого характеризуются примерно одинаково частотой опухолевого вовлечения перикарда.

Второе место по частоте вторичного поражения перикарда занимает рак молочной железы. На его долю приходится до четверти таких пациентов, погибших от рака данной локализации, во время аутопсии выявляется бластоматозное изменение перикарда.

Гемобластозы, включающие острый лейкоз, лимфогранулематоз и неходчкинские лимфомы составляют третью по частоте группу опухолевых поражений перикарда; на их долю приходится около 15% случаев. Таким образом, на долю упомянутых трех наиболее часто отмечаемых категорий приходится около 3/4 всех бластоматозных поражений перикарда. В остальной части опухолевых перикардитов причиной поражения перикарда могут быть самые разнообразные опухоли, включая все известные, за исключением лишь первичных опухолей мозга. Особого внимания заслуживает меланома. Среди причин вторичного опухолевого поражения на ее долю приходится не более 5% случаев, однако среди пациентов с генерализованной формой этой опухоли поражение перикарда отмечается почти в половине случаев.

В последние годы в связи с эпидемическим ростом количества больных с ВИЧ- инфекцией все чаще встречается саркома Калоши как причина опухолевого поражения перикарда.

Классификация. Единой общепринятой классификации злокачественных опухолей перикарда до настоящего времени не существует. Очевидно, одно из основных причин такого положения является редкость подобных новообразований и их значительная разнородность. Наиболее часто для уточнения характера регистрируемых изменений выделяют первичные злокачественные опухоли перикарда, т.е. развившиеся из тканей собственно сердечной сорочки, и вторичные, т.е. опухоли, развившиеся в перикарде в результате метастатического его поражения лимфогенным или гематогенным путем. Кроме этого, в классификации упоминается гистологическая природа опухоли.

Клиника и диагностика. Развитие опухолевого поражения перикарда обычно сопровождается появлением и нарастанием клинических симптомов на протяжении длительного времени. Эти симптомы, прежде всего, отражают степень выраженности тампонады сердца, которая развивается с различной скоростью. Появление одышки является наиболее частым и наиболее отчетливым симптомом. Во многих случаях отмечается появление выпота в плевральных полостях, что способствует нарастанию одышки и способствует отвлечению внимания от изменений в сердце и перикарде как возможных причинах появления симптома. Такие пациенты часто отмечают дискомфорт в грудной клетке, что проявляется тупыми загрудинными болями, являющимися типичным проявлением острого перикардита. При наличии клинической картины развивающейся тампонады сердца, у пациентов с опухолевым перикардитом менее выражено ортопное, чем можно было бы ожидать при застойной сердечной недостаточности с такой же выраженностью одышки; такие пациенты обычно не отмечают пароксизмов одышки по ночам. У таких пациентов часто отмечается кашель, но причиной его появления является, вероятнее всего, бластоматозное поражение перикарда. Дискомфорт в брюшной полости, обусловленный застоем в печени и в других органах брюшной полости, также отмечается у таких пациентов и может быть их ведущей жалобой в клинической картине заболевания.

Физикальные признаки бластоматозного поражения перикарда объясняются также развивающейся тампонадой сердца или, что отмечается реже, сдавлением сердца разрастающейся опухолью. Отчетливые дыхательные расстройства обычны у таких пациентов. Тахикардия отмечается часто, но не является обязательной. Артериальное давление обычно в пределах нормы, некоторое снижение артериального давления обычно отражает либо снижение объема внутрисосудистой жидкости, обусловленное сопутствующими факторами, либо выраженной декомпенсированной формой тампонады сердца. Приглушение тонов сердца совершенно необязательно регистрируется даже при наличии значительного количества выпота в перикарде. Третий сердечный тон и шум трения перикарда также не выявляется при наличии опухолевого выпотного перикардита. Таким образом, исследование самого сердца не обеспечивает выявления изменений в перикарде.

Повышение давления в яремных венах является ценным диагностическим признаком. За исключением редких случаев, вызванных сопутствующим снижением объема внутрисосудистой жидкости или проводимой терапии Р-адреноблокаторами, центральное венозное давление у таких пациентов всегда повышено при тампонаде сердца.

Клинически повышение центрального венозного давления определяется, однако, только примерно в половине случаев. Невозможность выявления повышения венозного давления при физикальном обследовании может быть обусловлена различными факторами. Возможно, наиболее частой причиной этого является то обстоятельство, что многие врачи измеряют венозное давление только визуально, оценивая степень расширения наружных яремных вен. Расширенные яремные вены далеко не всегда определяются при тампонаде сердца: они могут располагаться несколько глубже в подкожной клетчатке и не быть заметными под кожей

Для выявления повышения центрального венозного давления необходимо оценить пульсацию внутренних яремных вен в положении а левом боку; проведение этого исследования требует от врача наличия навыков для отличия пульсации внутренних яремных вен от пульсации сонных артерий - навык, который недостаточно развит у многих клиницистов.

При выявлении повышенного давления в яремных венах у пациентов с опухолью должен возникнуть вопрос о возможности обструкции верхней полой вены также как и тампонаде сердца при нарастающей сердечной недостаточности. В случае обструкции верхней полой вены (синдром верхней полой вены) яремные вены не пульсируют, в то время как при тампонаде сердца и нарастающей сердечной недостаточности определяется пульсация яремных вен при проведении исследования в соответствующем положении пациента. В большинстве случаев пульсацию яремных вен удается выявить в положении полулежа, в то время как в вертикальном положении этот симптом не определяется.

Диагностика злокачественных опухолей перикарда основывается на глубоком анализе выявленных клинико-анатомических данных, а также в значительной степени - на результатах инструментальных методов исследования. Применяемая традиционно электрокардиграфия, является высокочувствительным методом исследования. Однако его специфичность недостаточна - отмечаемые на ЭКГ изменения аналогичны таковым, отмечаемым у пациентов с различными формами перикардита (выпотного или сдавливающего).

В настоящее время наиболее информативными методами раннего выявления злокачественных опухолей перикарда являются лучевые методы исследования - рентгенологический (особенно компьютерная и магнитно-резонансная томография) и эхокардиография.

Лечение. Какой-либо особой предоперационной подготовки больных со злокачественными опухолями перикарда в подавляющем большинстве случаев не требуется. При наличии у пациента выраженных расстройств функций жизненно важных органов проводится кратковременный курс соответствующей терапии, направленной на коррекцию выявленных расстройств и стабилизацию показателей гомеостаза пациента.

При установлении диагноза злокачественной опухоли перикарда такие пациенты должны подвергаться хирургическому вмешательству, целью которого является полное иссечение пораженных опухолью участков перикарда. К сожалению, такие больные в большинстве случаев попадают в кардиохирургический стационар поздно, когда радикальное вмешательство уже невыполнимо, либо из-за распространенности бластоматозного процесса, либо из-за поражения опухолью миокарда или соседних жизненно важных структур. В таких случаях могут быть оправданы паллиативные хирургические вмешательства.

При скоплении значительного количества выпота в полости перикарда, невозможности удаления его с помощью пункций и для облегчения состояния пациентов со злокачественными опухолями перикарда может быть выполнено ограниченное паллиативное вмешательство - внеплевральная перикардиотомия с ограниченной резекцией перикарда. Для этого предложены различные доступы - вертикальный, поперечный, косой вдоль края левой реберной дуги. Наиболее эффективным доступом по опыту клиники является дугообразный внеплевральный доступ, описанный в соответствующем разделе.

Послеоперационное лечение у пациентов со злокачественными опухолями перикарда не отличается от перенесших оперативные вмешательства по поводу большинства других хирургических заболеваний органов грудной клетки. Проводимая терапия направлена на скорейшую стабилизацию показателей основных систем организма, заживление операционной раны, коррекцию развившихся нарушений показателей гомеостаза. Вопросы о необходимости и выборе оптимальной химиотерапии и лучевой терапии решаются в каждом случае индивидуально в зависимости от общего состояния пациента, гистологической природы и распространенности бластоматозного процесса, наличия и характера сопутствующих заболеваний.

При своевременно диагностируемой опухоли и после проведения радикального оперативного вмешательства ближайшие результаты лечения таких пациентов, как правило, удовлетворительные. Отдаленные результаты в настоящее время нельзя признать удовлетворительными, что обусловлено характером заболевания. У большинства пациентов, перенесших оперативное вмешательство по поводу злокачественной опухоли перикарда, прогноз неблагоприятный. Продолжительность их жизни редко превышает несколько месяцев.