Врожденная мышечная кривошея. Этиопатогенез. Клиника. Лечение.

Врожденная мышечная кривошея - стойкое укорочение грудиноключично-сосцевидной мышцы, вызванное ее недоразвитием или травмой в перинатальном периоде.

Кривошея - деформация шеи врожденного или приобретенного характера, проявляющаяся наклоном головы в больную сторону, поворотом лица в здоровую сторону и приподнятым положением надплечья в связи с сокращением грудиноключично-сосцевидной мышцы.

Частота врожденной мышечной кривошеи по отношению ко всем ортопедическим заболеваниям, но данным Р.Р. Вредена (1936 г.), составляла до 2%, по С.Т. Зацепину (1952 г.) - от5% до 12%, поданным НИДОИ им. Г.И. Турнера (1999 г.) - 4,5-14%, и стоит на третьем месте после врожденного вывиха бедра и косолапости.

Этиология.

- теория была впервые предложена в 1838 г. С.Т.Зацепин в 1960 г. высказал мнение, что кривошея - это результат врожденного порока развития грудиноключично-сосцевидной мышцы и травмы во время родов при ягодичном предлежании или наложении щипцов при извлечении плода, что подтверждается гистологически (степень выраженности кривошеи находится в прямой зависимости от тяжести недоразвития мышечных волокон и степени замещения мышечной ткани соединительной). Этого мнения придерживаются и в настоящее время.

В патогенезе врожденной мышечной кривошеи основную роль играют изменения в грудиноключично-сосцевидной мышце и в ряде случаев - в трапециевидной мышце.

Клиническая картина кривошеи зависит от патогенеза, возраста ребенка на момент выявления заболевания, длительности его развития и характера лечения. Изменения грудиноключично-сосцевидной мышцы в родильном доме проявляются утолщением и уплотнением ее в верхней, средней или нижней трети. Это можно выявить при ослаблении натяжения грудиноключично-сосцевидной мышцы наклоном головы. Плотная и утолщенная в течение первого месяца, мышца затем выглядит как соединительнотканный тяж и отстает в росте. Голова больного наклоняется в сторону укороченной мышцы и поворачивается в здоровую сторону. При этом ограничивается поворот головы в больную сторону. Асимметрия лица и лицевого черепа связана с нарушением роста ввиду длительного вынужденного положения головы. Становятся положительными симптомы Эрлахера и Фелькера - глаза и мочки ушных раковин находятся не на одной прямой. Выявляется сколиоз в той или иной степени при осмотре со стороны шеи. Выраженность всех указанных симптомов усиливается при отсутствии лечения. При рентгенографии выявляется только асимметрия лицевого черепа.

Дифференциальная диагностика врожденной мышечной кривошеи нетрудна. Различают следующие формы:

1) неврогенная форма при спастическом параличе шейных мышц после перенесенного энцефалита, когда у ребенка имеют место гиперкинез (движения, не подчиняющиеся воле больного), клонические и тонические судороги шейных мышц; возможна кривошея при вялом параличе мышц шеи после полиомиелита;

2) дерматогенные формы кривошеи в результате обширных рубцов на шее в результате ожога, травмы глубоких тканей шеи;

3) десмогенные формы вследствие перенесенных воспалительных процессов, лимфоаденитов, флегмон в области шеи;

4) рефлекторная кривошея при воспалительном процессе в среднем ухе, околоушной железе

5) артрогенные и оссальные формы.

 

Синдром Клиппеля-Фейля - аномалия развития шейных позвонков. Различают 2 их типа: первый - срастание I и II шейных позвонков в конгломерат с другими шейными позвонками (не более 4) с одновременным незаращением дужек (шейные ребра) и второй тип - синостоз I шейного позвонка (атланта) с затылочной костью, затем синостоз расположенных ниже позвонков и наличие шейных ребер.

При этом синдроме изменения в верхних шейных позвонках обязательно сочетаются с первыми симптомами. Клиническая картина (триада): укорочение шеи, низко расположенная граница роста волос на шее, ограничение подвижности головы. Данная аномалия нередко сочетается с болезнью Шпренгеля (высокое стояние лопатки, вдавление основания черепа, наличие полупозвонков).

Шейные ребра - проявление рудиментов ребер у шейных позвонков (чаще у VI и VII). Истинные шейные ребра, как и нормальные, имеют головку, шейку и тело. Ложные шейные ребра головок не имеют и соединены с поперечным отростком позвонка синостозом или синдесмозом.

Различают 4 степени в зависимости от формы и размеров шейных ребер:

I степень - ребра не выходят за пределы поперечного отростка;

II степень - конец ребра свободно лежит в тканях;

III степень - от передней поверхности конца ребра к I грудному ребру идет соединительнотканный тяж;

IV степень - шейное ребро похоже на настоящее ребро.

В ряде случаев шейные ребра сочетаются с аномалией развития тел позвонков в виде клиновидных, полупозвонков, добавочных позвонков. Шейное ребро изменяет ход позвоночной артерии и сопровождающих ее вен. Вместо соответствующего отверстия в поперечном отростке шестого шейного позвонка она выходит через отверстие в отростке пятого. При большой длине шейного ребра подключичная артерия соприкасается с ним, удлиняется и сильно изгибается. Плечевое нервное сплетение иногда значительно изменяется, проходя кпереди от шейного ребра, подвергаясь давлению, сплющиванию, разволокнению.

Места прикрепления передней и средней лестничных мышц иногда изменяются. Эти мышцы могут прикрепляться к I ребру или к добавочному шейному. Место прикрепления задней лестничной мышцы не изменяется, т. е. она прикрепляется к II ребру.

Клиническая картина зависит от взаиморасположения шейного ребра или ребер и сосудисто-нервного пучка, что приводит к его натяжению или сдавлению. Вид шеи чаще не изменяется, но для выраженной степени шейных ребер характерен симптом Мануйлова.

Частота сколиоза шейного отдела позвоночника в виде кривошеи и сколиоза шейного и грудного отделов позвоночника достигает 16%.

Кривошея при вывихах и переломах шейных позвонков. Клиническая картина соответствует характеру травмы. Кривошея при синдроме Гризеля как результат подвывиха атланта после перенесенного заглоточного абсцесса передней поверхности позвоночника и развития контрактуры паравертебральных мышц вызывает наклон головы. На рентгенограмме в переднезадней проекции через открытый рот выявляются смещение атланта кпереди и поворот вокруг вертикальной оси. Лечение необходимо начинать на ранней стадии заболевания.

Для профилактики заболевания необходима ранняя диагностика, начиная с родильного дома. Задачи:

1) сравнительная пальпация обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц при первом осмотре новорожденного и выписке его из роддома;

2) обнаружение припухлости и уплотнения в мышце на том или ином уровне;

3) назначение лечения - кладка ребенка к стене здоровой стороной, кормление ребенка больше с больной стороны, общение матери таким образом, чтобы ребенок больше смотрел на мать с больной стороны и вверх;

4) симметричный массаж обеих грудиноключично-сосцевидных мышц;

5) диспансеризация и контроль за результатами лечения после выписки из роддома.

Неоперативное лечение мышечной кривошеи продолжают после выписки ребенка из роддома со 2-й недели жизни. Помимо ранее проводимых мероприятий, начинают корригирующую гимнастику для растяжения мышцы, после симметричного массажа (3-4 раза в день по 5-10 мин). Игрушки над кроваткой ребенка необходимо располагать с больной стороны и сверху, чтобы ребенок, разглядывая их, активно растягивал грудиноключично-сосцевидную мышцу. Начинают курс УВЧ-терапии, соллюкс. С 6-8-й недели для предупреждения рубцевания пострадавшей мышцы назначают электрофорез калия йодида (30 сеансов с повторением через 3-4 мес).

Для удержания головы в положении гиперкоррекции рекомендуется ношение картонно-ватного воротника Шанца или чепчика с тесемками, прикрепляющегося к лифчику.

При невыраженной степени кривошеи излечение ребенка наступает к концу 1-го года жизни.

Оперативное лечение показано при неэффективности неоперативного в возрасте от 2 лет. Наряду с поперечным рассечением грудинной ножки грудиноключично-сосцевидной мышцы (нередко с резекцией ее участка на протяжении 1-1,5 см) обязательно параллельно ключице рассекают напряженное фасциальное влагалище мышцы (передний и задний листки фасции. При этом голову больного наклоняют в сторону, противоположную операции.

После наложения швов на подкожную мышцу шеи и на кожу накладывают торакокраниальную гипсовую повязку в положении гиперкоррекции. Иммобилизация продолжается 5-6 нед, затем до 6 мес больной носит головодержатель из полиэтилена или головодержатель иной конструкции, регулярно проводят ЛФК и массаж.