Клинические проявления железодефицитной анемии

Железодефицитная анемия (ЖДА)

ЖДА — это группа развившихся в результате снижения общего количества железа в организме и нарушения формирования гемоглобина полиэтиологичных заболеваний, которые морфологически характеризуются микроцитозом, гипохромией, анизо- и пойкилоцитозом эритроцитов и значительным снижением содержания гемоглобина в эритроците.

Составляет 70—80% от всех анемий. Женщины болеют значительно чаще (7—11%), чем мужчины (0.5—1,5%).

Основные причины ЖДА:

Ø хронические кровопотери (кровотечения из ЖКТ и прямой кишки, менометроррагии, почечные кровотечения, кровосдачи)
(более 80—90%). Мужчины, сдающие кровь более 4 раз и женщины (более 2 раз в год) должны раз в год обследоваться на содержание ферритина.

Ø повышение потребности в железе и снижение его депонирования (ускоренный рост, частые повторные беременности, лактация, инфекции и интоксикации);

Ø алиментарный дефицит железа, особенно в детском и пожилом возрасте;

Ø снижение всасываемости железа в результате воспалительных процессов в ЖКТ, ахлоргидрии, гастрэктомии

Ø глистные инвазии

Ø формирование фибромиом, даже не кровоточащих

Ø длительный прием ряда лекарств - нестероидные антиревматические препараты или антациды, антибиотики тетрациклинового ряда

Ø эндогенная недостаточность железа - при хронических инфекциях, интоксикациях, гиповитаминозах (особенно С-гиповитаминозе), злокачественных новообразованиях

Ø наследственная атрансферринемия - редко.

Виды дефицита железа

v абсолютный: сывороточное железо↓, ОЖСС ↑, ферритин снижен ↓, количество эритроцитов ↓, средний объем эритроцитов ↓, содержание железа в одном эритроците ↓ (менее 24 пг/эр), цветной показатель↓, свободный протопорфирин в эритроцитах ↑.

v относительный (перерспределительный): на фоне снижения содержания сывороточного железа уровень ферритина увеличен. Наблюдается при состояниях, сопровождающихся активацией макрофагов – воспаление, злокачественные заболевания.

v скрытый: концентрация железа в сыворотке не изменена, но ферритин в сыворотке снижен - обнаруживается более чем у 50% женщин детородного возраста.

Клинические проявления железодефицитной анемии

Зависят от степени выраженности дефицита и длительности существования.

Скрытый дефицит – клинически не проявляется.

При значительном снижении НЬ - симптомы анемизации - слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, обмороки, сухость кожи, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, извращение вкуса.

Возникает снижение иммунологической резистентности - частые ОРВИ.острых респираторных заболеваний и вирусных инфекций.

Классификация ЖДА

Последовательность истощения запасов железа: депо → транспортное железо → железо гемсодержащих ферментов → железо, используемое на синтез НЬ.

Классификация ЖДА по степени снижения НЬ.

ª легкая степень – 110-90 г/л

ª средняя – 70-90 г/л

ª тяжелая – менее 70 г/л

ª крайне тяжелая – менее 30 г/л.

Лабораторная диагностика ЖДА

Периферическая кровь:

· гипохромия Эр, увеличено центральное просветление (анулоциты), планноциты

· анизоцитоз за счет микроцитов

· ↓ диаметр Эр, содержание и концентрация гемоглобина в одном эритроците (МСН, МСНС)

· Гематокрит ↓

· Ретикулоциты – N (↑)

· Лейкоциты – N, но имеется склонность к лейкопении за счет нейтропении.

· Тромбоциты – N, но на фоне кровопотери может быть незначительный тромбоцитоз.

· СОЭ N (↑)

Костный мозг: нарушение гемоглобинизации клеток красного ряда, ↑ базофильных и полихроматофильных нормобластов, ↓ оксифильных (в тяжелых случаях отсутствуют).

Сидеробласты - ↓ ↓ ↓. Миелоидный и мегакариоцитарный ростки не изменены.

Дифференциальная диагностика ЖДА

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

Мегалобластные анемии

Группа приобретенных и наследственных анемий, характерным признаком которых является наличие в КМ мегалобластов (крупные клетки красного ряда со своеобразной структурой хроматина ядра, асинхронностью созревания ядра и цитоплазмы).

При МА нарушается синтез нуклеиновых кислот в результате дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты. Сочетанный дефицит встречается редко, только при нарушении кишечного всасывания. Чаще изолированный дефицит витамина В12.

В12 поступает в организм с пищей, содержится только в продуктах животного происхождения – мясе, молоке, яйцах. Запасов витамина В12 при его нехватке в организме в случае прекращения поступления - на 4 – 5 лет.

Патогенез МА

Поступление В12 с пищей → образование комплекса В12-протеинR → в duodenum расщепление комплекса В12 – протеинR трипсином → образование комплекса В12+гастромукопротеин (самостоятельно поступает из желудка) → в тощей кишке комплекс присоединяется к рецепторам для внутреннего фактора и всасывается через стенку кишечника в кровь → В12 + транскобаламин → доставка в КМ и печень.

Биологическая функция: участвует в синтезе нуклеиновых кислот, переводит в активную форму фолиевую кислоту, необходим для нормального обмена жирных кислот.

При дефиците В12 нарушается синтез ДНК, нормальное кроветворение трансформируется в мегалобластическое. Накапливается токсичная для оболочек нормальных клеток метилмалоновая кислота (продукт обмена жирных кислот).

Причины дефицита В12:

Ø Нарушение выработки внутреннего фактора (удаление тела и дна желудка, атрофический гастрит, химический ожог слизистой, полипоз и др.)

Ø Нарушение всасывания витамина В12 при заболеваниях тонкого кишечника – резекция, рак, хронический энтерит (одновременно м.б. дефицит ФК)

Ø Конкурентный расход витамина В12 - глистная инвазия (широкий лентец), синдром слепой кишки, дивертикулы тонкого кишечника.

Ø Наследственный дефицит транскобаламина – нарушается доставка витамина В12 к местам использования и в депо. Встречается редко.

Ø При лучевой болезни нарушается использование в организме витамина В12.

Ø На фоне аутоиммунных процессов могут появиться антитела против внутреннего фактора

Костный мозг при МА

Очень богат клетками, преобладают клетки красного ряда. При менее выраженной МА – кроветворение по смешанному типу - нормо и мегало (обнаруживаются эритро- и нормобласты + промегало- и мегалобласты). При тяжелой форме болезни – все клетки красного ряда являются промегало- и мегалобластами, часто дегенеративные и разрушенные. Выраженный макроцитоз нейтрофилов, особенно крупные – метамиелоциты и полиморфноядерные нейтрофилы (сохраняется длительно и после гематологической ремиссии и подтверждает, что больной перенес МА)

Исследование костного мозга нужно делать до применения В12 и фолиевой кислоты, так как даже пару инъекций витамина может изменить картину костного мозга.

Апластическая анемия

Апластическая анемия (синоним злокачественная алейкия) - резкое угнетение всех трех ростков кроветворения при отсутствии признаков опухолей кроветворной ткани.

Впервые описано Эрлихом в 1888 г. как геморрагический диатез на фоне нервной депрессии кроветворения.

Полиэтиологичное заболевание, вызывается экзогенными и эндогенными факторами. Различаются наследственные и приобретенные.

Этиологические факторы приобретенной апластической анемии:

v Химические факторы (бензол, пары ртути, кислот, лаков, красителей и др.)

v Физические факторы (ионизирующая радиация)

v Лекарства (цитостатики, антибиотики, противосудорожные)

v Инфекции, особенно вирусные

v Эндокринные факторы, например, гипотиреоз

v Доброкачественные опухоли вилочковой железы

v Интенсивное кроветворение (гипопластический криз при гемолитических анемиях)

v Вытеснение нормального кроветворения при лейкозах, метастазах опухолей в КМ

v Аутоиммунный, изоиммунный механизмы

v Угнетение синтеза эритропоэтина

v Спленогенная панцитопения

Причины развития около 50% апластических анемий не выяснены.

Агранулоцитоз

Клинико-гематологический синдром, который характеризуется снижением в периферической крови лейкоцитов менее 1х10⁹/л или гранулоцитов менее 0,75х10⁹/л вплоть до полного исчезновения.

Основные формы:

Ø Миелотоксическая

Ø Иммунная

Ø Идиопатическая

Гемолитические анемии

Гемоглобины человека

Типы гемоглобина	Состав	% содержания
А (основной)	α2β2	95-98 % гемоглобина взрослого человека
А2 (минорный)	α2δ2	1,5-3,5 % гемоглобина взрослого человека
F (фетальный)	α2γ2	0,5-1 % гемоглобина взрослого человека
Гауэр 1	ζ2ε2	Эмбриональный гемоглобин
Гауэр 2	α2ε2	Эмбриональный гемоглобин
Портлэнд	ζ2γ2	Эмбриональный гемоглобин

Серповидно-клеточная анемия

Этиопатогенез: мутация в гене β-цепи → замена в полипептидной цепочке глобина аминокислоты глютамин на валин → аномальный HbS характеризуется слабой растворимостью, способностью к полимеризации → кристаллизуется (при гипоксии) и повреждают оболочку эритроцитов → деформация эритроцитов (серповидная форма) →гемолиз.

Гомозиготная СКА: аномальный НвS 80-100% от всего Нв, серповидные эритроциты образуются при обычном давлении в тканях. Тяжелая анемия, высокая летальность. Характерная внешность – четырехугольный череп, монглоидный разрез глаз, уплощенная переносица, остеопороз.

Гетерозиготная СКА (встречается чаще): аномальный HbS 20-45% от всего Нв, остальной – НвА. Серповидные эритроциты образуются только при резком снижении парциального давления кислорода – подъеме в горы, длительном пребывании под водой, общем наркозе и т.д. Имеет хроническое течение, обостряющееся гемолитическими кризами.

Талассемия

ТАЛАССЕМИЯ – гемолитическая анемия, при которой нарушается скорость синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального НвА.

Нарушение синтеза α-цепей - α талассемия, β-цепей - β талассемия (встречается чаще).

Гомозиготная Β талассемия – болезнь Кули - нарушен синтез β-цепей. α-цепи преципитируют (мишеневидность Эр). Продолжительность жизни эритроцитов 30-40 дней.

Клиника:Симптомы заболевания проявляются к концу первого года жизни – отставание в физическом и психическом (иногда) развитии. Характерная внешность – башенный череп, монголоидные черты лица, остеопороз костей. Ro костей черепа – поперечная исчерченность, напоминающая щетку. Бледность, желтушность, спленомегалия, реже гепатомегалия.

Прогноз: Если заболевание развилось в первые месяцы жизни – гибель в течение года. При хроническом течении и дети доживают до 5-8 лет.

Лабораторные показатели:

Периферическая кровь: умеренная анемия, ретикулоцитоз до 2-4%, гипохромия, имеются мишеневидные эритроциты, базофильная зернистость в эритроцитах, ↑ сидероциты.

Костный мозг:

Раздражение красного ростка, ↑↑ сидеробласты.

Биохимия:

1. Железо сыворотки – N (↑), невысокая билирубинемия (свободный).

2. ↑ уровень НвА2– 3,5-8%.

Дифференциальная диагностика - с ЖДА.

 

Железодефицитная анемия (ЖДА)

ЖДА — это группа развившихся в результате снижения общего количества железа в организме и нарушения формирования гемоглобина полиэтиологичных заболеваний, которые морфологически характеризуются микроцитозом, гипохромией, анизо- и пойкилоцитозом эритроцитов и значительным снижением содержания гемоглобина в эритроците.

Составляет 70—80% от всех анемий. Женщины болеют значительно чаще (7—11%), чем мужчины (0.5—1,5%).

Основные причины ЖДА:

Ø хронические кровопотери (кровотечения из ЖКТ и прямой кишки, менометроррагии, почечные кровотечения, кровосдачи)
(более 80—90%). Мужчины, сдающие кровь более 4 раз и женщины (более 2 раз в год) должны раз в год обследоваться на содержание ферритина.

Ø повышение потребности в железе и снижение его депонирования (ускоренный рост, частые повторные беременности, лактация, инфекции и интоксикации);

Ø алиментарный дефицит железа, особенно в детском и пожилом возрасте;

Ø снижение всасываемости железа в результате воспалительных процессов в ЖКТ, ахлоргидрии, гастрэктомии

Ø глистные инвазии

Ø формирование фибромиом, даже не кровоточащих

Ø длительный прием ряда лекарств - нестероидные антиревматические препараты или антациды, антибиотики тетрациклинового ряда

Ø эндогенная недостаточность железа - при хронических инфекциях, интоксикациях, гиповитаминозах (особенно С-гиповитаминозе), злокачественных новообразованиях

Ø наследственная атрансферринемия - редко.

Виды дефицита железа

v абсолютный: сывороточное железо↓, ОЖСС ↑, ферритин снижен ↓, количество эритроцитов ↓, средний объем эритроцитов ↓, содержание железа в одном эритроците ↓ (менее 24 пг/эр), цветной показатель↓, свободный протопорфирин в эритроцитах ↑.

v относительный (перерспределительный): на фоне снижения содержания сывороточного железа уровень ферритина увеличен. Наблюдается при состояниях, сопровождающихся активацией макрофагов – воспаление, злокачественные заболевания.

v скрытый: концентрация железа в сыворотке не изменена, но ферритин в сыворотке снижен - обнаруживается более чем у 50% женщин детородного возраста.

Клинические проявления железодефицитной анемии

Зависят от степени выраженности дефицита и длительности существования.

Скрытый дефицит – клинически не проявляется.

При значительном снижении НЬ - симптомы анемизации - слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, обмороки, сухость кожи, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, извращение вкуса.

Возникает снижение иммунологической резистентности - частые ОРВИ.острых респираторных заболеваний и вирусных инфекций.

Классификация ЖДА

Последовательность истощения запасов железа: депо → транспортное железо → железо гемсодержащих ферментов → железо, используемое на синтез НЬ.