Особенности ферментного состава крови в детском возрасте. Активность ферментов крови.

Ферментопатии эритроцитов. Гемолитическая анемия.

Гемолитическая анемия - группа заболеваний, наиболее характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их жизни. Известно, что нормальная продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней; около 1 % эритроцитов ежедневно удаляются из периферической крови и замещаются равным количеством новых клеток, поступающих из костного мозга. Этот процесс создает в нормальных условиях динамическое равновесие, обеспечивающее постоянное количество эритроцитов в крови. При сокращении продолжительности жизни эритроцитов их разрушение в периферической крови происходит интенсивнее, чем образование в костном мозге и выброс в периферическую кровь. В ответ на сокращение продолжительности жизни эритроцитов, активность костного мозга увеличивается в 6-8 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови. Продолжающийся ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии или даже стабильным уровнем гемоглобина может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Анемия Фанкони (недостаточность супероксиддисмутазы).

СОД превращает супероксид в перекись водорода, то есть является одним из первичных антиоксидантов. Наличие СОД в организме человека позволяет поддерживать физиологическую концентрацию супероксидных радикалов в тканях, что обеспечивает возможность существования организма человека в кислородной атмосфере и использование им кислорода в качестве конечного акцептора электронов.При ИМ этот фермент защищает сердечную мышцу от действия свободных радикалов, образующихся при ишемии (активность СОД в крови при ИМ высокая). Степень повышения СОД обратно пропорциональна деятельности левого желудочка, и может быть использована как маркёр повреждения миокарда.Активность СОД эритроцитов повышена у больных гепатитом и снижается при развитии острой печёночной недостаточности. Очень высока активность СОД у больных с различными формами лейкемии. При анемии Фанкони активность СОД в эритроцитах снижена и, наоборот, повышена при железодефицитной анемии и р-талассемии.

Септический гранулемотоз

Септический гранулематоз у детей, связанный с качественной дисфункцией полинуклеаров и моноцитов, характеризуется рецидивирующими бактериальными инфекциями, начинающимися чаще всего в течение первых 2 лет жизни. Измененные пролинуклеары и моноциты у таких больных нормально фагоцитируют бактерии, но не осуществляют свою бактерицидную функцию в отношении каталазоположительных микроорганизмов (золотистый стафилококк и др.); их способность продуцировать перекись водорода очень ограничена. Диагноз основывается на полном отсутствии восстановления нитротетразолия голубого (NBT) циркулирующими полинуклеарами. Проба с NBT после фагоцитоза in vitro и, если нужно, бактерицидная проба in vitro необходимы для подтверждения диагноза. Помимо гнойного лимфангоита, характерного для септического гранулематоза, инфекционные поражения локализуются предпочтительно в легких, печени, костях и коже. Гепатоспленомегалия почти постоянна и отражает развитие множественных гранулем. Образование гранулем, вероятно, является следствием трансформации фагоцитарных клеток, в которых персистируют микроорганизмы, в клетки эпителиоидные и многоядерные, которые и образуют гранулему. Последние могут сливаться и нагнаиваться. Локализация абсцесса может быть уточнена с помощью радиоизотопного исследования или эхотомографии.

Фосфат-диабет.

Фосфат-диабет (гипофосфатемический витамин D-резистентентный рахит) - наследственное заболевание, обусловленное снижением реабсорбции фосфатов в проксимальном отделе канальцев почки. Проявляется гиперфосфатурией, гипофосфатемией, повышением активности щелочной фосфатазы и развитием рахитоподобных изменений, резистентных к лечению витамином D в обычных дозах. Среди предполагаемых причин наиболее вероятны отсутствие или малая активность ферментов, обеспечивающих реабсорбцию фосфатов в проксимальных канальцах. Первые признаки наиболее отчётливо становятся заметны в начале 2-го года жизни или позднее. Обращают на себя внимание шаткая «утиная» походка, адинамия, низкорослость, нарастающее О-образное искривление голеней и менее выраженная деформация остальных частей скелета. Иногда ребёнок перестаёт ходить из-за болей в костях; возможны спонтанные переломы. При исследовании мочи устанавливают повышенное выведение неорганического фосфора. Его концентрация в крови значительно снижена, активность щелочной фосфатазы в 2-3 раза выше нормы, но гипокальциемии нет (или она незначительна). Рентгенологическая картина подобна костным изменениям при классическом рахите (витамин D-дефицитном). В отличие от рахита, фосфат-диабет характеризуется поздним началом, отсутствием анемии и вовлечения органов ретикулоэндотелиальной системы, несмотря на выраженные костные изменения.

 

Особенности ферментного состава крови в детском возрасте. Активность ферментов крови.

В нашем теле у каждого органа есть свой специфический набор ферментов. Определяя их активность, можно судить и о том, как работает сам орган. Правда, в основном эта раобходимый метод диагностики заболеваний ми карда, печени и различных нарушений мускулатуры. Норма ACT в крови для женщин — до 31 Ед/л, для мужчин норма АсАТ - до 41 Ед/л.Анализ крови может показать рост концентрации АСТ при:

• инфаркте миокарда;

• вирусном, токсическом, алкогольном гепатите;

• стенокардии;

• остром панкреатите;

• раке печени;

• остром ревмокардите;

• тяжелой физической нагрузке;

• сердечной недостаточности.

ACT повышен при травмах скелетных мышц, ожогах, тепловом ударе и вследствие кардиохирургических операций.Анализ крови АсАТ показывает понижение уровня АсАТ в крови вследствие тяжелых заболеваний, разрыва печени и при дефиците витамина В6. Фермент альдолаза играет важную роль в нашем энергетическом обмене, т. к. участвует в расщеплении молекул фосфорилированной гексозы. Его можно обнаружить во всех тканях человека, однако основное количество находится в скелетной мускулатуре, сердечной мышце и печени.В норме у взрослого человека активность фермента в плазме крови составляет меньше 3,1 U/1, или 3—8 усл. ед.Увеличение активности фермента наблюдается при:

• инфаркте миокарда;

• травме мышечной ткани;

• заболеваниях печени: остром (вирусном, токсическом) гепатите, отравлениях гепатотропными («печеночными») ядами, хроническом воспалительном процессе в печени;

• панкреатите;

• злокачественных новообразованиях;

• воспалении, деструкции (распаде) мышц;

• гемолитической анемии;

• инфекционном мононуклеозе;

• тяжелой пневмонии;

• шизофрении;

• большой физической нагрузке.

Сорбитолдегидрогеназа (СДГ) — органоспецифичный фермент, который содержится в клетках печени, и поэтому повышение его активности в плазме можно считать признаком поражения печени. В норме его ориентировочная активность составляет 1-2 ЕД/л. Повышение активности СДГ наблюдается при:

• состром вирусном гепатите (активность СДГ возрастает в дожелтушном периоде, предшествуя повышению в сыворотке крови уровня билирубина и активности тансаминаз);

• обострении хронического гепатита;

• печеночной коме;

• обтурационной желтухе.

Простатическая кислая фосфатаза локализуется в основном в клетках эпителия предстательной железы. Показатели нормы активности фермента в сыворотке крови - менее 4,00 U/1. Увеличение активности пристатической кислой фосфатазы отмечается при:

 

• раке предстательной железы (особенно, но не всегда при метастазах);

• доброкачественной гипертрофии простаты;

• простатите;

• инфаркте предстательной железы;

• после манипуляций на простате и катетеризации;

• болезни Гоше.

Иммунохимические методы высоко специфичны для простатической кислой фосфатазы; однако, поскольку этот фермент не повышен на ранних стадиях заболевания предстательной железы, тест не рекомендуется для использования при скрининге. Он может быть применен для слежения за течением болезни. Глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа содержится главным образом в эритроцитах и демонстрирует самую высокую активность в молодых клетках. Врожденный дефект Г-6-ФДГ относится к наиболее распространенным энзимопатиям и может проявляться гемолитическими кризисами.Показатели нормы активности фермента составляют 120-240 мЕД/млрд эритроцитов. В сыворотке активности не выявляется, а в эритроцитах она составляет 131±13 mU/109 клеток.Дефицит фермента в эритроцитах вызывает гемолитическую анемию после приема противомалярийных препаратов, некоторых сульфаниламидов и витамина С. Уроканиназа содержится главным образом в печени и в норме ее активность в сыворотке крови отсутствует. Повышение активности наблюдается при:

• циррозе печени;

• хронических гепатитах;

• токсических гепатитах.