Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития тонкой кишки, характеризующаяся хроническим застоем кишечного содержимого, расширением ободочной кишки с гипертрофией ее стенки.

Причина болезни Гиршпрунга – порок развития элементов стенки терминального отдела толстой кишки. Сущность его состоит в следующем:

1. полное отсутствие или дефицит интрамуральных нервных ганглиев;

2. наличие аномальных нервных волокон и ганглиев;

3. нарушение проводимости в рефлекторных дугах стенки кишки.

Болезнь Гиршпрунга относят к наследственным порокам развития. Самый ранний, основной и ведущий клинический признак болезни Гиршпрунга – отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). В большинстве случаев симптом этот выражен с периода новорожденности.

При длительной зоне поражения нарастает картина кишечной непроходимости. Обычно стула не бывает 3-7 дней. В очень редких случаях стул бывает самостоятельным, большей же частью – только после клизмы. Другой постоянный симптом болезни Гиршпрунга – метеоризм. Хроническая задержка кала и газов рано вызывает расширение сигмовидной, а затем и других отделов ободочной кишки, что уже в первые месяцы жизни обусловливает увеличение живота и изменение его конфигурации. Брюшная стенка истончается, становится дряблой, под кожей обрисовываются раздутые петли кишок и видна их перистальтика. Смещение кишки в ту или другую сторону придает животу ассиметричную форму.

Пальпаторно на месте выбухания четко ощущается огромная кишка, переполненная фекалиями. В некоторых случаях она плотная, как опухоль, и имеет округлую форму (каловый камень). Иногда – тестоватой консистенции. В последнем случае на дряблой брюшной стенке остаются вдавления от пальцев.

У многих больных отмечается гипотрофия, анемия, расстройство функции сердечно-сосудистой системы, нарушения белкового и электролитного обмена и др.

При длительной задержке стула может возникнуть рвота (интоксикация или острая кишечная непроходимость). Рвоте иногда сопутствует боль в животе, появление которой должно особенно настораживать, ибо такое сочетание чаще является признаком грозных осложнений – непроходимости или перитонита вследствие перфорации толстой кишки.

В целом клиническая картина болезни Гиршпрунга вариабельна. Выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенси-рованную (или легкую, среднетяжелую и тяжелую) клинические формы

Диагноз болезни Гиршпрунга базируется на триаде симптомов:

1. ранний запор;

2. вздутие живота (при объективном исследовании или по анамнестическим сведениям);

3. наличие суженной аганглионарной зоны на рентгенограмме толстой кишки.

Наличие всех трех компонентов делает диагноз несомненным. Отсутствие каждого из них хотя и не исключает полностью заболевания, но ставит под сомнение, особенно, когда нет достоверного рентгенологического подтверждения. Патогномоничным признаком болезни Гиршпрунга является наличие суженного участка в ректосигмоидном отделе, довольно резко контрастирующего с супрастеннотическим расширением ободочной кишки.

Лечение – хирургическое – резекция аганглионарного сегмента. Оптимальный срок проведения операции возраст 1-3 года.

За время, предшествующее радикальной операции, проводят консервативное лечение. Цель – поддерживать больного в стадии компенсации или перевести в эту стадию из других, более тяжелых состояний. Любыми средствами следует добиваться регулярного опорожнения кишечника. Наряду с послабляющей диетой назначают ЛФК, массаж брюшной стенки. Центральное место в консервативной терапии занимают различные клизмы - очистительные, гипертонические, сифонные.

Иногда консервативные меры не дают должного эффекта и состояние прогрессивно ухудшается. В этом случае показана паллиативная операция (колостомия) с расчетом на радикальное вмешательство в будущем.

Прогноз при своевременной операции в большинстве случаев благоприятный.

БОЛЕЗНЬ УИПЛА

 

Болезнь Уипла – системное заболевание, по-видимому, инфекционной природы. В 80% случаев болеют мужчины среднего возраста (40-50 лет).

Этиология и патогенез до конца не изучены. В тканевых макрофагах различных органов находят многочисленные мелкие грамположительные кокки. Недавно в качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты – Tropheryna Whippelli.

В ответ на внедрение в организм возбудителя заболевания происходят значительные изменения в различных органах и системах.

В патологический процесс при болезни Уипла вовлекаются, прежде всего, тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, лимфатические сосуды, а также нередко толстая кишка и другие органы и системы: сердце, центральная нервная система, надпочечники, печень, мышцы, легкие, синовиальная оболочка, костный мозг.

Наибольшее значение имеет поражение тонкого кишечника и регионарной лимфатической системы. Собственный слой слизистой оболочки диффузно инфильтрирован макрофагами, цитоплазма которых содержит гликопротеиновые PAS-положительные гранулы в большом количестве. Во всех слоях кишечной стенки обнаруживается расширение лимфатических сосудов. В межклеточном пространстве собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки выявляются скопления жира.

Тонкая кишка уплотнена, ее складки грубые, отечные, ворсинки уменьшены, крипты уплощены. Эти изменения приводят к нарушению абсорбции и транспорта питательных веществ через lamina propria в сосуды слизистой оболочки и лимфатическое пространство.

Для болезни Уипла характерны поражения различных органов и систем, что обусловлено, с одной стороны, бациллами, с другой стороны – тяжелым течением синдрома мальабсорбции.