Показания для госпитализации

1. Все больные с впервые выявленным ИФЛ должны быть госпитализированы в стационар для уточнения диагноза и определения тактики лечения.

2. Обострение заболевания. Критерии обострения:

• Прогрессирующая одышка в течение последних 30 дней.
• Новые легочные инфильтраты на рентгенограммах грудной клетки.
• Нарастание гипоксемии со снижением напряжения кислорода >10 мм. рт. ст и

SaО₂ ˂90 %_.
• Отсутствие активной легочной инфекции

• Отсутствие каких-либо других причин, например, сердечной недостаточности,

тромбоэмболии легочной артерии или состояний, которые могут вызвать острое

повреждение легких.

Предикторы прогноза ИЛФ

Следующие исследования и показатели позволяют в определённой степени прогнозировать

исход болезни при ИЛФ:

1. Одышка, оцениваемая по шкале mMRC. Базовый уровень одышки коррелирует с качеством жизни и выживаемостью больных ИЛФ

2. 6-минутный шаговый тест (6МТ). Важные показатели - это уровень SaО₂ ˂ 88% и короткая пройденная дистанция.

3. Наличие лёгочной гипертензии (ЛАДср >25 мм.рт.ст) ассоциируется с повышенным риском смерти у больных с ИЛФ.

4. Сопутствующая эмфизема ухудшает прогноз для больных с ИЛФ.

 

Лечение ИЛФ

В современных рекомендациях не обнаружено достаточных доказательств в поддержку использования какой-либо специфической терапии при ИЛФ. Тем не менее, клинические исследования некоторых препаратов предполагают их возможное положительное влияние на течение заболевания. При лечении данной категории больных необходима комбинация поддерживающей терапии и легочной реабилитации, с учетом имеющихся коморбидных состояний.

Основные компоненты лечения:

1 .​ Обучение больного - объяснение пациентам сути данного заболевания, обсуждение планов

и результатов лечения, а также - мер по улучшению качества жизни.

2.​ Устранение факторов риска.

3 .​ Лекарственная терапия: (нет единых рекомендаций препаратов с доказанной

эффективностью).

· Противовоспалительная терапия (кортикостероиды и цитостатики).

· Антиоксидантная терапия (N-Ацетилцистеин).

· Терапия осложнений. (Глюкокортикостероиды и Пирфенидон)

· Регулярная вакцинация противогриппозными и антипневмококковыми

(St. Pneumonia) вакцинами – рекомендована всем больным ИЛФ.

4. ​ Трансплантация легких.

Другие подходы к лечению, в том числе - лечение осложнений:

1. Длительная кислородотерапия при гипоксемии (SaО₂ < 88% и РаО₂<55 мм.рт.ст. в покое).

2. При развитии легочной гипертензии – назначение вазодилататоров для коррекции ЛАД.

3. При развитии инфекций трахеобронхиального дерева - использование антибактериальных и противогрибковых препаратов.

4. Антикоагулянты могут быть использованы у определённых больных ИЛФ (после консультации со специалистом):

Варфарин в дозе 2.5-5 мг/сут., (в сочетании с ГКС улучшают выживаемость).

5. Регулярная вакцинация противогриппозными и антипневмококковыми вакцинами –

рекомендована всем больным ИФА.

 

Современные стратегии лечения:

1. Не рекомендуется монотерапия глюкокортикостероидами (ГКС) при ИЛФ.

Монотерапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг массы тела (но не более 120 мг/сут.) коротким курсом до 14 дней (с учётом индивидуального клинического ответа) может быть рекомендована при обострении ИЛФ, когда преобладает воспалительный компонент,.

2. Не рекомендуется Азатиоприн в виде монотерапии и его комбинация с ГКС при ИЛФ.

3. Не рекомендуется циклоспорин в виде монотерапии и его комбинация с ГКС при ИЛФ

4. Не рекомендуется комбинированная терапия: N-Ацетилцистеин + ГКС + Азатиоприн

5. Не рекомендуется Колхицин, Бозентан, Этанерцепт.

6. Монотерапия N-Ацетилцистеином в суточной дозе 1800 мг может быть применима у определённой части больных со стабильным и умеренным течением ИЛФ (индивидуальное решение вопроса о назначении препарата после консультации cо специалистом). Эффективность данной терапии не доказана

7. Терапия Пирфенидоном может быть применима у определённой части больных ИЛФ (индивидуальное решение вопроса о назначении препарата после консультации cо специалистом, т.к. в настоящее время нет убедительных доказательств). Начинать с 1 таб. (200 мг) х 3 раза в день (600 мг/сут.) после еды, в среднем 40 мг/кг. Через 2 недели дозу можно увеличить на 200 мг на один прием, доведя до 600 мг за один прием, максимально 2400 мг в день в трех равных дозах. При развитии желудочно-кищечных осложнений дозу можно снизить до 1 таб. Х 3 раза в день с постепенным увеличением дозы по схеме.

8. Пациенты должны получать лечение в специалицированных медицинских учреждениях

третичного уровня здравоохранения.