Ишемический синдром Марторелла

Первое сообщение об этом заболева­нии было сделано в 1945 г. испанс­ким хирургом F.Martorell. В 1953 г. им же была описана клиника данно­го синдрома, впоследствии назван­ного его именем. Частота синдрома Марторелла не определена.

Этиология и патогенез. Непосредс­твенной причиной развития синдрома Марторелла является длительно су­ществующая артериальная гипертен-зия с особенно высокими цифрами диастолического давления, отражаю­щими резкий спазм периферических артерий. Длительная вазоконстрик-ция ведет к ухудшению питания сосу­дистой стенки, нарушению ее прони­цаемости. В результате белки плазмы крови пропитывают стенки мелких артерий, вызывают их набухание и облитерацию просвета. Обмен ве­ществ между кровью и тканями рез­ко снижается. Кроме того, при нару­шении проницаемости сосудов в них повышаются свертываемость крови и тромбообразование. Этим объяс­няются типичные клинические про­явления синдрома Марторелла: быс­трая утомляемость конечностей, бо­ли в мышцах и ишемические язвы. На ограниченном участке кожи и подкожной клетчатки, как правило на голенях, вследствие ишемии по­являются трофические расстройства с постепенной трансформацией в яз­ву. Нетипичная локализация язв (обычно наружная поверхность сред­ней трети голени) объясняется худ­шими условиями кровоснабжения в этой зоне и наибольшей подвержен­ностью Холодовым и травматичес­ким воздействиям. Кроме того, уро­вень диастолического артериального давления в конечных артериях голе­ней наиболее высок, что повышает эндотелиально-тканевую проницае­мость, белковое набухание стенки со­суда и стимулирует развитие окклю­зии. Толчком к началу заболевания обычно являются небольшая травма,

расчес, давление обуви и особенно длительная нагрузка на ноги, когда недостаточный приток крови не в состоянии обеспечить повышен­ную функцию тканей, находящихся в худших условиях, в результате чего и наступает некроз.

Клиническая картина. Синдром Марторелла в основном встречается у женщин старше 35 лет, длительно страдающих артериальной гипертен-зией с особенно высокими цифрами диастолического давления крови. Как правило, у больных после дли­тельной ходьбы или небольшой ло­кальной травмы голени в средней ее трети по наружной поверхности по­является болезненное пятно красно­ватого цвета, которое через несколь­ко дней становится синюшным, не­сколько припухшим и в отличие от окружающих тканей холодным. В за­висимости от функциональных ре­зервов местного кровообращения эти изменения либо через длитель­ное время исчезают, оставляя учас­ток гиперпигментированной и атро-фичной кожи, либо на месте пятна вскоре образуются геморрагические пузыри, а после их вскрытия форми­руется язва. Характерным отличием подобных язв, которые нередко бы­вают двусторонними и симметрич­ными и локализуются по наружной или наружнозадней поверхности го­леней и (редко) голеностопных сус­тавов, является постоянная резкая боль. По краю язвы намечается не­кротическая пурпура или рацемоз-ное ливедо, подтверждающие сосу­дистый генез заболевания.

Существуют и ранние проявления синдрома Марторелла, на которые следует обратить внимание. Это пос­тоянные упорные боли в мышцах го­леней при ходьбе, небольшие отеки стоп и голеней при наличии высокой артериальной гипертензии. При зна­чительном повышении уровня арте­риального давления (криз), после длительной ходьбы или ношения тя­жестей эти явления значительно уси­ливаются.

Диагностика. Само сочетание вы­сокой диастолической артериальной гипертензии с атипичной локализа­цией язв на голени указывает на на­личие синдрома Марторелла. В ред­ких случаях язвы на наружной по­верхности голени могут быть и при хронической венозной недостаточ­ности. Анамнез, наличие других признаков венозной дисфункции, отсутствие у больных артериальной гипертензии, а также результаты функциональных и инструменталь­ных исследований позволяют уточ­нить диагноз. Необходимо иск­лючить некротический капиллярит Мишель—Кретина, при котором в отличие от синдрома Марторелла нет гипертензии и на голенях обыч­но образуются множественные по­верхностные язвочки, которые быс­тро рубцуются.

Важна дифференциация с облите-рирующими заболеваниями артерий нижних конечностей, при которых также, но редко встречаются язвы на голени. Обнаружение градиента ар­териального давления, систоличес­кого шума или отсутствия пульсации артерий в типичных местах облегчает диагностику.

Лечение. Решающее значение име­ет контроль уровня артериального давления. При правильно подобран­ной и настойчивой гипотензивной те­рапии у больных с предъязвенной стадией болезни возможен регресс патологических изменений тканей конечностей. Назначение комплек­са витаминов и препаратов, восста­навливающих микроциркуляцию, улучшающих тканевый метаболизм и показатели гемостаза, способствует заживлению язв. Лечение вазапро-станом и средствами метаболическо­го действия обычно дает хорошие результаты. При неэффективности консервативных мер показана пояс­ничная симпатэктомия в сочетании с иссечением язвы и свободной пластикой кожи расщепленным лос­кутом.

Акроригозы (ангиоригозы)

Акроригозы, в основе которых лежит спастико-атоническая дисфункция капилляров, являются одними из на­иболее распространенных Холодовых ангиотрофоневрозов. Они представ­лены тремя основными формами по­ражений капилляров: акроцианозом, эритроцианозом и ливедо. Родствен­ными акроригозам являются холодо-вый эритроцианоз, или ознобление (пернион), и акропарестезии.

Акроцианоз

Впервые термин "акроцианоз" приме­нен G.B.Czoeg, описавшим в 1896 г. под таким названием одну из форм первичного расстройства тонуса пе­риферических сосудов.

Сущностью заболевания является синюшная окраска преимуществен­но дистальных частей тела, обуслов­ленная повышением уровня восста­новленного гемоглобина в крови по­раженных венул и капилляров в зоне локализации патологического про­цесса.

Акроцианоз встречается, как пра­вило, в юношеском возрасте, одина­ково часто у лиц мужского и женско­го пола. Редко акроцианоз наблюда­ется в пре- и постклимактерическом периоде. В возникновении болезни основное значение придают двум фак­торам — эндокринным расстройствам и Холодовым воздействиям. Роль дискриний подтверждается тем, что развитие заболевания приходится на период гормональной перестройки организма.

Патофизиологической основой акроцианоза является атонически-гипертонический синдром, проявля­ющийся повышенным тонусом арте-риол и снижением тонуса, расшире­нием венул кожи и венозной части капилляров, что приводит к замедле­нию ее оттока при сохраняющемся или повышенном потреблении кис­лорода тканями. Это приводит к за-

стойному полнокровию и удлине­нию контакта оксигемоглобина с тканями, что проявляется их синюш-ностью. Существует также другая точка зрения, согласно которой в па­тогенезе акроцианоза имеет значение образование артериоловенулярных анастомозов на уровне прекапилля-ров. При гистологическом исследова­нии в пораженной области обнаружи­вают обходные артериоловенулярные сообщения и микроангиодистонии, вызывающие застой крови в веноз­ных капиллярах. В результате в коже кистей или стоп у таких больных в отличие от здоровых лиц недостато­чен согревающий поток крови и она быстро охлаждается. Кожа теряет способность удерживать собственное тепло и следует за внешней темпера­турой.

Клиническая картина акроцианоза заключается в появлении симмет­ричной, болезненной синюшности, в основном на кистях и стопах при их опускании и невысокой температуре окружающего воздуха. Редко такая же синюшность появляется на носу и ушных раковинах. Ткани поражен­ных областей пастозны, выражен ги­пергидроз. В тепле и при поднима­нии конечностей цианоз исчезает, а под воздействием холода усиливает­ся. Иногда синюшность распростра­няется на голени. Описаны варианты охлаждения и цианоза кожи по типу "холодных чулок" или "холодных перчаток". Характерно, что цианоз усиливается во время менструаций и всегда исчезает у женщин при бере­менности. Больные акроцианозом страдают повышенной зябкостью. Со временем кожа утрачивает элас­тичность, становится легко ранимой, нарушается ее чувствительность.

Диагностика. Важнейшими отли­чительными признаками акроциано­за являются поражение только мел­ких сосудов; отсутствие сосудистых приступов; провоцирование цианоза Холодовыми раздражителями; от­сутствие болей и каких-либо призна­ков нарушения магистрального кро-

вообращения в конечностях. У мно­гих больных полностью отсутствуют трофические расстройства.

Главным дифференциально-диа­гностическим отличием акроциано­за от других ангионеврозов и ангио-трофоневрозов является немедлен­ное исчезновение синюшности при поднимании конечностей.

Лечение. При небольшой выра­женности акроцианоза, как правило, специального лечения не требуется. С наступлением половой зрелости, при регулярной половой жизни или беременности проявления заболева­ния самостоятельно исчезают. Выра­женная и тягостная симптоматика требует лечебного воздействия. По­мимо устранения охлаждения, зака­ливания и общеукрепляющего лече­ния, назначают витамин Е в больших дозах, витамин А, массаж, ультрафи­олетовое облучение. Возможно на­значение половых гормонов в не­больших дозах.

Ливедо

Ливедо (от лат. livedo — синяк) — со­судистый невроз спастико-атоничес-кого типа, проявляющийся расстрой­ствами капиллярного кровотока. Ха­рактеризуется синюшной окраской кожи за счет сетчатого или древовид­ного рисунка просвечивающих сосу­дов, находящихся в состоянии пассив­ной гиперемии. Заболевание встреча­ется у молодых женщин, проявляется обычно на коже голеней или бедер, реже — на кистях. Обычно больные отмечают холодобоязнь и легкое по­калывание в зоне поражения.

Наиболее часто встречается сет­чатое ливедо (livedo reticularis a frigore s.cutis marmorata). Это может быть как самостоятельная, идиопа-тическая форма, так и синдром, со­путствующий нейрогормональным нарушениям (дисменорея, гипоти­реоз и др.).

При сетчатой форме ливедо вследс­твие застоя крови в венозном колене капилляров наблюдается утолщение

эндотелия в венулах вплоть до пол­ной их облитерации. Эти изменения возникают не в результате воспале­ния, а как следствие местных дегене­ративных процессов, в основе кото­рых лежит расстройство проницае­мости с имбибицией эндотелия бел­ковыми массами.

Идиопатическая форма характе­ризуется симметричностью проявле­ний. В большинстве случаев это вре­менная физиологическая реакция сосудов у девушек и молодых жен­щин на открытых, плохо защищен­ных одеждой участках кожи, подвер­гающихся охлаждению. Однако не­редко сетчатое ливедо сочетается с акроцианозом, озноблением, гипер­гидрозом, нарушением ороговения и требует специального лечения. Счи­тается, что при идиопатической фор­ме грубые морфологические измене­ния сосудистой стенки, как правило, отсутствуют. Внешне сетчатое ливе­до проявляется нестойкими пятнами бледно-синюшного цвета, исчезаю­щими при надавливании. Конфигу­рация пятен имеет вид сетки с оваль­ными петлями или густо расположен­ных и сливающихся кругов различной величины. В центре петель цвет ко­жи несколько бледнее нормального. Обычная локализация — обе нижние конечности, боковые поверхности туловища. Сетчатое ливедо следует дифференцировать от других его клинических форм.

Рацемозное ливедо (livedo racemo-sa) наблюдается как вторичный синд­ром при самых разных заболеваниях: системной красной волчанке, узел­ковом периартериите, дерматомиози-те, сифилисе (поздний, врожденный и третичный), туберкулезе, опухолях, кишечных инфекциях, малярии. Не­редко рацемозное ливедо сопутству­ет артериальной гипотензии, арте-риолосклерозу. Характерны морфо­логические изменения тканей: про­лиферация эндотелия артериол и венул вплоть до облитерации их про­света. Выражены периваскулярная инфильтрация и фиброз дермы.

Клиническая картина рацемозного ливедо проявляется синюшно-крас­ными пятнами различной величины, составляющими древовидный рису­нок. Пятна не исчезают при согрева­нии, существуют длительно, годами. При охлаждении рисунок пятен ста­новится более ярким и четким. Со временем в зоне поражения могут образовываться некрозы кожи, изъ­язвления.

Рацемозное ливедо наблюдается, как правило, у женщин. Излюблен­ная локализация — разгибательные поверхности конечностей, ягодицы. Иногда поражение возникает в погра­ничной зоне макрорасстройств кро­вообращения (ишемические некро­зы, гангрена конечности) и язв Мар-торелла. У некоторых больных после черепно-мозговых травм (обычно через несколько месяцев) развивает­ся универсальное рацемозное ливе­до, поражающее весь кожный пок­ров. Одновременно развивается эн­цефалит, появляются психические расстройства.

Лентовидное ливедо (livedo lenticu-laris) обычно является начальной ста­дией индуративной эритемы и харак­теризуется сетчатой мраморностью кожи голеней, обусловленной эн-дофлебитом сосудов дермы.

Лечение. Результаты терапии и прогноз определяются заболевани­ем, обусловившим развитие ливедо. При сетчатом и рацемозном ливедо определенный эффект дают ультра­фиолетовое облучение, теплые ван­ны и массаж.

Холодовым эритроцианоз

Холодовый эритроцианоз является одной из наиболее частых форм эрит-роцианозов — заболеваний, характе­ризующихся эритематозными пора­жениями капилляров кожи.

Холодовый эритроцианоз, или хро­ническое ознобление, нижних конеч­ностей наблюдается только у моло­дых тучных женщин в возрасте 16— 30 лет. Заболевание вызывается дис-

функцией яичников, нарушенным обменом веществ и повышенной чувствительностью мелких сосудов к холоду. Ознобление чаще всего ло­кализуется на нижних конечностях, однако возможно поражение ушных раковин, носа, щек, ягодиц. На мес­тах поражения появляются плотные припухлости синюшного цвета, хо­лодные на ощупь. Процесс, как пра­вило, симметричен. Нередко на мес­те ознобления кожи появляются язвы и обморожения при такой темпера­туре, которая на здоровых женщин не оказывает заметного влияния.

В основе заболевания лежат нару­шения первичного венозного крово­обращения (аналогичные таковым при акроцианозе) вследствие недо­статочности гормональной функции яичников и действия холода.

Клиническая картина и начало хо-лодового эритроцианоза весьма ха­рактерны. Обычно у молодых жен-

щин, длительное время пребываю­щих на холоде, чаще на внутренних поверхностях коленных суставов, ко­жа становится красной, отечной, хо­лодной. Кожа стоп и голеней бледная, с обильным потоотделением. Голе­ностопные суставы отечны, движе­ния в них, а также коленных суставах болезненны. В теплое время года боль, краснота и отек уменьшаются, но рецидивируют даже при неболь­шом охлаждении.

Лечение. Назначают женские по­ловые гормоны. Нормализация по­ловой жизни, физиотерапевтические процедуры и профилактика охлажде­ния являются основой успеха лечеб­ных мероприятий. Реже используют новокаиновые блокады симпатичес­ких ганглиев. При безуспешности выполняют поясничную симпатэк-томию, дающую, однако, неполный эффект (отечность в области голе­ностопных суставов остается).