Вади розвитку товстої кишки. Хвороба Гіршпрунга. Аноректальні вади розвитку.

1. Aктуальність теми. На сьогоднішній день в Україні вроджені вади розвитку товстої кишки у дітей є не тільки медичною, але й соціальною проблемою. Не дивлячись на можливість ранньої діагностики цієї патології, розробку нових та удосконалення відомих методів хірургічної корекції цих вад, летальність при хворобі Гіршпрунга складає від 0 до 3-4 %, а при аноректальних вадах розвитку може бути відсутньою, якщо у дитини немає тяжких супутніх вад. У зв’язку з цим, вивчення особливостей клініки, діагностики, а особливо лікування цих вроджених вад, дає можливість зберегти повноцінне життя переважній більшості дітей з цією патологією, досягаючи при цьому сприятливих функціональних результатів та уникнути тяжких ускладнень.

2. Конкретні цілі:

1.Засвоїти перелік захворювань, які спричиняють хронічні закрепи та порушення акту дефекації.

2. Проаналізувати основні причини, що викликають порушення акту дефекації.

3. Розпізнавати особливості різноманітних клінічних прояв синдрому хронічного закрепу.

4. Ідентифікувати особливості перебігу окремих вад розвитку, які призводять до порушення акту дефекації.

5. Інтерпретувати допоміжні методи дослідження (УЗД, іригографія, манометрія, нейрогістологія, колонографія, інвертограма, ректальне дослідження), лабораторні та біохімічні показники.

6. Продемонструвати методику збору анамнезу, обстеження хворого та підготовку дітей до проктологічного обстеження і хірургічних втручань на товстій кишці.

7. Проаналізувати причинно-наслідкові зв’язки виникнення вродженого порушення акту дефекації, синдрому хронічного закрепу у окремих хворих, обґрунтувати та сформулювати попередній клінічний діагноз.

8. Розробити алгоритм дії лікаря при гострій низькій кишкової непрохідності.

9. Узагальнити строки та способи оперативних втручань при вадах розвитку товстої кишки та при аноректальних вадах розвитку.

10. Трактувати принципи реабілітації дітей після оперативних втручань, вміти оцінювати прогноз життя, можливі порушення після усунення патології системи травлення.

3. Базові знання, вміння, навички необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція):

Назви попередніх дисциплін	Отримані знання та навички
1. Нормальна анатомія	Знати анатомічні особливості будови черевної порожнини та промежини у дітей.
2 Нормальна фізіологія	Визначити особливості секреторної, моторної та екскреторної функцій кишечнику у дитини.
3. Патофізіологія	Інтерпретувати патологічні зміни при порушеннях функції товстого кишечнику різного генезу.
4. Паталогічна анатомія	Описувати місцеві зміни зі сторони органів черевної порожнини.
5. Пропедевтика дитячих хвороб	Вміти збирати анамнез, обстежувати систему травлення у дітей.
6. Загальна хірургія	Дати оцінку клінічних та лабораторних досліджень, основних симптомів при захворюваннях товстого кишечнику.
7. Рентгенологія	Вміти інтерпретувати оглядові рентгенограми органів черевної порожнини та дані рентгенконтрасних методів обстеження у дітей
8. Неонатологія	Визначати анте-, інтра-, постнатальні періоди. Розраховувати вигодовування новонароджених.
9. Фармакологія	Визначати дози антибіотиків, кровозамісних, спазмолітичних та знеболюючих препаратів в залежності від віку дитини.

Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття.

Термін	Визначення
1. Аноманометрія	це вивчання аноректального рефлексу у хворого (релаксацію внутрішнього сфінктера), його порогову чутливість.
2. Біопсія слизового шару прямої кишки	це метод дослідження, при якому проводиться прижиттєвий забір тканин з організму і наступне їхнє мікроскопічне дослідження Дає змогу виявити наявність чи відсутність нервових структур у підслизовому шарі прямої кишки, а також вивчити рівень ацетілхолінестерази в тканинах біоптату.
3. Калова аутоінтоксикація	стан організму, коли затримуються токсини у зв’язку з порушеням бар’єрної функції слизової оболонки кишечника та печінки.
4. Ірігографія	контрастне дослідження з барієвою сумішшю товстого відділу кишечника
5. Канали Вольфа і Мюллера	статеві зачатки чоловічої статі та жіночої статі, які знаходяться у мезобласті перетинки клоаки
6. Меконій	перші кишкові виділення новонародженого темно-зеленого кольору та складаються зі злущених епітеліальних кліток слизуватої оболонки кишечнику, слизі і жовчних пігментів, утворюється з третього місяця внутрішньоутробного життя.

4.2. Теоретичні питання до заняття

1. Етіологія вад розвитку товстої та прямої кишок.

2. Характеристика пасажної та євакуаторної функцій товстої кишки.

3. Класифікація хронічних закрепів за М. Л. Кущем і О.І. Льонюшкіним. Що покладено в її основу?

4. Патогенез вроджених вад товстої кишки та аноректальних вад розвитку.

5. Класифікація хвороби Гіршпрунга та аноректальних вад розвитку.

6. Основні клінічні прояви патології при різних формах хвороби Гіршпрунга.

7. Основні зовнішні клінічні ознаки аноректальних вад розвитку.

8. Методи діагностики хвороби Гіршпрунга.

9. Методи діагностики аноректальних вад розвитку.

10. Підготовка товстого кишечника до проктологічного обстеження та до операцій.

11. Хігургічні способи лікування хвороби Гігшпрунга.

12. Мотивація проведення етапних операцій у дітей з аноректальними вадами розвитку.

13. Метод проведення аноректопластики за А. Пеном

14. Реабілітація дітей після операцій на товстій та прямій кишках.