У мальчика 8 лет болезнь леша-нихана. В крови – увеличенная кон-центрация мочевой кисло–ты. Нарушение какого про–цесса является причиной этого наследственного забо–левания.

А. Образование дезоксирибо-нуклеотидов.

В. Синтеза пуриновых нуклеотидов.

С. Синтеза пиримидиновых нуклеотидов.

Д. Распада пиримидиновых нуклеотидов.

Е. *Распада пуриновых нуклеотидов.

В моче новорожденного определяется цитрулин и вы–сокий уровень аммиака. Об–разование какого вещества вероятнее всего нарушено?

А. Аммиака.

В. Мочевой кислоты.

С. *Мочевины.

Д. Креатинина.

Е. Креатина.

Суточный рацион взрос–лого здорового человека дол–жны составлять жиры, бел–ки, углеводы, витамины, ми–неральные соли и вода. На–зовите количество белка, ко–торое обеспечивает нормаль–ную жизнедеятельность орга–низма?

А. *100 – 120 г в сутки.

В. 50-60 г в сутки.

С.10-20 г в сутки.

Д. 70-80 г в сутки.

Е. 40-50 г в сутки.

Больной 13 лет жалуется на общую слабость, голово–кружение, быструю утомляе–мость. Наблюдается отстава–ние в умственном развитии. При обследовании выявлена высокая концентрация вали-на, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча специ–фического запаха. Что может быть причиной такого состояния?

А. Гистидинемия.

В. Болезнь Аддисона.

С. Тирозиноз.

Д. *Болезнь кленового сиропа.

Е. Диффузный эпидемический зоб.

Которое из соединений является акцептором ами-ногруп в реакциях тран-саминирования аминокис–лот?

А. Аргининосукцинат.

В. *α-Кетоглутарат.

С. Лактат.

Д. Цитрулин.

Е. Орнитин.

191 Цикл Кребса играет важную роль в реализации глюкопластичного эффекта аминокислот. Это обуслов–лено обязательным превра-щением их безазотистого остатка на:

А. Малат.

В. *Оксалоацетат.

С. Сукцинат.

Д. Фумарат.

Е. Цитрат.

В больницу принят двухгодичный мальчик с частой рвотой, особенно после еды. Ребенок не набирает массу тела, отста–ет в физическом развитии. Волосы темные, но случают–ся седые пряди. Предложите лечение.

А. Введение специфических аминокислотных смесей.

В. Ферментативная терапия.

С. Диета со сниженным содержанием фенилаланина.

Д. *Диета с повышенным со–держанием углеводов (или жи–ров) и сниженным содержани–ем белков.

Е. Безбелковая диета.

Человек 58 лет перенес операцию по поводу рака предстательной железы. Через 3 месяца ему провели курс лучевой и химио-терапии. В комплекс лекар-ственных препаратов входил 5-фтордезоксиуридин – инги-битор тимидилатсинтазы. Синтез какого вещества в первую очередь блокируется под действием этого препарата?

А. Белка.

В. иРНК.

С. рРНК.

Д. тРНК.

Е. *ДНК.

В больницу скорой меди–цинской помощи привезли ребенка 7 лет в состоянии аллергического шока, кото–рый развился после укуса осы. В крови – повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин?

А. Восстановления.

В. Гидроксилирования.

С. Дегидрирования.

Д. Дезаминирования.

Е. *Декарбоксилирования.

195 Человек 65 лет, который страдает на подагру, жалу-ется на боль в участке почек. При ультразвуковом обследовании установлено наличие почечных камней. Повышение концентрации какого вещества является наиболее вероятной причи–ной образования камней в этом случае?

А. *Мочевой кислоты.

В. Холестерина.

С. Билирубина.

Д. Мочевины.

Е. Цистина.

Человек 65 лет который страдает на подагру, жалу-ется на боль в участке почек. При ультразвуковом обследовании установлено наличие почечных камней. В результате какого процес–са образуются почечные камни?

А. Орнитинового цикла.

В. Катаболизма белков.

С. *Распада пуриновых нуклеотидов.

Д. Распада гема.

Е. Восстановления цистеина.

197 Женщина 40 лет обрати–лась к врачу с жалобами на боль в мелких суставах ног и рук. Суставы увеличены, имеют вид утолщенных узлов. В сыворотке крови – повышено содержание ура-тов. Причиной является нарушение обмена:

А. Аминокислот.

В. *Пуринов.

С. Углеводов.

Д. Липидов.

Е. Пиримидинов.

198 Ребенок 10-месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении не было выявлено патологии, но в течение по–следних 3 месяцев наблюда–лись нарушения мозгового кровообращения, отставания в умственном развитии. При-чиной такого состояния:

А. *Фенилкетонурия.

В. Галактоземия.

С. Гликогеноз.

Д. Острая порфирия.

Е. Гистидинемия.

У ребенка грудного воз–раста наблюдается темная окраска склеры, слизевой оболочки. Выделяется моча, которая темнеет на воздухе. В крови и моче выявлена гомогентизиновая кислота. Что может быть причиной этого состояния?

А. Цистинурия.

В. Альбинизм.

С. Галактоземия.

Д. *Алкаптонурия.

Е. Гистидинемия.

Больному подагрой врач назначил аллопури-нол. Какое фармакологи–ческое свойство аллопури-нола обеспечивает тера-певтический эффект в этом случае.

А. Ускорение катаболизма пиримидиновых нуклеотидов.

В. Увеличение скорости выве-дения азотсодержащих веществ.

С. *Конкурентное ингибиро-вание ксантиноксидазы.

Д. Замедление реутилизации пиримидиновых нуклеотидов.

Е. Ускорение синтеза нуклеиновых кислот.

201 Для образования транс-портной формы аминокис–лоты в ходе синтеза белка на рибосомах необходимо:

А. мРНК.

В. ГТФ.

С. *Аминоацил-тРНК-синтета-за.

Д. Рибосома.

Е. Ревертаза.

202 Для образования транс-портной формы аминокис-лоты в ходе синтеза белка на рибосомах необходимо:

А. мРНК.

В. Ревертаза.

С. ГТФ.

Д. *тРНК.

Е. Рибосома.

203 При отравлении амани-тином – ядом бледной поган-ки – блокируется РНК-поли-мераза В(ІІ). При этом прекращается:

А. *Синтез мРНК.

В. Синтез тРНК.

С. Обратная транскрипция.

Д. Синтез праймеров.

Е. Созревание мРНК.

204 При декарбоксилирова–нии аминокислоты гистиди-на образуется чрезвычайно активный амин – медиатор воспаления и аллергии, а именно:

А. Серотонин.

В. *Гистамин.

С. Дофамин.

Д. γ-Аміномасляна кислота.

Е. Триптамин.

Вырожденность гене-тичного кода – способность нескольких триплетов коди-ровать одну аминокислоту. Какая аминокислота коди–руется одним триплетом?

А. Лейцин.

В. Серин.

С. Аланин.

Д. *Метионин.

Е. Лизин.

206 Генетический аппарат человека содержит около 30 тыс. генов, а количество вариантов антител достига–ет миллионов. Какой меха–низм используется для образования новых генов, которые отвечают за синтез такого количества антител?

А. *Рекомбинация генов.

В. Амплификация генов.

С. Репликация ДНК.

Д. Репарация ДНК.

Е. Образование фрагментов Оказаки.

207 Одна из форм врожден-ной патологии сопровожда-ется торможением превра-щения фенилаланина на тирозин. Биохимическим признаком больного являет-ся накопление в организме некоторых органических кислот, в том числе:

А. *Фенилпировиноградной.

В. Цитратной.

С. Пировиноградной.

Д. Молочной.

Е. Глутаминовой.

У юноша 19 лет выраже–ны признаки депигментации кожи, обусловленной нару–шением синтеза меланина. Нарушением обмена какой аминокислоты это вызвано?

А. Гистидина.

В. Триптофана.

С. *Тирозина.

Д. Пролина.

Е. Глицина.

Под действием облучения ультрафиолетовыми лучами у человека темнеет кожа, что является защитной реакцией организма. Какое защитное вещество – производное ами–нокислот – синтезируется в клетках под воздействием ультрафиолета?

А. Аргинин.

В. *Меланин.

С. Метионин.

Д. Фенилаланин.

Е. Тироксин.

210 При повторном действии ультрафиолетовых лучей кожа темнеет в результате синтеза в ней меланина, что защищает клетки от повреждения. Основным механизмом вовлечения этой защиты является:

А. Угнетение тирозиназы.

В. *Активация тирозиназы.

С. Активация оксидазы гомогентизиновой кислоты.

Д. Угнетение оксидазы гомогентизиновой кислоты.

Е. Угнетение фенилала-нингидроксилазы.

211 Человек 46 лет обратил–ся к врачу с жалобами на боль в мелких суставах, которая обострилась после употребления мясной еды. У больного диагностирована моче-каменная болезнь с накоплением мочевой кис–лоты. Этому пациенту на–значен аллопуринол, кото–рый является конкурент-ным ингибитором фермента:

А. *Ксантиноксидазы.

В. Уреазы.

С. Аргиназы.

Д. Дигидроуридилдегидроге–назы.

Е. Карбамоилсинтетазы.

 

Обмен порфиринов. Биохимия крови и мочи

У младенца в резуль-тате неправильного вскарм-ливания возник выраженный пронос. Одним из последних его последствий является экскреция большого коли–чества натрию гидрокарбо–ната. Какая форма наруше–ния кислотно-основного со–стояния наблюдается в этом случае?

А. Не нарушено кислотно-основное состояние.

В. Метаболический алкалоз.

С. Респираторный ацидоз.

Д. Респираторный алкалоз.

Е. *Метаболический ацидоз.

213 Мать обратилась к вра–чу: у ребенка 5 лет под действием солнечных лучей на коже появляются эрите–мы, везикулярная сыпь, ребе-нок жалуется на зуд. Иссле–дования крови выявили уменьшение содержания железа в сыворотке крови, увеличение выделения с мочой уропорфириногена ІІ. Наиболее вероятная наслед–ственная патология у ребенка:

А. Копропорфирия.

В. Метгемоглобинемия.

С. Печеночная порфирия.

Д. *Еритропоетическая порфирия.

Е. Интермитирующая порфирия.

У пациента визуально выявлены пузыри и усилен-ная пигментацию после влияния УФ-лучей. Моча после стояния приобретает красный цвет. Наличие в моче какого из перечислен–ных показателей даст воз–можность верифицировать болезнь Гюнтера?

А. Ацетона.

В. Гемоглобина.

С. Билирубина.

Д. Креатинина.

Е. *Уропорфириногена ІІ.