Врожденные пороки сердца. Открытый артериальный проток. Септальные дефекты Тетрада Фалло.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это эмбриопатии, в результате которых возникают нарушения гемодинамики, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма. Частота ВПС среди новорожденных колеблется в пределах 1%.

Бывают: бледные (артериовенозный шунт) – ДМЖП, ДМПП, ОАП; синие (венозноартериальный шунт) транспозиция магистральных сосудов, тетрада и триада Фалло; ВПС без патол. сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков (стенозы ЛА и аорты).

Открытый артериальный проток (боталлов проток) — сосуд, соединяющий начальную часть нисходящей аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. У здорового ребенка спазм артериального протока возникает в первые часы жизни из-за повышения концентрации кислорода в крови, изменения градиента давления в самом протоке. ОАП в 2 раза чаще встречают у девочек. Часто сочетается с другими ВПС.

Гемодинамика. Сброс крови слева направо приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. По мере развития легочной гипертензии происходит увеличение правых камер сердца.При малых ОАП клиники нет. При широком ОАП - отставание ребенка в физическом развитии, часто бронхиты и пневмонии, бледность, слабость, повышенная утомляемость, может развиться застойная сердечная недостаточность. Чаще клиника возникает во второй половине первого года, на второмтретьем году жизни. При высокой легочной гипертензии и изменении направления сброса крови появляются одышка в покое и цианоз (фаза декомпенсации).

Физикальные данные: При широком ОАП: высокий частый пульс,, систолическое дрожание на основании сердца. Верхушечный толчок ярко выражен, разлитой, смещен книзу. Границы сердца на ранних этапах расширяются влево, а затем — и вправо, расщепление II тона и акцент его легочного компонента на легочной артерии, усиливающийся при увеличении легочной гипертензии, грубый систолодиастолический («машинный») шум во втором межреберье слева от грудины, проводящийся на верхушку сердца, сосуды шеи, аорту и межлопаточное пространство (патогномонично). При расширении ствола легочной артерии - иастолический шум над клапаном легочной артерии.

ЭКГ: ЭОС по мере нарастания легоч.гиперт- вправо; признаки гипертрофии всех отделов сердца, признаки нарушений серд. ритма и проводимости.

Доплер-эхо: патологический поток крови в области бифуркации легочного ствола.

R-графия: усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение поперечника сердца, сглаженность талии за счет увеличения размеров левого предсердия. В поздних стадиях - выбухание ствола легочной артерии и кардиомегалия.

Течение: широкие ОАП практически никогда не закрываются. Средняя продолжительность жизни - 20–25 лет. Причины смерти: СН, легочная гипертензия, инф. Эндокардит, аневризма аорты.

Лечение: У новорожденных, если есть только ОАП – медикаментозная облитерация протока индометацином (ингибитор простагландинов Е2 и I2) в/в 0,1–0,2 мг/кг, 1–2 раза в сутки через 12 ч, в течение 1–3 дней. Сейчас рекомендуют ибупрофен. Показание для хир. леч.: наличие ОАП у ребенка после 8–12 нед жизни. При небольшом ОАП оптимальный для операции возраст 2–5 лет. При большом ОАП с признаками СН – срочное вмешательство. Делают перевязку проткоа. При наличии высокой, склеротической легочной гипертензии хирургическая коррекция противопоказана.

Дефект межпредсердной перегородки - сообщение между двумя предсердиями, явившееся результатом патологического развития вторичной или первичной межпредсердной перегородки. Чаще встречают вторичный в области овального окна. ДМПП:комбинированные (первичный и вторичный), единичные и множественные, мелкие и крупные (отсутствие МПП), могут сочетаться с другими ВПС.

При первичном ДМПП погибают в младенчестве. При вторичном ДМПП сброс крови слева направо на уровне предсердий. Увеличивается кровоток через трехстворчатый и клапан легочной артерии ===> гиперволемия в малом круге, дилатация правых отделов.

Первичный ДМПП выявляют в периоде новорожденности, протекает тяжело, с СН, цианозом. Вторичный ДМПП в детстве часто не проявляется. Дети жалуются на утомляемость, одышку при физической нагрузке. Клиника по мере взросления.

Физикальное обследование: При вторичном ДМПП: пульсация правого желудочка, расширение границ вправо за счет пр. пред. На лег.арт. II тон усилен и расщеплен. Во 2-3 межреберье слева - сис. шум, из-за стеноза клапана ЛА. Мезодиастолический «скребущий» шум справа у рукоятки.

ЭКГ: ЭОС вправо, признаки ГПП, НБПНПГ.

Эхо: Прямой признак - перерыв эхо -сигнала и наличие свободных краев дефекта в дистальной от атриовентрикулярных клапанов части МПП.

R-н: легочный рисунок усилен, обогащен. При выраженном сбросе - увеличение правых отделов сердца и расширение ствола легочной артерии.

Лечение: возможно спонтанное закрытие до 5 лет. При вторич. ДМПП до 20–30 лет клиники нет. В дальнейшем без хир/кор больные погибают до 40–50 лет от СН, нарушений сердечного ритма.

При вторичном ДМПП опер. Леч. не проводят больным в «бессимптомной» стадии болезни

При выраженной клинике операция в 5–10 лет (ушивание или пластика дефекта заплатой). Больным в терминальной стадии - хир/ лечение противопоказано.

Дефект межжелудочковой перегородки — сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в межжелудочковой перегородке.

Выделяют две формы: 1) высокий дефект в мембранозной части или крупный дефект в мышечной части МЖП, приводящие к выраженным гемодинамическим нарушениям;

2) мелкий дефект в мышечной части МЖП, не влияющий на гемодинамику, спонтанно закрывающийся. ДМЖП могут сочетаться с другими ВПС.

Гемонарушения при 1 типе развиваются быстро из- за сброса крови слева направо. Он сохраняется пока давление в малом круге ниже системного. Если формируется легочная гипертензия то возникает право-левый сброс крови (комплекс Эйзенменгера).

Клиника: При небольшом ДМЖП – клиника может отсутствовать, либо проявляться лишь грубым систолическим шумом. При крупных

ДМЖП: отставание ребенка в физическом развитии (особенно в раннем возрасте), частые респираторные заболевания с затяжным течением (бронхиты и пневмонии), признаки застойной СН, сердечный горб. При право-левом сбросе крови- одышка в покое и при физической нагрузке, цианоз.

Физикальное: разлитой сердечный толчок, систолическое дрожание, расширение границ сердца вправо, усиление и расщепление II тона на ЛА.

Характерным признаком: грубый пансистолический шум «опоясывающего» характера в 3-4 межреберьях слева от грудины.В легких- незвучные мелкопузырчатые хрипы (больше слева) застойного характера.

ЭКГ: ЭОС отклоняется влево, гипертрофии отделов сердца, нарушение ритма и проводимости.

Эхо: визуализация ДМЖП (перерыв эхосигнала).

Рентген: усиление сосудистого рисунка легких, умеренное расширение легочной артерии, увеличение размеров сердца в поперечнике за счет правых и левых отделов.

Лечение: дефекты малых и средних размеров могут спонтанно закрываться. Крупные ДМЖП - аналогичное лечение ДМПП. Оптимальным для операции возраст о от 3 лет и старше. Но оперируют в младенчестве из-за высокой летальности. При естественном течении средняя продолжительность жизни 25 лет (но большинство погибают до 1 года). Причины: СН, эндокардит, тромбоэмболия, нарушения ритма. Оперативное лечение противопоказано при склеротической стадии легочной гипертензии.

Тетрада Фалло – синий порок. Анатомическая сущность: сужение выходного отдела правого желудочка, высокий дефект МЖП, смещение устья аорты вправо и гипертрофия правого желудочка.

Гемодинамика: гиповолемия мал. круга кровообращения из-за недостаточного выброса крови в легочной. ствол в систолу из правого желудочка. Кровь попадает через дефект МЖП в левый желудочек и аорту. Из-за этого цианоз.

Клиника: Одышка в покое, цианоз, барабанные палочки и часовые стекла, отставание в физ. развитии, грудная клетка деформирована. Возникают при физ/нагр одышечно-цианотические приступы (одышка, аритмия, усиление цианоза, тахикардия). Б. принимают положение на корточках.

Аускультативно: грубый пансистол. шум с максимальным звучанием в 4 межреб слева. 2 тон над ЛА ослаблен.

ЭКГ: ГПЖ. Рентгенологически: сердце в виде «деревянного башмачка», легочной рисунок обеднен. Продолжительность жизни без хир леч 10-14 лет.

Лечение оперативное. Заключается в расширении выходного отдела правого ж. закрытии дефекта МЖП с перемещением аорты в левый желудочек.

Если нет возможности радикальног опер. вмешательства: создают соустье между аортой и ЛА или между полыми венами и ЛА – это паллиативные операции для обогащения крови кислородом.

Приобретенные пороки сердца. Митральный стеноз и недостаточность митрального клапана. Стеноз устья аорты. Ишемическая болезнь сердца. Классификация, клиника, диагностика лечение. Сдавливающий перикардит.

Митральный стеноз – сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Эти изменения создают препятствия току крови из левого предсердия в левый желудочек, что сопровождается уменьшением ударного и минутного объемов кровообращения. Митральный стеноз ведет в легочной гипертензии. Основная причина – ревматизм. Могут приводить опухоли, тромб в левом предсердии.

Классификация.

1 стадия: полная компенсация. Жалоб нет, площадь митрального отверстия 3-4 кв.см., размер левого предсердия не более 4 см.

2 стадия: относительная недостаточность кровообращения. Жалобы на одышку, при физической нагрузке, гипертензия в малом круге кровообращения. Площадь митрального отверстия 2 кв.см. размер левого предсердия 4-5 см.

3 стадия: начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. Признаки застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено. Венозное давление повышено. Увеличение печени. Площадь митрального отверстия 1-1.5 кв.см. размер левого предсердия 5 см.

4 стадия: резко выраженная недостаточность кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце дилатировано, высокое венозное давление, асцит и периферические отеки. Мерцательная аритмия. Площадь митрального отверстия 1 кв.см. размер левого предсердия 5 см и более.

5 стадия: терминальная дистрофическая стадия. Одышка даже в покое. Лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 кв.см. размер левого предсердия 5 см и более.

Клиническая картина:

Жалобы на одышку, интенсивность которой зависит от степени сужения митрального отверстия. Сердцебиение – компенсаторный механизм. Кровохарканье и отек легких(редко, застой в бронхиальных сосудах). Кашель связан с застойным бронхитом. Боли в области сердца возникают при сдавлении левой венечной артерии. Общая слабость.

Диагностика:

Осмотр – бледность кожных покровов с цианозом губ, щек. Аускультация: «хлопающий»1 тон, акцент и раздвоение 2 тона над легочной артерией. Второй компонент этого тона в виде щелчка. Диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой.

Рентгенологически: митральное сердце, резкое расширение легочной артерии и ушка левого предсердия. Увеличение правого желудочка.

ЭКГ: ЭОС вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, мерцательная аритмия.

Лечение: хирургическое со 2-4 стадии. Больным с 5 стадией лечение хирургическое противопоказано. Выполняют закрытую комиссуротомию (пальцевое или инструментальное расширение левого венозного отверстия) Открытая комиссуротомия –рассечение комиссур под контролем зрения в условиях АИК. Если после предшествующих операций возникает рецидив – протезирование. Лечение неосложненных форм – чрескожная баллонная дилатация клапана.

Недостаточность митрального клапана: нарушение замыкательной функции клапана вследствие фиброзной деформации створок, что обуславливает возврат крови во время систолы из левого желудочка в предсердие. Классификация:

1 степень: регургитация невыраженная, обратный ток крови в систолу желудочков только у клапана.

2 степень: обратный ток крови в середине левого предсердия.

3 степень: струя регургитации достигает задней стенки левого предсердия.

Клиническая картина: Одышка.

Аускультативно: систолический шум над верхушкой с иррадиацией а левую подмышечную область.

Рентгенологически: застой в легких по венозному типу.

Лечение: больным с 2-3 степенью Протезирование клапана.

Стеноз устья аорты. Фиброзная деформация створок аортального клапана и срастание их между собой в области комиссур, что приводит к сужению устья аорты и уменьшению выброса крови в нее левым желудочком.

Клиника: одышка: при физических нагрузках, боли в области сердца, головокружение, обмороки, возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности.

Диагностика: верхушечный толчок виден глазом, систолическое дрожание при пальпации.

Аускультативно: грубый систолический шум над устьем аорты с иррадиацией в правую подключичную область и на сосуды шеи. ЭКГ: гипертрофия левого желудочка.

Рентген: аортальная конфигурация.

Лечение: показания к хирургическому лечению: появление обмороков, ангиозных болей, сердечной астмы, перегрузка левого желудочка, систолический трансвальвулярный градиент давления более 50 мм.рт.ст. Протезирование клапана.

ИБС: в ее основе лежит атеросклеротическое поражение коронарных артерий, приводящее к уменьшению кровоснабжения миокарда. На первых этапах может быть стенокардия, если кровоток не восстанавливается инфаркт миокарда, который может стать причиной митральной недостаточности, дефекта межжелудочковой перегородки, тромбоэмболии артерий большого круга, аневризмы левого желудочка.

Диагностика: катетеризация левых отделов сердца, селективная коронарография, левая вентрикулография.

Принципы хирургического лечения: баллонная ангиопластика выполняют при поражении коронарных артерий. Стентирование: имплантация в место стеноза каркаса. Шунтирующие операции: восстановление кровотока в обход стенозированного участка.

Сдавливающий перикардит: возникает, когда фибропластический процесс в оболочках околосердечной сумки приводит к их резкому утолщению и сморщиванию. Происходит нарушение подвижности сердца за счет сращений между между эпикардом и перикардом. Сдавление устьев полых вен.

Клиника: одышка и тахикардия, снижение АД. Набухание шейных вен, одутловатость лица. Венозная гипертензия до 30 мм.рт.ст. Тахикардия сменяется пароксизмами мерцательной аритмии. Увеличивается печень, появляется асцит. Массивные периферические отеки, гипопротеинемия.

Лечение: хирургическое: субтотальная перикардэктомия.