Что такое геморрагический синдром и геморрагические гемостазиопатии? Причина их возникновения?

Синдром гемобластозов

1. Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома?

2. Этиологические факторы гемобластозов.

3. Клинические синдромы острого лейкоза.

4. Особенности гемограммы и мелограммы при остром лейкозе.

5. Определение, клиническая картина, гемограмма и мелограмма при хроническом мелолейкозе.

6. Определение, клиническая картина, гемограмма и мелограмма при хроническом лимфолейкозе.

 

Геморрагический синдром

 

Что такое геморрагический синдром и геморрагические гемостазиопатии? Причина их возникновения?

Геморрагический синдром - это патологический симптомокомплекс, характеризующийся наклонностью к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Геморрагические гемостазиопатии - это нарушения системы гемостаза, проявляющиеся спонтанно или после травм кровотечениями вследствие наследственного или приобретенного дефекта коагуляционного, тромбоцитарно-сосудистого или сосудистого компонентов этой системы.

Причины возникновения геморрагических гемостазиопатий - нарушения в системе гемостаза.

Что такое система гемостаза? Назовите ее основные функции и функционально-структурные компоненты.

Система гемостаза - это система организма, функциональной особенностью которой являются: с одной стороны – предупреждение возникновения кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок сосудов и быстрого локального тромбирования последних при повреждениях, а с другой стороны – сохранение крови в жидком состоянии.

Основные функции системы гемостаза:

а) регуляция резистентности и проницаемости сосудистой стенки;

б) остановка спонтанных и посттравматических кровотечений и кровоизлияний в ткани;

в) поддержание крови в жидком состоянии.

Основные компоненты системы гемостаза:

а) сосудистая стенка;

б) тромбоциты;

в) плазменные и тканевые факторы свертывающей и противосвертывающей систем крови.

Что такое гемостазиограмма? Какие показатели характеризуют каждую из фаз свертывания крови?

Гемостазиограмма - это комплекс клинических и лабораторных тестов, отражающих функциональное состояние основных компонентов системы гемостаза: сосудистой стенки, тромбоцитов, коагуляционной и противосвертывающей систем крови.

Показатели, характеризующие тромбоцитарно-сосудистый компонент системы гемостаза.

1. Количество тромбоцитов: норма – 150–450 х 10⁹ /л.

2. Длительность кровотечения по Дуке: норма – 2-4 мин.

3. Манжеточная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде: норма – не более 10 петехий.

4. Баночная проба Нестерова: норма – появление петехий при 200 мм.рт.ст.

5. Ретракция кровяного сгустка: норма – 33-43%.

Имеются также методы, позволяющие определить состояние агрегационной и адгезивной функции тромбоцитов.

Показатели, характеризующие фазу образования протромбиназы.

1. Время свертывания крови по Ли-Уайту: норма – 5-10 мин.

2. Аутокоагуляционный тест (АКТ): норма – на 8 и 10 мин. – 7-11 сек.

3. Активизированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ): норма – 35-50 сек.

4. Время рекальцификации плазмы: норма – 60-120 сек.

Показатели, характеризующие фазу образования тромбина.

Протромбиновый индекс: норма – 0,85-1,05 (85-105%)

Показатели, характеризующие фазу образования фибрина.

1. Фибриноген плазмы крови: норма –

2. Активность фибриназы: норма – 60-80 сек.

Показатели, характеризующие посткоагуляционную фазу (основные).

1. Ретракция кровяного сгустка: норма – 33-43%.

2. Спонтанный фибринолиз: норма – 10-20%.

4. Основные клинические варианты геморрагических гемостазиопатий (классификация).

Исходя из того, какой из компонентов системы гемостаза патологически изменен, геморрагические гемостазиопатии классифицируются на 4 группы.

Классификация геморрагических гемостазиопатий

1. Патология тромбоцитарного гемостаза.

1.1. Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов ниже 150х10⁹/л:

- наследственные;

- приобретенные.

1.2. Тромбоцитопатии – нарушение структуры и функции тромбоцитов:

- наследственные;

- приобретенные.

2. Патология системы свертывания крови или коагуляционного гемостаза (коагулопатии):

- наследственные;

- приобретенные.

3. Патология сосудистой стенки (вазопатии):

- наследственные;

- приобретенные.

4. Смешанные (поликомпонентные) гемостазиопатии:

- наследственные;

- приобретенные.

Тромбоцитопатии – нарушение структуры и функции тромбоцитов.

Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов в периферической крови ниже 140 х 10⁹/л. Кровоточивость возникает, обычно, при количестве тромбоцитов менее 50 х 10⁹/л. Тромбоцитопении – это чаще всего приобретенные патологические состояния.

Наследственные коагулопатии – наиболее частая патология в этой группе гемостазиопатий. Сюда относятся: гемофилии, гипопротромбинемии, гипофибриногенемии и другие наследственные дефекты факторов свертывания крови.

Приобретенные коагулопатии возникают при:

- дефиците витамина К (диарея, холестаз, циррозы печени, применение непрямых антикоагулянтов);

- образовании антител к факторам свертывания крови (иммунокоагулопатии);

- передозировке гепарина;

- гемобластозах;

- ДВС-синдроме и др.

Сосудистая стенка составляет морфологическую основу одного из компонентов системы гемостаза – ее сосудистый компонент, целостность которого определяет полноценную циркуляцию крови и сохранение ее объема как непременного условия нормальной жизнедеятельности организма.

Повреждение целостности или неполноценность структуры сосудов может стать причиной кровоточивости. Такого рода геморрагические гемостазиопатии называют вазопатиями.

Вазопатии могут быть следствием врожденной неполноценности стенки сосудов и называются наследственными. В эту группу входят заболевания, характеризующиеся образованием телеангиоэктазий или ангиом. Это болезни Рандю-Вебера-Ослера, Луи-Бар, Казабаха-Меритта и другие.

Приобретенная патология сосудистой стенки, проявляющаяся кровоточивостью, обусловлена воспалением сосудов – васкулитами или нейроэндокринными сосудистыми изменениями. Эти заболевания и являются причинами приобретенных вазопатий.

Синдром гемобластозов

Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома?

Гемобластозы – это группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

Лейкозы – это гемобластозы, при которых имеет место первичное опухолевое поражение костного мозга с повсеместным заселением его опухолевыми клетками.

Гематосаркомы – это гемобластозы с внекостномозговым локальным опухолевым ростом.

 

Этиологические факторы гемобластозов.

1. Ионизирующее излучение.

2. Вирусы HTLV-I, лимфома Беркита и др..

3. Генетическая предрасположенность.

4. Токсико-мутагенное воздействие (ароматические соединения, цитостатики, метаболиты триптофана).

5. Иммунная недостаточность.

 

Клинические синдромы острого лейкоза.

Клиника острого лейкоза неспецифична и может быть представлена следующими синдромами или их комбинацией:

1) лихорадочный синдром – лихорадка разнообразных вариантов, обусловленная опухолевой интоксикацией или инфекционными осложнениями лейкоза;

2) анемический синдром – обусловленный вытеснением красного ростка костного мозга опухолевыми клетками (метапластическая анемия);

3) геморрагический синдром – чаще всего петехиально-пятнистый тип кровоточивости, обусловленный метапластической тромбоцитопенией;

4) язвенно-некротический синдром – стоматиты, гингивиты, некротические ангины, обусловленные метапластическим агранулоцитозом;

5) гиперпластический синдром – обусловленные пролиферацией опухолевых клеток: лимфоаденопатия, гепато- и спленомегалия, гиперплазия миндалин и десен, кожные лейкозные инфильтраты, оссалгии;

6) смешанный вариант – комбинация нескольких синдромов.

 

Миелограмма

С целью изучения морфологии костного мозга проводят стернальную пункцию. Из пунктата костного мозга готовят мазки. После фиксации и окраски мазков по Романовскому-Гимзе в них подсчитывают и дифференцируют не менее 500 ядросодержащих клеток и определяют их процентное отношение, отражающее морфологическую картину стернального пунктата.

Количество миелокариоцитов определяют в счетной камере Горяева. В норме в костном мозге 46,2 – 196,2 х 10⁹/л ядросодержащих клеток (40-200х 10⁹/л).

Далее производят микроскопию костного мозга и определяют процентное содержание клеточных элементов, содержащих ядра.

Клетки белых ростков крови (лимфоидного, миелоидного, моноцитарного) составляет 70-85%.

Клетки красного ростка составляют 15-30%.

Мегакариоциты определяются в очень небольшом количестве – 0,3-0,5%. Далее определяют соотношение клеточных элементов белых и красного ростков (коэффициент лейко/эритро), который в норме составляет 4:1 – 3:1.

Белые ростки кроветворения.

Бластные клетки в норме составляют 1-3%. Увеличение их числа до 5% называется бластной реакцией костного мозга (тяжелые инфекции и интоксикации), а увеличение их числа более 5% называется бластной гиперплазией. которая характерна для острых лейкозов или бластного криза при хроническом миелолейкозе.

Зрелые клетки гранулоцитарных ростков: палочкоядерные - до14%, сегментоядерные – до 25%. Остальное – переходные формы.

 

Определяют индекс созревания.

промиелоциты+миелоциты+метамиелоциты (%)

Индекс созревания = ^{______________________________________________________________} = 0,6-0,7

палочкоядерные + сегментоядерные (%)

 

Индекс созревания увеличивается при хроническом миелолейкозе, уменьшается при витамин - В-₁₂ и фолиеводефицитных анемиях, при острой лучевой болезни.

Лимфоидные клетки (зрелые и переходные) составляют до 20% клеток костного мозга. Увеличение количества лимфоидных элементов до 20% и более при нормальном или увеличенном числе миелокариоцитов является признаком хронического лимфолейкоза или лейкемизации лимфомы. Увеличение числа лимфоидных элементов на фоне сниженного числа миелокариоцитов является признаком апластической анемии или агранулоцитоза.

Плазмоциты. Нормальное количество плазмоцитов –1-2%. Увеличение их числа до 15% при условии, что все они зрелые, является признаком активизации иммунной системы (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, аллергия, гепатиты). Увеличение количества плазматических клеток выше 15% и появление клеток разной степени зрелости, многоядерных, с атипичной цитоплазмой является признаком миеломной болезни.

Красный росток крови

Характерен нормобластический тип кроветворения.

Эритробластов – 0,5-2,5%

Пронормобластов –1-2%

Нормобластов (базафильных, полихроматофильных и оксифильных) –10-25% (суммарное количество).

Всего клеток красного ростка – 15-30%.

Миелограмма при остром лейкозе.

Угнетение нормальных ростков кроветворения. Количество бластных клеток более 30%.

Синдром гемобластозов

1. Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома?

2. Этиологические факторы гемобластозов.

3. Клинические синдромы острого лейкоза.

4. Особенности гемограммы и мелограммы при остром лейкозе.

5. Определение, клиническая картина, гемограмма и мелограмма при хроническом мелолейкозе.

6. Определение, клиническая картина, гемограмма и мелограмма при хроническом лимфолейкозе.

 

Геморрагический синдром

 

Что такое геморрагический синдром и геморрагические гемостазиопатии? Причина их возникновения?

Геморрагический синдром - это патологический симптомокомплекс, характеризующийся наклонностью к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Геморрагические гемостазиопатии - это нарушения системы гемостаза, проявляющиеся спонтанно или после травм кровотечениями вследствие наследственного или приобретенного дефекта коагуляционного, тромбоцитарно-сосудистого или сосудистого компонентов этой системы.

Причины возникновения геморрагических гемостазиопатий - нарушения в системе гемостаза.