Патофизиология-2. Модуль «система крови».

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ-2. МОДУЛЬ «СИСТЕМА КРОВИ».

ЦЕЛЬ модуля: на основе интеграции фундаментальных и клинических дисциплин обучить студентов основам клинического обследования системы крови в норме и при патологии на основе понимания физиологических процессов, обеспечивающих ее работу и патофизиологических, морфологических механизмов формирования основных клинических симптомов и синдромов.

Задачи патофизиологии-2 модуля

• Сформировать понимание патофизиологических механизмов развития основных клинических симптомов и синдромов, возникающих при патологии системы крови

 

ЛЕКЦИОННЫЙ КОМПЛЕКС

Тема № 1. Патофизиологические механизмы развития анемий.

Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза анемического синдрома

План лекции:

1. Анемия, определение, принципы классификации

2. Общая этиология и патогенез различных видов анемий.

3. Патогенез клинических проявлений анемического синдрома.

Тезисы лекции

Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови с возможными качественными изменениями эритроцитов

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ АНЕМИЙ

по этиологии	наследственные и приобретенные
по патогенезу	а) вследствие кровопотери – постгеморрагические б) вследствие повышенного гемолиза эритроцитов –гемолитические в) вследствие нарушения кровообразования –дизэритропоэтические
по типу кроветворения	нормобластические и мегалобластические
по способности костного мозга к регенерации	регенераторные (ретикулоциты –0,2-1% и выше) гипорегенераторные (ретикулоциты –менее 0,2%) арегенераторные (ретикулоциты – 0%)
по цветовому показателю (ЦП)	нормохромные (ЦП- 0,85-1,05) гипохромные (ЦП-менее 0,85) гиперхромные (ЦП – более 1,05)
по размеру (среднему диаметру эритроцитов -СДЭ) эритроцитов	нормоцитарные (СДЭ-7,2-8 мкм) микроцитарные (СДЭ – менее 7 мкм) макроцитарные (СДЭ – более 8 мкм) мегалоцитарные (СДЭ – более 12 мкм)
по течению	острые и хронические

Постгемморагическая анемия

острая хроническая=железодефицитная

 

 

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Причины: острая кровопотеря

СТАДИИ острой постгеморрагической анемии:

скрытая (первые сутки после кровопотери)	Нормоцитемическая гиповолемия (¯ эритроциты и плазма крови). Гематокрит, содержание Нb, эритроцитов в единице объема крови в норме.
гидремическая (через 2-3 дня после кровопотери)	Олигоцитемическая гипо- или нормоволемия. ¯ Нb, эритроцитов в единице объема крови. ЦП в норме. Восстановление объема крови за счет поступления межтканевой жидкости в сосуды и ¯ выведения воды почками
костно-мозговая (через 4-5 дней после кровопотери)	­ эритропоэз Картина периферической крови: ретикулоцитоз, полихроматофилия, появляются нормобласты; ЦП <0.85; нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.

Острая постгеморрагическая анемия:

по функциональному состоянию костного мозга- регенераторная,

по типу кроветворения – нормобластическая,

по ЦП - нормо- или гипохромная,

по СДЭ – макроцитарная

Гемолитические анемии

Приобретенные Наследственные

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Иммунные	- переливание несовместимой крови; - резус – несовместимость матери и плода; - образование аутоантител к собственным эритроцитам.
Токсические	- действие гемолитических ядов (мышьяк, свинец, фенилгидразин, грибной, пчелиный, змеиный яды, токсины гемолитического стрептококка, стафилококков, малярийный плазмодий, сульфаниламиды, фенацитин).
При механическом повреждении эритроцитов	- протезирование сосудов и клапанов сердца, - длительный бег по твердому грунту.

Картина периферической крови:

- клетки физиологической регенерации:

­ ретикулоцитов, появление полихроматофилов и нормобластов

- дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциты), эритроциты с базофильной пунктацией. Нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.

Дизэритропоэтические анемии

развиваются при

· нарушении регуляции эритропоэза;

· дефиците веществ, необходимых для эритропоэза (дефицитные анемии – железо-, витамин В₁₂-, фолиево-, белководефицитные);

· ¯ активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (нарушение включения железа в гем –железорефрактерные анемии);

· повреждении стволовых клеток красного костного мозга (гипо- и апластические анемии);

· замещении эритропоэтической ткани опухолевой (метапластические) анемии.

Железодефицитные анемии

Причины:

- хронические кровопотери;

- нарушение всасывания железа в тонком кишечнике;

- повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лактации

- недостаточное поступление железа с пищей;

- нарушение транспорта железа при ¯ трансферрина.

Патогенез железодефицитной анемии:

¯ содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо

 

нарушение синтеза гемоглобина	¯ активности железосодержащих ферментов
¯ гемическая гипоксия	¯ тканевая гипоксия ¯ выпадение волос, ломкость ногтей, сухость кожи, атрофия сосочков языка (извращение вкуса), атрофия слизистой ЖКТ

Картина периферической крови:

гипохромия эритроцитов (анулоциты), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциты), склонность к лейкопении;

Железодефицитная анемия

по цветовому показателю – гипохромная; по функциональному состоянию костного мозга – гипорегенераторная; по типу кроветворения - нормобластическая;

по среднему диаметру эритроцитов СДЭ – микроцитарная.

Витамин В₁₂ – дефицитные анемии

Причины:

- нарушение образования внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина (атрофия париетальных клеток желудка, резекция желудка, генетический дефект синтеза гастромукопротеина, разрушение клеток желудка антителами)

- нарушение всасывания в тонком кишечнике;

- повышенное расходование при беременности, лактации;

- дифиллоботриоз;

- нарушение депонирования при поражениях печени;

- недостаточное поступление витамина с пищей.

Патогенез:

¯ ВИТАМИНА В₁₂

¯ метилкобаламина ¯ ¯ образования тетрагидрофолиевой кислоты ¯ нарушение синтеза ДНК   нарушение процессов деления и созревания эритроцитов ¯ мегалобластический тип кроветворения неэффективный эритропоэз нарушение пролиферации клеток желудочно-кишечного тракта ¯ атрофия слизистой желудка, кишечника, глоссит Гюнтера (Хантера) ¯продолжительности жизни эритроцитов анемия

¯ дезоксиаденозилкобаламина ¯ нарушение синтеза жирных кислот ¯ нарушение образования миелина ¯ дегенерация задних и боковых рогов спинного мозга ¯ фуникулярный миелоз (парестезии, нарушение походки, боль)

Картина периферической крови:

анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление мегалоцитов и мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кабо,

¯ ретикулоцитов, лейкопения, появление полисегментированных гигантских нейтрофилов, тромбоцитопения

Витамин в₁₂ - дефицитная анемия

по типу кроветворения – мегалобластическая,

по функции костного мозга – гипорегенераторная,

по цветовому показателю – гиперхромная,

по СДЭ – мегалоцитарная.

Апластическая анемия

Наследственная (анемия Фанкони)	Приобретенная
в результате генетического дефекта эритропоэза	в результате действия на красный костный мозг экзогенных и эндогенных факторов: - физических (ионизирующая радиация); - химических (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители; лекарственные препараты - цитостатики, сульфаниламиды и др.); - биологических (вирусы, бактерии); - аутоантител и иммунных комплексов; - истощение функции костного мозга при хронических анемиях.

 

Патогенез:

· внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток;

· нарушение системы кроветворного микроокружения;

· иммунное повреждение на территории красного костного мозга.

Этиологические факторы

¯

повреждение стволовых клеток красного костного мозга,

¯

панцитопения

Эритропения ¯ гипоксия

Лейкопения ¯ ¯резистентности к инфекциям, язвенно-некротические процессы

Тромбоцитопения ¯ кровоточивость

 

Формы нарушения гемостаза

Геморрагический синдром или геморрагический диатез

Тромботический синдром или тромбофилии

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) или тромбогеморрагический синдром

Геморрагический синдром

Патогенез:

Нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза: - вазопатии - тромбоцитопении - тромбоцитопатии

Нарушение коагуляционного механизма гемостаза:   - коагулопатии

Комбинированные нарушения   - болезнь Виллебранда и др.

Вазопатии

- нарушение структуры и (или) функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости

 

Наследственные: - геморрагическая телеангиэктазия – болезнь Рандю–Ослера-Вебера	Приобретенные: - геморрагические васкулиты
Патогенез:
Локальное недоразвитие стенки сосудов с малым содержанием коллагена в базальной мембране приводит к возникновению множественных аневризм (телеангиэктазов) ® нарушение целостности стенки сосуда ® неспособность тромбоцитов к адгезии и агрегации из-за аномалии стенки сосуда ® кровоизлияния в кожу и слизистые	- При болезни Шенлейна-Геноха повреждаются стенки сосуда комплексами антиген+антитело. Антигенами являются вирусы, бактерии, некоторые штаммы стрептококка, пищевые аллергены и др. - Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, сыпной тиф и др.) - При авитаминозе С (скорбут) (нарушение образования коллагена из проколлагена)

Тромбоцитопении

- ¯количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х 10⁹/л)

(заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов).

По происхождению: наследственные и приобретенные

 

Механизмы развития тромбоцитопений	Причины тромбоцитопений
1. Нарушение тромбоцитопоэза	Наследственно обусловленные: (врожденная мегакариоцитарная гипоплазия костного мозга, анемия Фанкони) Приобретенные: - под действием факторов, повреждающих красный костный мозг: физических (радиация), химических (алкоголь, эстрогены, тиазиды, цитостатики), биологических (вирусы гепатита С, ВИЧ) - дефицит витамина В12, фолиевой кислоты и др. - инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками
2. Повышение разрушения тромбоцитов антителами (иммунные)	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Образование антител к нормальным тромбоцитам при дефекте иммунной системы (коллагенозы) цитотоксический тип аллергических реакций на лекарственные препараты (сульфаниламиды, хинины, гепарин, препараты золота и др.) при переливании несовместимой крови
3. Повышение потребления тромбоцитов	При повышенном тромбообразовании: - ДВС-синдром - Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) - Гемолитический уремический синдром (ГУС)
4. Секвестрация тромбоцитов	гиперспленизм; гемангиомы

Тромбоцитопатии

- качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов

 

Наследственные

Приобретенные

1. Нарушение адгезии тромбоцитов:   - дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеида Ib) – болезнь Бернара Сулье 2. Нарушение агрегации:   - дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеидов II b, IIIа) – тромбастения Гланцмана.   Нарушение реакции высвобождения:   - дефицит плотных гранул; - дефицит пула альфа-гранул (синдром серых тромбоцитов)   Сочетанные нарушенияфункций: - синдром Вискотта-Олдрича (нарушение адгезии, агрегации и реакции высвобождения).

Наблюдается как синдром при: приеме некоторых лекарственных препаратов (аспирин, и другие нестероидные противовоспалительные препараты, трентал, дипиридамол, нейролептики, цитостатики и др.), лейкозах, витамин В12-дефицитной анемии, уремии, циррозах печени, ДВС-синдроме, Парапротеинемиях

Последствия тромбоцитопений и тромбоцитопатий:

• кровоточивость из микрососудов ® петехии, экхимозы, меноррагии, носовые кровотечения;
• удлинение времени кровотечения и ретракции сгустка крови;
• время свертывания крови обычно не меняется.

Коагулопатии

- геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляционного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической).

По происхождению: наследственные и приобретенные

Механизмы развития коагулопатий:

• дефицит прокоагулянтов;
• избыток антикоагулянтов;
• активация фибринолиза.

Дефицит прокоагулянтов:

1. Наследственный дефицит прокоагулянтов
Наследственный дефицит любого фактора свертывания крови может стать причиной возникновения геморрагического синдрома, за исключением XII фактора. Дефицит VIII фактора     Дефицит IX фактора     Дефицит XI фактора	гемофилия А (80-85%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия В (15-18%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия С (очень редко), аутосомно-рецессивный тип наследования   гематомный тип кровоточивости, гемартрозы. увеличено время свертывания крови, время кровотечения в норме

2. Приобретенный дефицит прокоагулянтов
дефицит витамина К (нарушение карбоксилирования II, VII, IX, X факторов)   печеночная недостаточность образование антител к прокоагулянтам	- у новорожденных; - при нарушении поступления желчи в кишечник; - при длительном применении антикоагулянтов непрямого действия; - при дисбактериозе.   - нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII факторов свертывания

Избыток антикоагулянтов:

- избыточное введение гепарина;

- избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).

Активация фибринолиза:

• избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП);
• нарушение разрушения ТАП (патология печени);
• дефицит ингибиторов ТАП (патология печени);
• наследственный дефицит a₂ –антиплазмина.

Этиология лейкозов

В этиологии лейкозов установлена роль онкогенных вирусов, ионизирующей радиации, химических канцерогенов, генетических аномалий.

Роль вирусов

Чаще лейкозы вызывают РНК-содержащие онковирусы, реже ДНК – содержащие онковирусы, относящиеся к герпес-вирусам.

РНК- содержащие онковирусы вызывают спонтанный лейкоз птиц, мышей, крупного рогатого скота, обезьян и других животных. Вирусы могут передаваться через мочу, кал, отделяемое носа, глотки и от матери потомству. В эксперименте лейкоз воспроизводится путем введения бесклеточных фильтратов лейкозных клеток больных животных здоровым.

Вирусное происхождение лейкоза человека доказано в отношении Т-клеточного лейкоза (РНК-содержащий вирус HTLV-I типа). Считается возможной передача вируса при переливании крови, половом контакте.

Роль ионизирующей радиации

Роль ионизирующих излучений в возникновении лейкозов доказана в эксперименте. Как острое, так и хроническое облучение лучами Рентгена индуцирует лейкозы у крыс, мышей. Прослежено повышение заболеваемости острым и хроническим миелолейкозом у жителей Хиросимы и Нагасаки, у рентгенологов и радиологов. Имеются данные об увеличении частоты лейкозов у больных, леченных большими дозами лучей Рентгена, иттрия, радия по поводу злокачественных новообразований.

Роль химических канцерогенов

Химические канцерогены могут вызвать острый лейкоз у людей при профессиональном контакте с бензолом, органическими растворителями. Отмечено учащение случаев лейкоза у больных злокачественными новообразованиями, леченных такими цитостатиками, как циклофосфан, хлорбутин, метотриксат, миалосан. К лекарственным препаратам, способным индуцировать лейкозы относят также бутадион, левомицетин. В эксперименте лейкоз вызывают введением химических канцерогенов (диметилантрацен, метилхолантрен), а также производных триптофана, тирозина, индола.

Генетические аномалии

Имеется наследственное предрасположение к лейкозам. Известны случаи семейных лейкозов. К возникновению лейкозов предрасполагают болезни, характеризующиеся спонтанными разрывами хромосом и нерасхождением хромосом (болезнь Дауна, анемия Фанкони, синдромы Клайнфельтера, Тернера). Специфические хромосомные мутации обнаружены при определенных видах лейкозов, для которых они служат генетическими маркерами. При хроническом миелолейкозе обнаруживается «Филадельфийская» хромосома (Транслокация между 22 и 9 парами хромосом). Для некоторых видов лейкозов установлено совпадение между участками повреждения хромосомы и локализацией онкогенов.

ПАТОГЕНЕЗ

Канцерогены

	Генетические мутации кроветворных клеток II – III классов Обнаружены мутации циклина DI, Bcl-2, c-myc, c-abl, RAR.

 

 

Активация онкогенов - Амплификация протоонкогена - Точечная мутация протоонкогена - Транслокация - Вставка промотора Синтез онкобелков: - факторов роста - рецепторов факторов роста - вторичных посредников передачи сигнала - факторов транскрипции

Инактивация Антионкогенов   Утрата: - ингибиторов пролиферации - рецепторов для ингибиторов пролиферации - вторичных посредников передачи сигнала - ингибиторов транскрипции

Повреждение генов, регулирующих апоптоз - Инактивация генов апоптоза   - Активация генов антиапоптоза

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ

Тема № 1. «АНЕМИИ».

Цели занятия:

1. Сформировать понимание этиологии, патогенеза анемического синдрома.

Задачи обучения:

Изучив данную тему, студент может:

· дать классификацию анемий, охарактеризовать причины возникновения анемического синдрома

· объяснить патогенез анемического синдрома, указать особенности развития анемического синдрома у детей и подростков

· анализировать гемограммы больных с различными видами анемий

· анализировать мазки крови больных с анемическим синдромом

· дать заключение по ситуационным задачам

Основные вопросы темы:

1. Анемии, определение, качественные изменения эритроцитов при анемиях. Принципы классификации анемий.

2. Этиология и патогенез постгеморрагических анемий.

3. Гемолитические анемии, этиология, патогенез внутри и внесосудистого гемолиза эритроцитов, изменения в периферической крови при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях.

4. Патогенез анемий при дефиците железа, витамина В₁₂ и фолиевой кислоты.

5. Апластические анемии, этиология, патогенез нарушения кроветворения и клинических проявлений.

6. Особенности возникновения анемий у детей раннего возраста и подростков

Методы обучения и преподавания:

Устный опрос, тестирование, работа в малых группах: изучение мазков крови лабораторных животных и больных с анемическим синдромом, анализ гемограмм, решение ситуационных задач или работа с обучающими программами.

Практическая работа

Задание № 1.

Изучить под микроскопом картину крови при острой токсико-гемолитической анемии.

Методика: Найти в мазке крови под иммерсией анизоциты, пойкилоциты, отметить эритроциты с базофильной зернистостью и патологическими включениями (тельца Жолли, кольца Кабо), молодые клетки (полихроматофилы).

 

Задание № 2.

Изучить под микроскопом картину крови при железодефицитной анемии.

Методика: Найти в мазке крови под иммерсией явления анизоцитоза и пойкилоцитоза эритроцитов.

Задание № 3.

Указать анемии, при которых отмечаются следующие качественные изменения эритроцитов.

 

 

Задание № 4.	Проанализировать гемограммы и сделать заключение по ним.
Гемограмма № 1. Эритроциты ……….3.0х10^12 /л Гемоглобин ……….81г /л Ц.П. ……….? Лейкоциты ……….7,5х10^9/л Лейкоцитарная формула: Эозинофилы ……….2% Базофилы ……….0% Нейтрофилы: метамиелоциты ……….0% палочкоядерные ……….4% сегментоядерные ……….54% Лимфоциты ……….37% Моноциты ……….3% В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов, микросфероцитоз. Ретикулоциты – 7%	Гемограмма №2. Эритроциты ……….2,2х10^12 /л Гемоглобин ……….81г /л. Ц.П. ……….? Тромбоциты……….290х10^9/л Лейкоциты……….14х10^9/л Лейкоцитарная формула: Эозинофилы ……….4% Базофилы ……….0% Нейтрофилы: метамиелоциты ……….4% палочкоядерные ……….12% сегментоядерные……….58% Лимфоциты ……….16% Моноциты……….6% В мазке крови: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз эритроцитов, полихроматофильные эритроциты, нормобласты, эритроциты с базофильной пунктацией
Гемограмма №3 Эритроциты ……….3,6х10^12 /л Гемоглобин ……….95г /л. Ц.П. ……….? Тромбоциты……….280х10^9/л Лейкоциты……….16х10^9/л Лейкоцитарная формула: Эозинофилы ……….3% Базофилы ……….1% Нейтрофилы: метамиелоциты ……….2% палочкоядерные ……….9% сегментоядерные ……….64% Лимфоциты ……….18% Моноциты……….3% В мазке крови: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, ретикулоцитоз-4%, полихроматофилы, единичные нормобласты.	Гемограмма № 4. Эритроциты ……….3,02х10^12 /л Гемоглобин ……….72г /л Ц.П. ……….? Ретикулоциты ……….4% Тромбоциты ……….400х10^9/л Лейкоциты ……….9х10^9/л Лейкоцитарная формула: Эозинофилы ……….1% Базофилы ……….0% Нейтрофилы: метамиелоциты ……….0% палочкоядерные ……….4% сегментоядерные……….63% Лимфоциты ……….25% Моноциты ……….7% В мазке крови анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты
Гемограмма № 5. Эритроциты ……….1,8х10^12 /л Гемоглобин ……….54г /л. Ц.П. ……….? Тромбоциты……….94х10^9/л Лейкоциты……….3,2х10^9/л Лейкоцитарная формула: Эозинофилы ……….0% Базофилы ……….0% Нейтрофилы: метамиелоциты ……….0% палочкоядерные ……….0% сегментоядерные ……….26% Лимфоциты ……….63% Моноциты ……….11% В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоциты – 0,1%.	Гемограмма № 6. Эритроциты ……….3,8х10^12 /л Гемоглобин ……….68г /л. Ц.П. ……….? Тромбоциты……….280х10^9/л Лейкоциты……….4,5х10^9/л Лейкоцитарная формула: Эозинофилы ……….2% Базофилы ……….1% Нейтрофилы: метамиелоциты ……….0% палочкоядерные ……….4% сегментоядерные……….56% Лимфоциты ……….30% Моноциты ……….7% В мазке крови: гипохромия, значительная количество микроцитов, пойкилоцитов, анулоцитов, ретикулоциты – 0,1%
Гемограмма № 7. Эритроциты ……….1,44х10^12 /л Гемоглобин ……….66г /л Ц.П. ……….? Тромбоциты……….120х10^9/л Лейкоциты……….2,8х10^9/л Лейкоцитарная формула: Эозинофилы ……….5% Базофилы ……….0% Нейтрофилы: метамиелоциты ……….0% палочкоядерные ……….1% сегментоядерные……….43% Лимфоциты ……….48% Моноциты……….3% В мазке крови: выраженный анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, мегалоциты, мегалобласты, эритроциты с базофильной зернистостью и другие патологические включения, большие гиперсегментированные нейтрофилы, ретикулоциты-0,4%	Гемограмма № 8. Эритроциты ……….2,9х10^12 /л Гемоглобин ……….52г /л Ц.П. ……….? Ретикулоциты ……….5% Тромбоциты……….280х10^9/л Лейкоциты……….3,8х10^9/л Лейкоцитарная формула: Эозинофилы ……….0,5%   Базофилы ……….0% Нейтрофилы: метамиелоциты ……….0% палочкоядерные ……….0,5% сегментоядерные……….70% Лимфоциты ……….27% Моноциты……….2% В мазке крови: анулоциты, пойкилоциты, базофильная пунктация эритроцитов, содержание железа в сыворотке крови увеличено

Задание 5. Решение ситуационных задач.

Задача 1

Больной К., 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной страдает токсикоманией и в течение трех месяцев вдыхал пары бензола. Обращали на себя внимание бледность кожных покровов, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы зева и полости рта, печень и селезенка не увеличены. Анализ крови:

гемоглобин – 60 г/л; эритроциты – 2,7х10¹²/л; ретикулоциты – 0%;

тромбоциты - 28 х10⁹ ; лейкоциты -1,5 х10⁹/л;

нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные - 0%; сегментоядерные-15%

эозинофилы -0%; базофилы – 0%; лимфоциты – 82%; моноциты – 3%

СОЭ - 45мм/час

1. Каков механизм возникновения анемии?

2. Какие объективные данные подтверждают гематологический диагноз?

Задача 2

Больной Д., 38 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, выпадение волос, ломкость и расслоение ногтей, извращение вкуса, боли в эпигастрии, усиливающиеся натощак, особенно весной и осенью. Анализ крови:

гемоглобин – 70 г/л; эритроциты – 3,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,6

ретикулоциты – 0,1%; тромбоциты - 385 х10⁹/л; лейкоциты - 4,0 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%; сегментоядерные- 65%

эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 26%; моноциты – 4%

мазок крови: микроциты, анулоциты.

В костном мозге снижено количество сидеробластов.

1. Какая анемия у данного больного?
2. Какова причина анемии?

 

Задача 3

Ребенок Б., 2 лет, был направлен в стационар с диагнозом анемия. Из анамнеза установлено, что мальчик родился недоношенным, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается понижение аппетита, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит. Анализ крови:

гемоглобин – 60 г/л; эритроциты – 3,0 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,6

ретикулоциты – 2,5%; тромбоциты - 170 х10⁹/л; лейкоциты - 4,4 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%;сегментоядерные– 48%

эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 39%; моноциты – 7%

СОЭ 22 мм/час; сидеропения

В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроциты

1. Какая анемия у данного больного?
2. Какова возможная причина анемии?

Задача 4

Больная М., 22г, поступила в клинику с жалобами на слабость, утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, одутловатость лица, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены.

Анализ крови:

гемоглобин – 50 г/л; эритроциты – 1,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 1,0

ретикулоциты – 0%; тромбоциты - 26 х10⁹/л; лейкоциты - 1,4 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты - 0%; палочкоядерные -1%;сегментоядерные- 17%

эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 79%; моноциты – 3%

СОЭ - 41 мм/час. Содержание железа и билирубина в крови в норме.

В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, токсогенная зернистость нейтрофилов. При исследовании костного мозга признаки гемобластоза не обнаружены.

1. Какая анемия у данного больного?
2. Каков патогенез наблюдаемых изменений?

Задача 5

Больная В., 32 года, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, повышение температуры тела с ознобом, боли в пояснице, одышку в покое, боли в области сердца, сердцебиение. При осмотре обращали на себя внимание желтушность кожных покровов и склер, увеличение и болезненность селезенки при пальпации.

Анализ крови:

гемоглобин – 40 г/л; эритроциты – 1,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,8

ретикулоциты – 28%; тромбоциты - 180 х10⁹/л; лейкоциты – 14,5 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты -2%; палочкоядерные -11%;сегментоядерные-58% эозинофилы - 4%; базофилы – 1%; лимфоциты – 17%; моноциты – 3%

СОЭ - 40 мм/час

В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, полихроматофилия, нормобласты.

В крови увеличено содержание непрямого (свободного, неконьюгированного) билирубина. Понижена осмотическая резистентность эритроцитов.

1. Какова возможная причина анемии у данной больной?
2. Какая это анемия?

Задача 6

Больной Н., 35 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Из анамнеза установлено, что у него с юности отмечалась слабость и повышенная утомляемость. Отец и брат больного страдают анемией.

Анализ крови:

гемоглобин – 70 г/л; эритроциты – 3,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,6

ретикулоциты – 0,4%; тромбоциты - 295 х10⁹/л; лейкоциты – 3,9 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты - 0%;палочкоядерные - 4%; сегментоядерные-44%

эозинофилы -1%; базофилы – 0%; лимфоциты – 46%; моноциты – 5%

СОЭ - 30 мм/час

В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, гипохромные эритроциты.

В костном мозге увеличено содержание сидеробластов. Железосвязывающая способность сыворотки крови снижена.

Содержание билирубина крови в пределах нормы.

О какой анемии можно думать в данном случае? Объясните патогенез клинических проявлений.

ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-318.

2. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-62

3. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370

4. Патофизиология. Основные понятия.: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С. 83-92

Дополнительная:

5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

6. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

7. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.

8. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

 

КОНТРОЛЬ (выполнение тестовых заданий)

Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.-С. 243-270

Практическая работа

Задание № 1.

Проанализировать лейкоцитарные формулы при различных видах лейкоцитозов и лейкоцитопений, сделать заключение (таблица № 1).

В заключении указать:

1. Вид лейкоцитоза, лейкоцитопении.

2. Наличие ядерного сдвига гранулоцитов.

3. Абсолютное или относительное изменение видов лейкоцитов.

4. Заболевание, при котором встречается данное нарушение.

5. Патогенез изменений в лейкоцитарной формуле

таблица №1

Лейкоцитарная формула