Проявлений, суставов с активным артритом и высоких лабораторных показателей

активности):

— ритуксимаб (L01XC) 375 мг/м2/введение внутривенно 1 раз в неделю в течение 4

последовательных недель + метотрексат 15–25 мг/м2/введение 1 раз в неделю

внутримышечно:

_ после получения информированного согласия родителей и пациентов в

Возрасте старше 14 лет, согласия Локального этического и Формулярного

Комитетов в условиях специализированного ревматологического стационара

федерального уровня;

_ за 30–60 мин до каждой инфузии — премедикация глюкокортикоидами

(метилпреднизолон в дозе 100 мг внутривенно), анальгетиками и

Антигистаминными препаратами (парацетамол и дифенгидрамин).

• В случае ремиссии системных проявлений в течение года и рецидивирующем

артрите на фоне лечения тоцилизумабом или ритуксимабом – ингибиторы ФНО α

(уровень D):

—тоцилизумаб, ритуксимаб отменить

— адалимумаб (L04AB), для детей с 13 до 17 лет 40 мг 1 раз в 2 недели, для детей с

До 12 лет препарат назначают в дозе 24 мг/м2 площади поверхности тела, при

Этом максимальная доза составляет 40 мг, или

—этанерцепт (L04AB) 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в неделю.

• При неэффективности всех вышеперечисленных препаратов:

— ГК перорально 0,2–0,5 мг/кг/сутки в сочетании с перечисленными выше

Методами лечения.

• Внутрисуставное введение глюкокортикоидов:

— в США и странах Евросоюза для внутрисуставного введения рекомендован

триамцинолона гексацетонид (уровень А) не чаще 1 раза в 4 месяц (уровень В);

— препараты бетаметазона и метилпреднизолона в США и странах Евросоюза для

Внутрисуставного введения не применяются вследствие быстрого развития

Гормонозависимости и классических побочных эффектов глюкокортикоидных

гормонов;

—в Российской Федерации триамцинолона гексацетонид не зарегистрирован;

— от введения бетаметазона целесообразно воздержаться. Введение показано в

Случае очень выраженного болевого синдрома не чаще 1 раза в 6 месяцев (в связи с

Длительным подавляющим воздействием бетаметазона на гипоталамо-

Гипофизарно-надпочечниковую систему).

• Симптоматическая терапия.

ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ СИНДРОМ

• Глюкокортикоиды:

—пульс-терапия метилпреднизолоном 10–30 мг/кг/введение, или

— дексаметазон 10–20 мг/м2/сутки в течение 3–5 последовательных дней + преднизолон

Для перорального приема 1–1,5 мг/кг/сутки.

• В случае воспалительного ответа, бактериальной инфекции, сопровождающихся

сомнительным (0,5–2 нг/мл) или положительным (> 2 нг/мл) значением

Прокальцитонинового теста даже без очага инфекции, подтвержденной

бактериологическим и/или серологическим методом:

— антибактериальные препараты (аминогликозид 3 или 4-го поколения, цефалоспорины 3

или 4-го поколения, карбапенемы и др.);

— иммуноглобулин нормальный человеческий, стандартный и содержащий

Иммуноглобулины классов G, A и M по 0,5–2,0 г/кг/курс.

• В случае синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания:

— гепарин 100–150 ЕД/кг/сутки внутривенно (круглосуточно) или подкожно 4 раза в

Сутки под контролем значений активированного частичного тромбопластинового времени,

Или

— надропарин кальция в дозе 200–300 анти-Xа ЕД/кг/сутки подкожно 2 раза в сутки под

Контролем анти-Xа-факторной активности сыворотки (0,4–0,6 МЕ/мл) в течение 21–24

Суток, далее — варфарин под контролем международного нормализованного отношения

МНО (2–3);

—ингибиторы фибринолиза (в случае активации фибринолиза); транексамовая кислота 15

мг/кг/сутки внутривенно каждые 6–8 ч со скоростью 1 мл в мин;

—свежезамороженная плазма (по показаниям);

—эритроцитная взвесь с удаленным лейкоцитарным слоем (по показаниям);

—тромбоконцентрат (по показаниям).

• Симптоматическая терапия (дезинтоксикационная, кардиотропная и др.).

ЮНОШЕСКИЙ ПОЛИАРТРИТ (ПОЛИАРТИКУЛЯРНЫЙ ЮВЕНИЛЬНЫЙ

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ СЕРОНЕГАТИВНЫЙ, СЕРОПОЗИТИВНЫЙ;

ОЛИГОАРТИКУЛЯРНЫЙ РАСПРОСТРАНИВШИЙСЯ ПСОРИАТИЧЕСКИЙ

АРТРИТ; АРТРИТ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С ЭНТЕЗИТОМ [ПО

КЛАССИФИКАЦИИ ILAR])

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) (в виде монотерапии не

более 2 месяцев) (см. выше, уровень С):

• Внутрисуставное введение глюкокортикоидов (см. выше):

• Иммуносупрессивная и генно-инженерная биологическая терапия.

• Метотрексат (L01BA):

— в дозе 15–25 мг/м2/нед подкожно или внутримышечно сразу после верификации

диагноза:

_ при высокой активности болезни вне зависимости от наличия факторов

неблагоприятного прогноза (уровень С);

_ при средней активности болезни и наличии факторов неблагоприятного

прогноза (уровень В);

— в дозе 15–25 мг/м2/нед подкожно или внутримышечно через 1 мес лечения

НПВП:

_ при низкой активности болезни и наличии факторов неблагоприятного

прогноза (уровень В);

— в дозе 15–25 мг/м2/нед подкожно или внутримышечно через 1–2 мес лечения

НПВП:

_ при средней активности болезни и отсутствии факторов неблагоприятного

Прогноза (уровень В).

• Лефлуномид* в дозе 0,6 мг/кг/сутки, не выше 20 мг:

— при высокой активности болезни и отсутствии факторов неблагоприятного

прогноза (уровень В);

— при средней активности болезни и наличии факторов неблагоприятного

Прогноза (уровень В).

• При непереносимости и/или неэффективности метотрексата или лефлуномида

через 3 мес:

— при высокой или средней активности болезни вне зависимости от наличия

факторов неблагоприятного прогноза ингибиторы ФНО α (уровень В):

_ ингибиторы ФНО (см. выше), или

_ абатацепт (L04AA24) по 10 мг/кг/введение внутривенно по схеме 0, 2, 4-я

Нед, далее каждые 4 нед в комбинации с метотрексатом (предпочтительнее

При серопозитивном ЮРА).

• При неэффективности метотрексата или лефлуномида в течение 6 месяцев

— при низкой активности вне зависимости от наличия факторов неблагоприятного

прогноза ингибиторы ФНО α (см выше, уровень В).

• Переключение на второй ингибитор ФНО α:

—неэффективность первого ингибитора ФНО α в течение 4 мес:

_ высокая или средняя степень активности болезни вне зависимости от

наличия факторов неблагоприятного прогноза (уровень С);

— неэффективность абатацепта в течение 4 мес (если был назначен в качестве

первого генно-инженерного биологического препарата):

_ высокая активность болезни и наличие факторов неблагоприятного

прогноза (уровень D);

—неэффективность абатацепта в течение 6 мес:

_ высокая или средняя активность болезни вне зависимости от наличия

Факторов неблагоприятного прогноза (уровень D).

• Абатацепт в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно по схеме 0, 2, 4-я нед, далее каждые 4

нед в комбинации с метотрексатом:

—при неэффективности ингибитора ФНО α в течение 4 мес:

_ высокая активность болезни вне зависимости от наличия факторов

Неблагоприятного прогноза, или средняя активность при наличии факторов

Неблагоприятного прогноза (уровень В)

—при неэффективности двух последовательно назначенных ингибиторов ФНО α:

_ при средней или высокой активности болезни вне зависимости от наличия

Факторов неблагоприятного прогноза (уровень В), или

_ низкой активности болезни и наличии факторов неблагоприятного

Прогноза (уровень В).

• Глюкокортикоиды перорально:

— при неэффективности всех перечисленных выше противоревматических

Препаратов в дозе не более 0,25 мг/кг/сутки в сочетании с перечисленными выше

Методами лечения.

ПАУЦИАРТИКУЛЯРНЫЙ ЮНОШЕСКИЙ АРТРИТ (ЮВЕНИЛЬНЫЙ

ОЛИГОАРТИКУЛЯРНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ; ПЕРСИСТИРУЮЩИЙ

ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ; АРТРИТ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С ЭНТЕЗИТОМ

[ПО КЛАССИФИКАЦИИ ILAR])

• Нестероидные противовоспалительные препараты (в виде монотерапии, без

внутрисуставных инъенкций ГК):

—Монотерапия (без внутрисуставных инъекций ГК) (см. выше, уровень В):

_ при низкой активности болезни,

_ при отсутствии контрактур в суставах,

_ при отсутствии факторов неблагоприятного прогноза:

— При активном артрите вне зависимости от факторов неблагоприятного прогноза

Длительность монотерапии НПВП не более 2 месяцев.

• Внутрисуставное введение глюкокортикоидов (см. выше):

• Иммуносупрессивная и генно-инженерная биологическая терапия:

• Метотрексат по 10–15 мг/м2 в неделю подкожно или внутримышечно.

_ Назначение сразу после установления диагноза без предшествующей терапии

(НПВП, ГК внутрисуставно) (уровень С):

_ при высокой активности болезни, при наличии факторов неблагоприятного

Прогноза.

_ Назначение сразу после внутрисуставного введения ГК (уровень С):

_ при высокой активности болезни и отсутствии факторов неблагоприятного

прогноза;

_ при средней активности болезни и наличии факторов неблагоприятного

Прогноза.

_ Назначение после повторных внутрисуставных инъекций ГК (уровень С):

_ при средней активности болезни при отсутствии факторов