III. Нарушение минерального обмена

1.Нарушение обмена кальция

 

Нарушение обмена кальция называют кльцинозом(обызвествлением, известковой дистрофией), в основе которого лежит выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе.

Обызвествляться могут митохондрии, лизосомы клеток; гликозаминогликаны основного вещества, коллагеновые или эластические волокна.

а) Метастатическое обызвествление -

Основной причиной является гиперкальциемия, связанная с усиленным выходом солей кальция из депо, пониженным выведением из организма и нарушением эндокринной регуляции обмена кальция.

Соли кальция при метастатическом обызвествлении выпадают преимущественно в легких, слизистой желудка, почках, миокарде и стенке артерий, так как эти органы выделяют кислые продукты и их ткани вследствие большей щелочности менее способны удерживать соли кальция в растворе, чем ткани других органов. В миокарде и стенке артерий известь откладывается в связи с тем, что их ткани омываются артериальной кровью и бедны углекислотой.

Макроскопия: На поверхности разреза, видны белесоватые плотные частицы. Соли кальция инкрустируют клетки паренхимы, так и волокна и основное вещество соединительной ткани.

В миокарде и почках отложения извести находят в митохондриях и фаголизосомах, обладающих актвностью фосфотаз.

В стенке артерий известь выпадает по ходу мембран и волокнистых структур.

б) Дистрофическое обызвествление или петрификация –

Отложения солей имеют местный характер и обычно обнаруживаются в омертвевших тканях или находящихся в глубокой дистрофии.

Причина – 1. Физхим. изменения тканей, обеспечивающих абсорбцию извести из крови и тканей жидкости.

2. Ощелачивание среды и усиление активности фосфатаз, высвобождающихся из некрот. тканей.

Дистрофическому обызвествлению подвергаются рубцевая ткань, хрящи, погибшие паразиты, мертвый плод при внематочной беременности

в) Метаболическое обызвествление – главное значение в развитии является нестойкость буферных систем (рН и белковые коллоид), в связи с чем кальций не удерживается в крови и тканевой жидкости даже при невысокой концентрации

Интерстициальный системный кальциноз - известь выпадает в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций, и апоневрозов, в мышцах и нервах и сосудах

Интерстициальный ограниченный кальциноз – известковая падагра – характеризуется отложением извести в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног.

 

2.Нарушение обмена меди

 

Нарушение обмена меди проявляется при гепатоцеребральной дистрофии или болезни Вильсона – Коновалова: наследственное заболевание при котором медь депонируется в печени, мозге, почках, роговице*, ПЖЖ, яичках и др.

Развивается цирроз печени и дистрофические симметрические изменения ткани головного мозга в области чечивицеобразного ядра, хвостатого ядра, бледного шара, коры.

Содержание меди в крови понижено, а в моче повышено.

Формы болезни: печеночная, лентикулярная, и гепатолентикулярная

Депонирование меди связано с пониженным образованием в печени церулоплазмина, который способен связывать в крови медь.

 

3.Нарушение обмена калия

 

Увеличение содержания калия в крови (гиперкалиемия) и тканях – отмечается при аддисоновой болезни связанная с поражением коры надпочечников, гормоны которых контролирует баланс электролитов.

 

 

4.Нарушение обмена железа

 

Железо в основном содержится в гемоглобине, и морфологические проявления нарушений его обмена связаны с гемоглбиновыми пигментами.

 

 

Образование камней.

Камни или конкременты (от лат. concrementum – сросток) – очень плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.

Виды камней:

а) В зависимости от формы:

- Круглые или овальные – в мочевом и желчном пузыре

- Отростчатые – в лоханках и и чашечках почек

- Цилиндрические – в протоках желез

 

б) В зависимости от цвета, который отражает химическую природу:

- Фосфаты – белые (состоят из фосфата кальция)

- Ураты - желтые (состоят из мочевой кислоты и её солей)

- Пигментные – темно-коричневые, или темно-зеленые

- Оксалаты – … (состоят из оксалата кальция)

 

в) В зависимости от структуры на распиле:

- Кристаллоидные – радиарное строение

- Коллоидные – слоистое строение

- Коллоидно-кристаллоидные – слоисто-радиарное строение

 

г)Комбинированные

- Желчные камни – могут быть холестериновыми, пигментными, известковыми

- Мочевые камни – могут состоять из уратов, фосфатов, оксалатов, цистина, ксантина

- Бронхиальные камни – могут состоять из инкрустированной известью слизи.

 

Механизмы развития.

Общие факторы – нарушение обмена веществ – приобретенного или наследственного характера.

Местные факторы – нарушение секреции, застой секрета, и воспалительный процесс в органах, где образуются камни.

Нарушение секреции, и застой секрета ведут к увеличению концентрации веществ, из которых строятся камни, происходит их осаждение из раствора. При воспалении в секрете появляются белки, то есть органическая матрица, в которой откладываются соли. Таким образом происходит образование органической матрицы и кристаллизация солей.

 

Паренхиматозные дистрофии.

 

Диспротеинозы.

 

Происходят изменения физико-химических морфологических свойств белков: они подвергаются денатурации и коагуляции, или наоборот, колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы; в тех случаях, когда нарушаются связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки.

 

а) Гиалиново-капельная дистрофия в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки, при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов. В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается фокальным, коагуляционным некрозом клетки

Встречается в почках, редко в печени и миокарде.

б) Гидропическая дистрофия или водяночная характеризуется появлением вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, в мышечных и нервных

клетках, а также в клетках коры надпочечников. Завершается фокальным или тотальным некрозом клетки

в) Роговая дистрофия характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает

Причины: - нарушение развития кожи

- хроническое воспаление

- вирусная инфекция

Исход: устранение в начале причин вызывающих процесс может привести к восстановлению ткани

 

Липидозы.

Миокард

Характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель – пылевидное ожирение, при нарастании – мелкокапельное ожирение. Митохондрии распадаются, поперечная исчерченность волокон исчезает.

Макроскопия: сердце увеличено в размере, камеры растянуты, дряблой консистенции, тусклый, глинисто-желтый.

Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Исчерченность связано с очаговым характером дистрофии

Механизмы жировой дистрофии миокарда: 1.Повышанное поступление жирных к-от в кардиомиоциты

2.Нарушение обмена жиров в кардиомиоцитах

 

Печень

Проявляется резким повышением содержания жиров в гепатоцитах. В гепатоцитах появляется сначала пылевидное ожирение, затем мелкие капли – мелкокапельное ожирение, которые в дальнейшем сливаются и образуют крупнокапельное ожирение. Отложение жира начинается по периферии долек.

Макроскопия: увеличена в размерах, дряблая, желто-коричневого цвета. На разрезе – налет жира.

Механизмы: 1. Чрезмерное поступление в гепатоциты жирных кислот

2. Воздействие токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот

3. Недостаточное поступлении аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов