Алгоритм лечения больных ЛАГ

Различные виды специфической лекарственной терапии оценивались у больных с ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ЛАГ на фоне приема аноректиков, СЗСТ, ВПС (в том числе после коррекции), поэтому алгоритм лечения относится исключительно к больным с ЛАГ.

• После установления диагноза начальные мероприятия связаны с соблюдением общих рекомендаций и назначением поддерживающей терапии. Больных с ЛАГ необходимо направлять в экспертный центр.

• Всем больным с ЛАГ (группа 1) показано проведение острых фармакологических проб (ОФП) для оценки вазореактивности. Вероятность положительной ОФП особенно высока при ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ЛАГ на фоне приема аноректиков. У этой категории больных наиболее вероятен успех при назначении АК в высоких дозах. Обязательно подтверждение стабильности эффекта терапии через 3-4 месяца.

• При отрицательной ОФП у больных ЛАГ с ФК I-II необходимо назначение специфической терапии ингаляционным оксидом азота (курсовая терапия при стабильном течении заболевания), простагландином Е1 (курсовая терапия при стабильном течении заболевания), АРЭ (бозентан или амбризентан) или ИФДЭ типа 5 силденафилом.

• При отрицательной ОФП у больных с ЛАГ ФК III показано лечение АРЭ или ИФДЭ типа 5 или простаноидами.

• Отсутствуют прямые сравнительные исследования эффективности различных видов специфической терапии ЛАГ. Выбор препарата зависит от формы ЛАГ, ФК, наличия противопоказаний, доступности препарата, пути введения, профиля побочных эффектов, опыта врача и предпочтений больного.

• Больным с ФК IV показана стартовая комбинированная специфическая ЛАГ-терапия. включающая два лекарственных препарата: сочетание АРЭ (бозентан или амбризентан) и илопроста или силденафила. При неэффективности двойной специфической терапии рекомендуется назначение трех лекарственных препаратов- АРЭ+илопрост+силденафил.

• Предсердная септостомия (атриосептостомия) и/или трансплантация показана больным с ЛАГ при неадекватном клиническом эффекте медикаментозной терапии и должна проводиться только в экспертных центрах.

Алгоритм лечебной тактики для селективного выбора терапии представлен на рисунке 1.

 

 

Глава 8. ТРЕБОВАНИЯ К ЭКСПЕРТНОМУ ЦЕНТРУ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Для оптимизации медицинской помощи больным с ЛГ в нашей стране целесообразно формирование структуры экспертных центров. В соответствии с международными рекомендациями экспертным может считаться центр, в котором осуществляется наблюдение за не менее 50 больными с ЛАГ или ХТЭЛГ, ежемесячно появляется не менее 2 новых случаев ЛАГ или ХТЭЛГ, ежегодно проводится как минимум 20 тестов на вазореактивность во время катетеризации правых отделов сердца.

Экспертный центр должен:

1. Располагать высококвалифицированным персоналом:

• как минимум два консультанта (кардиологи и/или пульмонологи) (специализация в области ЛГ)

• врач- радиолог (эксперт в области ЛГ)

• врач- кардиолог со специализацией ЭхоКГ

• квалифицированная м/с

• специалист по психологической помощи и социальной адаптации пациентов

• обмен информацией (телефон, интернет).

2. Иметь палаты для больных с ЛАГ, отделение интенсивной терапии, поликлиническое отделение, диагностическую службу (ЭхоКГ, КТ, радионуклидная лаборатория, МРТ, УЗИ, нагрузочные пробы, оценка легочной функции, оценка гемодинамики с ОФП).

3. Располагать установленными связями с другими диагностическими и лечебными службами:

• генетическая лаборатория

• ревматологический центр

• центр планирования семьи

• хирургический стационар (тромбэндартерэктомия, трансплантация)

4. Осуществлять анализ клинических исходов (в том числе анализ выживаемости больных).

5. Участвовать в клинических исследованиях в области ЛАГ, включая фазы II и III

6. Осуществлять образовательные программы

7. Взаимодействовать с ассоциациями пациентов

ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение 1. Методика проведения теста 6-минутной ходьбы

Тест 6-минутной ходьбы (6МХ) следует проводить в утренние часы. Пациент должен легко позавтракать за 3-4 часа до проведения теста, не принимать кардиологических препаратов, не курить, как минимум, за 2 часа до теста. Для проведения теста 6МХ в коридоре длиной 30м делаются незаметные для пациента разметки через каждые 3м дистанции. В течение 10 минут до проведения Т6МХ пациент должен спокойно посидеть. В это время необходимо зачитать ему следующий текст:

«За 6 минут Вам необходимо пройти как можно большее расстояние, при этом нельзя бежать или перемещаться перебежками. Вы будете ходить по коридору туда и обратно. Если появится одышка или слабость, Вы можете замедлить темп ходьбы, остановиться и отдохнуть. Во время отдыха можно прислониться к стене, затем необходимо продолжить ходьбу. Помните, Ваша цель: пройти максимальное расстояние за 6 минут»

Во время проведения теста можно идти за пациентом, не форсируя темп его ходьбы. Каждые 60 секунд следует поощрять пациента, произнося спокойным тоном фразы: «Все хорошо» или «Молодец, продолжайте». Нельзя информировать пациента о пройденной дистанции и оставшемся времени. Если пациент замедляет ходьбу, можно напомнить о том, что он может остановиться, отдохнуть, прислониться к стене, а затем как только почувствует, что может идти, продолжить ходьбу. По истечении 6 минут следует попросить пациента остановиться и не двигаться, пока не будет измерено пройденное расстояние. Необходимо измерить расстояние с точностью до 1 м, затем предложить пациенту присесть и наблюдать за ним, как минимум, 10 минут. В это время он может заполнить форму оценки одышки по Боргу. Не следует сообщать пациенту дистанцию, пройденную в любом из тестов.

 

Приложение 2. Шкала оценки одышки по Боргу

0-отсутствует

0,5 – очень, очень слабая (едва заметная)

1- очень слабая

2- слабая

3- умеренная

4- более тяжелая

5 – тяжелая

6,7 –очень тяжелая

8,9 -очень, очень тяжелая

10 – максимальная

Коды по МКБ10

I26-I28 Легочное сердце и нарушение легочного кровообращения

I26 Легочная эмболия

I27 Другие формы легочно-сердечной недостаточности

I28 Другие болезни легочных сосудов

Рабочая группа по подготовке текста рекомендаций

Председатель – член-корр. РАМН, проф. Чазова И.Е.(г. Москва), зам. председателя – к.м.н. Мартынюк Т.В. (г. Москва), проф. Авдеев С.Н. (г. Москва), к.м.н. Волков А.В. (г. Москва), проф. Наконечников С.Н. (г. Москва).