Лечение и диспансерное наблюдение

См. приложение Д.

Акральная лентигинозная меланома __________

Акральная лентигинозная меланома — это особая форма меланомы, возникающая на ладонях, подошвах, ногтевых ложах и на границе кожи и слизистых (рта, половых органов, заднепроходного канала). Опухоль чаще встречается у негров и азиатов; на ее долю приходится 50—70% случаев меланомы у представителей цветных рас. Болеют в основном пожилые мужчины (после 60 лет). Опухоль растет медленно, годами, поэтому ее нередко обнаруживают слишком поздно — после появления узлов, а при локализации на ногтевом ложе — после отслойки ногтя. Прогноз обычно неблагоприятный. Акральную лентиги-нозную меланому часто принимают за подошвенную бородавку, подногтевую гематому и онихомикоз. Подногтевая форма этой опухоли чаще всего поражает большие пальцы рук и ног. В отличие от других форм меланомы опухоль не обладает ярко выраженными клиническими признаками. В фазе радиального роста она представляет собой темно-коричневое, черно-синее или черное пятно, окрашенное почти равномерно, с размытыми границами. Синонимы: акральная меланома, акрально-лентигинозная меланома.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Половина больных старше 65 лет.

Пол

Мужчины болеют в 3 раза чаще.

Раса

В целом среди японцев и американских негров заболеваемость меланомой в 7 раз ниже, чем среди белого населения. Японцы, американские и африканские негры болеют в основном акральной лентигинозной меланомой. В Японии на ее долю приходится от 50 до 70% всех случаев меланомы.

Частота

На долю акральной лентигинозной меланомы приходится 7—9% всех случаев меланомы и от 2 до 8% случаев меланомы среди белого населения.

Факторы риска

У африканских негров встречаются пигментные новообразования на подошвах, которые некоторые исследователи считают предшественниками меланомы. Самая частая форма акральной лентигинозной меланомы у представителей белой расы — подногтевая; предполагается провоцирующая роль травмы (подногтевого кровоизлияния), но доказательств пока нет.

Анамнез

Опухоль растет медленно, от ее появления до постановки диагноза обычно проходит около 2,5 лет. Ладонно - подошвенная форма акральной лентигинозной меланомы: в фазе радиального роста представляет собой медленно растущее коричневато-черное или синеватое пятно, может достигать боль- ших размеров (8—12 см), особенно при локализации на подошве. Подногтевая форма акральной лентигинозной меланомы: обычно поражает большие пальцы рук и ног, возникает на ногтевом ложе и за 1—2 года распространяется на матрикс ногтя, эпонихий и ногтевую пластинку. В фазе вертикального роста появляются узлы, изъязвление, возможна деформация ногтя.

Физикальное исследование

ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ ФОРМА

Элементы сыпи. В фазе радиального роста — пятно; в фазе вертикального роста на его фоне появляются папулы и узлы.

Цвет. Окраска неравномерная. Коричневые, черные, синие и бледные (беспигментные) участки.

Размеры. 3—12 см.

Форма. Неправильная, как у лентиго-мела- номы. Границы чаще четкие, но могут быть и размытыми.

Локализация. Ладони, подошвы, пальцы рук и ног.

ПОДНОГТЕВАЯ ФОРМА

Элементы сыпи. Пятно, которое постепенно распространяется по ногтевому ложу и захватывает ногтевую пластинку (рис. 9-18). В фазе вертикального роста появляются папулы и узлы, а ногтевая пластинка разрушается (рис. 9-19).

Цвет. Темно-коричневый или черный; нередко окрашен весь ноготь. Узлы и папулы часто бывают беспигментными. На беспигментную меланому обычно месяцами не обращают внимания. Локализация. Большие пальцы рук и ног.

Рисунок 9-18. Акральная лентигинозная меланома: ранняя стадия. На дистальном участке ногтевого ложа большого пальца стопы появилось неравномерно окрашенное пятно, которое растет в дистальном направлении. Ноготь отрастает после травмы. Эту опухоль часто принимают за подногтевую гематому. Необходимо гистологическое подтверждение диагноза

Рисунок 9-19. Акральная лентигинозная меланома. Опухоль занимает все ногтевое ложе и захватывает окружающую кожу. Периферическая часть опухоли плоская и напоминает лентиго-мела-ному, центральная беспигментная часть изъязвлена

Дифференциальный диагноз

Неравномерно окрашенное пятно или узел на ладони или подошве

Подошвенная бородавка (при осмотре мела-номы под лампой Вуда видно, что зона гиперпигментации распространяется далеко за границы новообразования, определяемые при обычном освещении). Изменение цвета ногтя

Подногтевая гематома: подобно меланоме, она сохраняется в течение года и более, однако по мере роста ногтя темный участок постепенно смещается к свободному краю. Дифференциальный диагноз прост, если прибегнуть к эпилюминесцентной микроскопии (точность метода превышает 95%). Онихомикоз (если разрушена ногтевая пластинка). Телеангиэктатическая гранулема (если имеются беспигментные узлы).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Гистологический диагноз ладонно-подош-венной формы акральной лентигинозной меланомы в фазе радиального роста нередко затруднен. В случае инцизионной биопсии размеры биоптата должны быть достаточными для изготовления множественных срезов. Характерна выраженная лимфоци-тарная инфильтрация на границе дермы и эпидермиса. Крупные отростчатые мелано-циты располагаются вдоль базального слоя эпидермиса и нередко проникают в дерму по ходу протоков мерокриновых потовых желез, образуя большие гнезда. Атипичные меланоциты в дерме обычно имеют веретенообразную форму, поэтому акральная лен-тигинозная меланома гистологически напоминает десмопластическую меланому.

Патогенез

Хотя у негров и азиатов меланома встречается реже, чем у представителей белой расы, заболеваемость акральной лентигинозной меланомой у тех и других примерно одинаковая. Гиперпигментированные пятна, которые нередко обнаруживают на подошвах у африканских негров, по-видимому, являются аналогом диспластического невуса.

Прогноз

Ладонно-подошвенная форма: даже совсем «плоские» новообразования на самом деле довольно глубоко прорастают в подлежащие ткани. Пятилетняя выживаемость составляет менее 50%. Полагают, что столь неблагоприятный прогноз во многом обусловлен запоздалой диагностикой.

Подногтевая форма: пятилетняя выживаемость достигает 80%. Однако больных так мало, что эти данные, по-видимому, не точны.

Лечение

Перед хирургическим вмешательством необходимо установить истинные границы опухоли путем осмотра под лампой Вуда или эпилюминесцентной микроскопии. Опухоль почти всегда имеет нечеткие, размытые очертания. Гиперпигментация может распространяться на всю ногтевую пластинку и ногтевые валики. И при ладонно-по-дошвенной, и при подногтевой форме показана экзартикуляция пальца, кисти или стопы в ближайшем суставе; иссечение регионарных лимфоузлов и регионарная химиотерапия (перфузия конечности противоопухолевыми средствами, например мел-фаланом).

Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса ______________________

Для обладателей гигантских врожденных невоклеточных невусов риск заболеть мелано-мой в течение жизни оценивается как минимум в 6,3%; у многих из них меланома развивается в течение первых 5 лет жизни. Гигантскими называют врожденные невоклеточные не-вусы, занимающие какую-либо анатомическую область или ее большую часть (рис. 9-20).

У обладателей мелких врожденных невоклеточных невусов риск меланомы также повышен (если судить по данным анамнеза — в 21 раз, если по гистологическим данным — в 3—10 раз). Так, из опрошенных нами 134 больных с первичной меланомой кожи 15% заявили, что опухоль развилась из врожденного невуса. В то же время при гистологическом исследовании 234 первичных меланом кожи признаки роста опухоли из врожденного невоклеточного невуса были обнаружены в 8,1 % случаев. Если бы меланома и врожденный невоклеточный невус наблюдались независимо друг от друга, вероятность их сочетания не превышала бы 1:171 000. Все мелкие врожденные невоклеточные невусы подлежат удалению в пубертатном периоде. Если же невус выглядит необычно (неравномерная окраска, неправильные очертания), его удаляют немедленно.

Рисунок 9-20. Меланома, растущая из врожденного невоклеточного невуса. На груди у 40-летнего мужчины виден желто-коричневый врожденный невоклеточный невус диаметром 2 см, а на его фоне — разноцветный (розовый, серый, коричневый) узел

Глава 10