Воспалительные заболевания неизвестной этиологии

Розовый лишай

Розовый лишай — острый дерматоз со своеобразным течением, характером и расположением высыпаний. Сначала появляется первичный очаг — материнская бляшка, обычно на туловище. Через 1 —2 нед возникают множественные вторичные высыпания. Выздоровление наступает самостоятельно через 6 нед.

Синонимы: pityriasis rosea, болезнь Жибера, розеола шелушащаяся.

Эпидемиология

Возраст

10—35 лет.

Частота

Распространенное заболевание.

Сезонность

В умеренном климате заболеваемость возрастает весной и осенью.

Анамнез

Течение

Сначала появляется одно пятно (материнская бляшка), а через 1 —2 нед — вторичные высыпания.

Жалобы

Зуд: у 25% больных — сильный, у 50% — легкий, у 25% — отсутствует.

Физикальное исследование

Кожа Элементы сыпи

• Материнская бляшка. Появляется в 80% случаев. Яркая, овальная, слегка приподнятая над уровнем кожи, диаметром 2—5 см. В центре — нежное шелушение. Отставая от кожи, чешуйки образуют воротничок вокруг центральной части бляшки. По периферии — розовый венчик без чешуек. Иногда материнских бляшек несколько.

• Вторичные высыпания. Слегка шелуша- щиеся папулы и бляшки с характерным воротничком из чешуек (рис. 5-1). Цвет. Темно-розовый, красный, впоследствии — желтовато-бурый. Форма. Овальная.

Расположение. Обособленные, беспорядочно разбросанные элементы. Локализация. Длинные оси бляшек расположены вдоль линий Лангера, указывающих направление максимальной растяжимости кожи. Из-за этого рисунок сыпи иногда напоминает ветви ели (схема IV). Излюбленная локализация — туловище, проксимальные участки конечностей. На лице бывает редко.

Атипичные клинические формы. Иногда материнская бляшка отсутствует или, наоборот, образуется несколько материнских бляшек. Иногда, кроме материнской бляшки, высыпаний нет или они располагаются только на лице и шее. Иногда сыпь представлена везикулярными, геморрагическими, пустулезными элементами или мишеневидными пятнами (эритема-радужка — как при полиморфной экссудативной эритеме). Но и в этих случаях, наиболее трудных для диагностики, элементы сыпи располагаются вдоль линий Лангера. Подобные высыпания часто возникают из-за раздражения кожи (трения, давления, потливости, неправильного лечения).

Рисунок 5-1. Розовый лишай: материнская бляшка. Темно-розовая бляшка с нежным шелушением в центре. Края центральной, шелушащейся, части бляшки окружены воротничком из чешуек. Вокруг материнской бляшки видны многочисленные вторичные высыпания. Морфология всех элементов сыпи одинакова

Дифференциальный диагноз

Мелкие шелушащиеся бляшки Лекарственная токсидермия (например, при лечении каптоприлом, барбитуратами), вторичный сифилис (серологические реакции на сифилис всегда положительны), каплевидный псориаз (нет воротничка из чешуек), лаймская болезнь (хроническая мигрирующая эритема и дочерние эритемы).

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Эпидермис

• Диффузный или очаговый паракератоз.

• Отсутствие зернистого слоя.

• Легкий акантоз.

• Очаговый спонгиоз, образование везикул.

• Дискератоз. Преждевременно ороговевшие кератиноциты гомогенно окрашиваются эозином.

Дерма

• Отек.

• Гомогенные коллагеновые волокна.

• Периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов.

Течение

Выздоровление наступает через 6—12 нед, иногда раньше. Если высыпания сохраняются дольше 6 нед, проводят биопсию кожи, чтобы исключить парапсориаз. Рецидивы редки.

Лечение

При зуде помогают солнечные ванны и светолечение (УФ-В), если их начинают на первой неделе заболевания. Проводят пять сеансов. Во время первого сеанса доза облучения должна составлять 80% от биодозы; при каждом следующем дозу увеличивают на 20%.

Схема IV. Розовый лишай

Болезнь Гровера

Болезнь Гровера — зудящий дерматоз, поражающий в основном мужчин старше 40 лет. Сыпь располагается на туловище и состоит из отдельных папул и папуловезикул. Главная гистологическая черта болезни — акантолиз. Зуд бывает мучительным и существенно снижает работоспособность, поскольку высыпания появляются после физической нагрузки, особенно в жаркую погоду. После активного отдыха в выходные дни больные часто не могут выйти на работу. Выздоровление наступает самостоятельно, однако на это может уйти несколько недель или месяцев.

Синонимы: транзиторный акантолитический дерматоз, папулезный акантолитический доброкачественный дерматоз.

Эпидемиология

Частота

Редкое заболевание.

Возраст

Люди среднего возраста и пожилые. Средний возраст больных — 50 лет.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Светочувствительность кожи Типы I и II (светлая кожа).

Провоцирующие факторы

Интенсивная физическая нагрузка (сопровождающаяся потоотделением), избыточная инсоляция, длительная лихорадка, жаркая погода, воздействие ионизирующего излучения. Высокая лихорадка у лежачих больных.

Анамнез

Начало

Обычно внезапное. Обильная сыпь появляется сразу. Ей часто предшествует физическая нагрузка, инсоляция, лихорадка.

Жалобы

Зуд.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папулы диаметром 3—5 мм, гладкие или слегка шелушащиеся (рис. 5-2), папуловезикулы, эрозии. Цвет. Розовый, сероватый, цвета нормальной кожи.

Пальпация. Папулы на ощупь гладкие или шероховатые.

Расположение. Беспорядочное. Обособленные, не сгруппированные элементы. Локализация. Средняя часть туловища.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Дарье; красная потница; папулезная крапивница; чесотка; герпетиформный дерматит (высыпания сгруппированы и симметричны); фолликулит, вызванный грибами рода Pityrosporum; эозинофильный фолликулит; укусы насекомых; лекарственная токсидермия.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Главным образом страдают эпидермис и со-сочковый слой дермы. Акантолиз, спонги-оз и очаговый дискератоз. Все патологические процессы наблюдаются одновременно. Картина напоминает болезнь Дарье, листовидную пузырчатку и доброкачественную семейную хроническую пузырчатку. В поверхностном слое дермы — инфильтрат из эозинофилов, лимфоцитов и гистиоцитов.

Осмотр с боковым освещением

Проводят в затемненной комнате. При боковом освещении элементы сыпи видны гораздо лучше. Перед исследованием глаза должны привыкнуть к темноте.

Диагноз

На основании клинической картины диагноз поставить сложно, необходима биопсия кожи.

Течение и прогноз

Иногда заболевание проходит быстро, иногда затягивается на месяцы. Различают острую и хроническую рецидивирующую формы болезни Гровера. Поданным одного исследования, средняя продолжительность болезни составляет 47 нед.

Лечение

Местное лечение

Мази с кортикостероидами средней силы действия под окклюзионную повязку (мож-

Рисунок 5-2. Болезнь Гровера. На груди у этого мужчины хорошо видны многочисленные папулы, часть которых покрыта чешуйками или корками но использовать полиэтиленовые пакеты для хранения одежды).

Препарат оставляют на коже на 4 ч или дольше.

Общее лечение

Эффективны кортикостероиды (внутрь) и дапсон, но после отмены препаратов заболевание рецидивирует.

Светолечение и фотохимиотерапия

Если кортикостероиды для наружного применения неэффективны, прибегают к светолечению (УФ-В) или PUVA-терапии.

Болезнь Кирле

Заболевание было впервые описано немецким дерматологом Дж. Кирле в 1916 году. На туловище и конечностях появляются одиночные или сгруппированные ороговевающие папулы, в центре которых находится роговая пробка. Роговые массы пронизывают весь эпидермис и местами проникают в верхние слои дермы. Многие больные страдают сахарным диабетом или хронической почечной недостаточностью.

Синонимы: hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans, кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий гиперкератоз.

Эпидемиология

Частота

Редкое заболевание.

Возраст

20—70 лет. Дети болеют очень редко.

Пол

Женщины болеют чаще.

Сопутствующие заболевания

Часто — сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность. Реже — печеночная недостаточность, сердечная недостаточность, гипотиреоз, гиперлипопротеидемия.

Анамнез

Начало

Постепенное. Новые высыпания появляются по мере исчезновения старых.

Жалобы

Свежие высыпания сопровождаются легким зудом или вообще не беспокоят больного. Старые, более крупные очаги бывают болезненными, особенно при надавливании. При травмах кожи возможны инфекционные осложнения.

Общее состояние

Определяется сопутствующим заболеванием.

Семейный анамнез

Болезнью Кирле иногда страдают родственники первой степени.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Сначала — маленькие ороговевающие папулы, по цвету не отличающиеся от окружающей кожи. Со временем они увеличиваются и превращаются в узлы или бляшки. В центре элементов — роговая пробка (рис. 5-3). Если ее удалить, образуется кра-терообразное углубление. После выздоровления (самостоятельного или в результате лечения) остаются атрофические рубцы. Цвет. Свежие высыпания — цвета нормаль- ной кожи. Впоследствии — гиперпигментация. На смуглой коже крупные бляшки темно-коричневые, почти черные. Пальпация. Консистенция плотная, поверхность неровная, бородавчатая. Крупные элементы часто бывают болезненными. Расположение. Беспорядочное. Элементы располагаются группами, постепенно сливаются между собой. В местах расчесов — линейное расположение. Локализация. Разгибательные поверхности конечностей, туловище, ягодицы. Слизистые не поражаются.

Другие органы

Большинство больных страдает диабетической нефропатией.

Дифференциальный диагноз

Ороговевающие папулы или узлы Узловатая почесуха; множественные кера-тоакантомы; перфорирующий фолликулит; перфорирующий серпигинозный эластоз; реактивный перфорирующий коллагеноз; инфекции, вызванные атипичными микобак-териями; простые бородавки.

Дополнительные исследования

Патоморфология кожи Локализация изменений — эпидермис, волосяные фолликулы и внутриэпидермаль-ный отдел протоков мерокриновых потовых желез. Инвагинация эпидермиса в дерму; в углублениях эпидермиса образуются толстые роговые пробки. Очаги паракера-тоза, базофильный клеточный детрит. Эпидермис истончен или перфорирован. Там, где роговые пробки граничат с дермой, — инфильтраты из нейтрофилов. В дерме, вокруг очага поражения — инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов.

Биохимический анализ крови

Уровень глюкозы и другие исследования — для выявления сахарного диабета.

Рисунок 5-3. Болезнь Кирле. На спине у пожилой женщины, страдающей сахарным диабетом, — множество розовато-бежевых папул и узлов с роговыми пробками. Там, где больная расчесывала кожу, элементы сыпи располагаются линейно

Диагноз

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Патогенез

Неизвестен. Полагают, что в основе лежит нарушение дифференцировки и ороговения кератиноцитов. Ороговение начинается уже на границе эпидермиса и дермы.

Течение и прогноз

Болезнь Кирле носит хронический характер. После удаления роговой пробки остается атрофический, неравномерно пигментированный рубец. То же самое происходит, когда элементы сыпи разрешаются самопроизвольно. Болезнь часто рецидивирует на одном и том же месте.

Лечение

Удаление роговых пробок Криодеструкция, электрокоагуляция и лазерная терапия (углекислотный лазер). На обработанном участке остается рубец, но высыпаний там больше не бывает.

Местное лечение

Третиноин (крем или гель). Кератолитиче-ские средства (например, салициловая кислота).                                                                                 .."': —   •'.. •

Ретиноиды (внутрь)

Высыпания исчезают под действием высоких доз этретината. Однако препарат не нашел широкого применения, так как для поддержания ремиссии его надо принимать по- с^тоянно-                                           9NH9H9T

Глава 6

Психогенные болезни

Классификация

Навязчивые состояния

• Невротические экскориации. Бредовые состояния

• Дерматозойный бред.

• Дисморфомания. Патомимия

Невротические экскориации

Невротические экскориации — результат навязчивого раздражения кожи (расчесывания, прищипывания, выдавливания угрей и т. д.). Высыпания обычно полиморфные (ссадины, корки, рубцы) и располагаются на лице, верхней части спины и конечностях. Синоним: дерматотлазия.

Эпидемиология

Частота

Заболевание встречается часто, но точных данных нет.

Возраст

20—30 и 40—50 лет.

Пол

Женщины болеют чаще.

Анамнез

Течение

От нескольких недель до нескольких месяцев.

Провоцирующие факторы

Толчком к началу заболевания нередко служит эмоциональная перегрузка, психотрав-мирующая ситуация. Многие категорически отрицают самоповреждение.

Жалобы

Типична жалоба на зуд, который исчезает после того, как содраны все корки и выдавлены все угри.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Экскориации, часть которых покрыта корками (рис. 6-1 и 6-2). Вдавленные рубцы.

Цвет. Депигментированные и гиперпигмен-тированные пятна; депигментированные ат-рофические рубцы. Форма. Нередко линейная. Расположение. Беспорядочное. Локализация. Туловище (только те участки, до которых больной может дотянуться, поэтому середина спины всегда чистая), конечности, лицо.

Диагноз

Постановка диагноза — непростая задача. Иногда он становится очевиден только после исключения всех остальных причин зуда.

Этиология и патогенез

Заболевание бывает обусловлено неврозом навязчивых состояний, депрессией, психастенической психопатией.

Рисунок 6-1. Невротические экскориации. Лицо молодой женщины покрыто многочисленными продольными эрозиями (acne excoriee des jeunes filles). Больная призналась, что она часами сидела перед зеркалом и выдавливала угри, а затем, когда эрозии заживали, сдирала образовавшиеся корки. Подобные поражения кожи могут быть проявлением депрессии или невроза; многие больные — мнительные, тревожные молодые женщины. У некоторых самоповреждение кожи носит характер патологической привычки, другие делают это неосознанно. После излечения на месте экскориаций образуются гипопигмен-тированные пятна или вдавленные рубцы

Клиническое значение

Заболевание тяжело переносится не только самим больным, но и его семьей.

Течение и прогноз

Длительное. Заболевание продолжается до тех пор, пока сохраняется психотравмирую-щий фактор.

Лечение

Местное лечение

Примочки с ментолом и камфорой.

Общее лечение

Многим больным помогает пимозид. Препарат утоляет зуд, блокируя дофаминовые и опиатные рецепторы. Назначают также антидепрессанты — флуоксетин и кломипра-мин.

Психотерапия

Больной хотя бы один раз должен быть осмотрен психиатром. Эффективна поведенческая психотерапия.

Рисунок 6-2. Невротические экскориации. Крупные язвы неправильной формы и рубцы — результат самоповреждения кожи. У больного тяжелая депрессия и бессонница; по утрам он систематически расчесывает руки до крови

Дерматозойный бред

Для дерматозойного бреда характерна уверенность в том, что в коже завелись мелкие паразиты. Стремясь их уничтожить, больные наносят себе разнообразные повреждения. Высыпания обычно множественные, чаще всего это — экскориации. Синоним: бред кожных паразитов.

Эпидемиология

Частота

Редкое заболевание.

Возраст Взрослые.

Провоцирующие факторы

Сухость кожи, зуд, парестезии; перенесенный дерматозооноз.

Анамнез

Течение

От нескольких месяцев до нескольких лет.

Жалобы

Зуд, боль, ощущение ползания мурашек.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Экскориации (рис. 6-3), «выдолбленные» раны. Локализация. Все тело.

Дифференциальный диагноз

Нужно исключить другие причины зуда (см. приложение В).

Диагноз

Обычно никаких других психотических симптомов нет. Больные приносят врачу «материал» — кусочки кожи, чешуйки, обрывки волос, расчески, другие предметы обихода—и настойчиво просят отдать его на исследование.

Клиническое значение

Тяжелое заболевание, которое приносит больным немало страданий. От лечения у психиатра они обычно отказываются.

Течение и прогноз

Длительное. Иногда больные продают дом и переезжают в другое место, чтобы избавиться от воображаемых паразитов.

Лечение

Больной хотя бы один раз должен быть осмотрен психиатром. Подобрать лечение трудно. Обычно назначают пимозид и антидепрессанты.

Рисунок 6-3. Дерматозойный бред. Больная охотно демонстрирует врачу, как с помощью зеркала и пинцета она удаляет с кожи паразитов. «Пойманных насекомых» она аккуратно сложила на листок бумаги. Это типичное поведение больных-с дерматозойным бредом, правда, большинство из них пользуется не пинцетом, а ногтями. Разубедить больных, как правило, невозможно (до тех пор, пока они не начинают принимать пимозид)

Патомимия

Патомимия — это повреждения кожи, имитирующие какую-либо кожную болезнь, которые больной наносит себе неосознанно, в силу глубоких психических нарушений, либо преднамеренно, стремясь привлечь внимание, вызвать сочувствие или добиться выгоды. Синонимы: искусственный дерматит, аггравация и симуляция, самокалечение.

Эпидемиология

Возраст

Подростки, молодые люди.

Пол

Женщины болеют намного чаще.

Анамнез

Неправдоподобный рассказ о возникновении и развитии заболевания.

Течение

От нескольких недель до многих лет.

Физикальное исследование

Внешний вид

В поведении и внешнем облике больных можно заметить некоторые странности. Окружающие часто считают их чудаками.

Кожа

Элементы сыпи. Рубцы, язвы, струпы (рис. 6-4). Форма. Линейная, в виде различных геометрических фигур, иногда причудливая. Расположение. Одиночные или множественные очаги, нередко расположенные симметрично. Локализация. На лице — относительно редко.

Дифференциальный диагноз

Обширные язвы или рубцы

Инфекции, васкулиты, гранулематозы.

Диагноз

Причудливые очертания очага поражения иногда сразу наводят на мысль о симуляции. Однако окончательный диагноз можно поставить лишь после тщательного обследования (включая биопсию) и исключения других болезней кожи. Ошибочный диагноз «патомимия» чреват серьезными последствиями как для больного, так и для врача.

Этиология и патогенез

Психосоциальный конфликт, особенно у больных с психопатиями.

Клиническое значение

Врач должен быть предельно тактичен и внимателен, чтобы расположить к себе больного, выяснить истинную причину заболевания и не допустить неблагоприятного исхода, в том числе самоубийства.

Течение и прогноз

Определяются характером психического расстройства. Если состояние кожи служит отражением подсознательного конфликта (как при истерии), заболевание может длиться годами.

Лечение

Необходимо лечение у психиатра.

Дисморфомания

Синоним: дисморфофобия. Больные дисморфоманией убеждены в наличии у них физического недостатка (в переводе с греческого «дисморфия» означает «уродство»). Эта убежденность нередко носит характер бреда (бред физического недостатка). Больные обращаются к дерматологам и пластическим хирургам и наотрез отказываются от помощи психиатра. Дисморфоманией обычно страдают тревожные, мнительные, чувствующие себя несчастными взрослые люди (чаще всего — молодые незамужние женщины). Типичные жалобы: морщины, угри, шрамы, гипертрихоз, сухие губы, начинающееся облысение, слишком быстрый рост волос, сальные железы на половом члене, гиперемия мошонки или вульвы, запах из влагалища, потливость, зловонный пот. Лечить таких больных сложно. Дерматологу следует сначала согласиться с больным, потом постепенно, в течение нескольких встреч, установить взаимопонимание и постараться его разубедить. Если это не удается, необходимо лечение у психиатра, в противном случае заболевание может продолжаться годами.

Рисунок 6-4. Патомимия. Некроз кожи — результат раздражающего действия гидроксида калия. Больной засунул в кусок мыла гранулы щелочи и плотно прибинтовал его к ноге. Из-за подобных язв (первая была на большом пальце ноги, вторая — на голени) он перенес уже две ампутации

Глава 7

Болезни слизистой рта

Болезни языка

Волосатый черный язык

Нитевидные сосочки, которые в норме покрывают большую часть спинки языка, при этом заболевании утолщены и значительно удлинены. Это происходит из-за нарушения слущивания ороговевшего эпителия с их поверхности. Вследствие размножения бактерий, вырабатывающих пигмент, сосочки становятся коричневыми или черными.

Эпидемиология

Частота

Распространенное заболевание.

Возраст

Болеют взрослые. У детей при лихорадке бывает обложенный язык — белого цвета, с желтоватым или сероватым оттенком.

Провоцирующие факторы

Лихорадка, обезвоживание, уменьшение слюноотделения, неподвижность рта (движения способствуют слущиванию ороговевшего эпителия), прием антибиотиков (нарушение нормального состава микрофлоры полости рта).

Анамнез

Прием антибиотиков незадолго до начала заболевания, другие провоцирующие факторы.

Жалобы

Обычно отсутствуют. Иногда — неприятный привкус во рту, затрудненное глотание.

Физикальное исследование

Гиперкератоз нитевидных сосочков. Разросшиеся сосочки напоминают волосы и образуют сплошное покрытие центральной части спинки языка (рис. 7-1).

Лечение

Выздоровление наступает после того, как устранены провоцирующие факторы. Его можно ускорить с помощью полоскания рта антисептиками, удаления налета жесткой зубной щеткой.

Рисунок 7-1. Волосатый черный язык. Ороговевшие нитевидные сосочки, похожие на волосы, образуют сплошной коричневый налет на спинке языка

Складчатый язык

Складчатый язык — относительно частый вариант нормального строения языка. Многочисленные борозды придают спинке языка морщинистый вид.

Синонимы: lingua plicata, скротальный глоссит, складчатый глоссит.

Эпидемиология

Частота

Складчатый язык встречается у 5% населения.

Анамнез

Здоровые люди. Жалоб нет.

Физикальное исследование

Язык

Глубокие борозды (рис. 7-2). Целость слизистой не нарушена, поэтому боли нет. Цвет. Не изменен. Пальпация. Уплотнений нет.

Дифференциальный диагноз

Синдром Мелькерссона—Розенталя (неврит лицевого нерва и парез мимических мышц), синдром Дауна (умственная отсталость).

Течение

Эта особенность строения языка сохраняется на протяжении всей жизни и с возрастом становится более выраженной.

Лечение

Нужно всего лишь объяснить, что складчатый язык — это вариант нормы.

Рисунок 7-2. Складчатый язык. Глубокие борозды на спинке языка совершенно не причиняют боли

Географический язык

Географический язык — самое частое из так называемых псориазиформных поражений слизистой. Характерно чередование красно-розовых и белых участков, из-за чего спинка языка напоминает географическую карту. Примерно у 40% больных географический язык сочетается со складчатым.

Синонимы: lingua geographica, мигрирующий глоссит, десквамативный глоссит, эксфо-лиативный глоссит.

Эпидемиология и этиология

Частота

Встречается у 2% населения.

Возраст

Возникает у молодых людей и сохраняется на протяжении всей жизни.

Этиология Неизвестна.

Анамнез

Течение

Высыпания появляются и исчезают, иногда быстро — всего за несколько часов.

Жалобы

Отсутствуют, иногда — небольшое раздражение слизистой.

Физикальное исследование

Язык

Элементы сыпи. Четко очерченные очаги с белой каймой и гладкой, лишенной сосочков поверхностью (рис. 7-3). Цвет. Красный.

Форма. Неправильная, из-за чего язык напоминает географическую карту. Локализация. Спинка языка. Редко — другие участки слизистой (в этом случае заболевание называют географическим стоматитом).

Дифференциальный диагноз

Волосатый черный язык, волосатая лейко- плакия рта, кандидозный стоматит (молочница), красный плоский лишай.

Дополнительные исследования

Патоморфология

По краям красных пятен — гиперкератоз и спонгиоз. Миграция нейтрофилов и лимфоцитов в эпителий, иногда — с образованием микроабсцессов. Неспецифическая воспалительная инфильтрация собственной пластинки слизистой.

Микроскопия препарата, обработанного гидроксидом калия

Позволяет исключить кандидозный стоматит.

Диагноз

Достаточно клинической картины.

Клиническое значение

Доброкачественное, неопасное заболевание. Однако подобные изменения языка бывают при псориазе.

Течение

Характерно волнообразное течение. Возможны многолетние ремиссии.

Лечение

Все, что требуется, — убедить больного в доброкачественном характере заболевания.

Рисунок 7-3. Географический язык. Белые участки гиперкератоза чередуются с красно-розовыми пятнами, что делает язык похожим на географическую карту