Атом: образуется из аспартата

И NH ₃ и аспартат образуются из атомов N 2-х разных аминокислот:

Энергетический эффект орнитинового цикла:

В реакциях орнитинового цикла расходуется 4 макроэргические связи 3-х молекул АТФ на каждый оборот цикла.

АТФ также расходуется при трансмембранном переносе веществ, связанном с синтезом и экскрецией мочевины.

Пути компенсации энергозатрат:

В цикле регенерации аспартата из фумарата на стадии дегидрирования малата в ЦТК образуется NADH = > образуется 3 моль АТФ путём окислительного фосфорилирования при участии ЦПЭ.

При окислительном дезаминировании глутамата в печени и других органах также образуется NADH = > еще 3 моль АТФ образуется путем окислительного фосфорилирования.

Основные функции орнитинового цикла:

1) включение N аминокислот в мочевину, которая экскретируется и предотвращает накопление токсичного NH ₃.

Синтез частично-заменимой аминокислоты аргинина.

Гипераммониемии

Гипераммониемия – это повышенное содержание NH ₃ в крови.

Причины гипераммониемии: заболевания печени (гепатит, цирроз) или наследственный дефект ферментов орнитинового цикла.

5 основных типов гипераммониемий связаны с наследственным дефектом одного из 5 ферментов орнитинового цикла:

1) гипераммониемия I типа – дефект фермента: карбамоилфосфатсинтетазы I;

2) гипераммониемия I I типа – дефект фермента: орнитинкарбамоилтрансферазы;

3) цитруллинемия – дефект фермента аргининосукцинатсинтетазы;

4) аргининосукцинатурия – дефект фермента аргининосукцинатлиазы;

Гипераргининемия – дефект фермента аргиназы.

При всех этих болезнях наблюдается накопление метаболитов, предшествующих ферментному блоку, а также значительное накопление в крови NH₃.

Пути обмена безазотистого остатка аминокислот

В ходе катаболизма от аминокислоты отщепляется аминогруппа в виде NH₃ и образуется безазотистый остаток – как правило: кетокислота.

Далее безазотистый остаток аминокислот превращается в один из 6 метаболитов, вступающих в ОПК: пируват, ацетил-KoA, α-кетоглутарат, сукцинил-KoA, фумарат, оксалоацетат.

По судьбе безазотистого остатка все аминокислоты делятся на 3 группы:

Гликогенные: безазотистый остаток аминокислоты может включаться в глюконеогенез.

Кетогенные: безазотистый остаток аминокислоты превращается в Ацетил-KoA или ацетоацетат и может использоваться в синтезе кетоновых тел.

Или сгорает в цикле Кребса до CO₂.

Смешанные (глико-кетогенные): распадаются на 2 продукта.

Один включается в глюконеогенез, 2 может использоваться в синтезе кетоновых тел.