Больная Л. , 30 лет. Жалобы на резкую слабость периодические боли в правом подреберье.

Из анамнеза родилась с вывихом тазобедренного сустава. С раннего детства отмечает появление желтушной окраски кожных покровов (у род­ственников желтухи нет). Боли в правом подреберье с 17 лет, был диагностирован хронический холецистит.

Объективно - состояние удовлетворительное. Кожные покровы лимонно-желтого оттенка. Череп башенной формы, нёбо высоко расположено. В лег­ких дыхание везикулярное, тоны ритмичные, небольшой систолический шум на верхушке. Живот мягкий, область желчного пузыря болезненна, селезенка выступает на 4 см из-под края реберной дуги.

Анализ крови: Нв-94 г/л, эр.-2,8×10¹²/л, ретикулоциты-15%, цв.пок.-0,7, лейкоциты - 7,05×10⁹ /л, э.-4,5%, п.-5,5%,с.-62%, лимфоциты -26%, моноциты -1, базофилы -1, СОЭ-15 мм/час, тромбоциты -139×10⁹ /л. Средний диаметр эритроцитов менее 7-8 мкм, эритроциты сферической формы, осмотическая стойкость эритроцитов резко снижена.

 Билирубин 47,6 мкмоль/л/, прямой 3,3 мкмоль/л, непрямой- 44,3 мкмоль/л/, сывороточное железо- 28 ммоль/л. Реакция Кумбса отрица­тельная.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больного.

3. Как объяснить изменения эритроцитов?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложите план лечения.

 

Задача №3.

1) Врожденная гемолитическая микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара.

2) Общий анализ крови, мочи. Биохимический анализ крови: общий белок, холестерин, билирубин по фракциям, глюкоза, мочевина, креатинин. Общий анализ кала. Проба с АТФ и глюкозой. Холецистография. УЗИ брюшной полости.

3) В основе заболевания лежит дефект оболочки эритроцита, наследуемый аутосомно по доминантному типу. Эритроциты сферические и не могут менять форму при продвижении по узким капиллярам, особенно в синусах селезенки. Часть оболочки теряется и происходит гемолиз.

4) Другие гемолитические анемии, железодефицитная анемия. Заболевания печени, желчных путей.

5) Единственный метод лечения – спленэктомия. При резкой анемии допустимо переливание крови.   

 

Задача №4.

Больной К., 28 лет. Жалобы на резкую слабость, головные боли и головокружение, желтуху, мочу черного цвета. 4 дня назад появились боли в горле, повысилась температура до 37,9⁰С. Врач диагностировал ангину, назначил пенициллин в/м. На 3-й день появилась рвота, развилась желтушность склер и кожных покровов, моча стала чёрного цвета.

Объективно: состояние тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-желтушного цвета. В лёгких дыхание везикулярное. АД - 90/60. Пульс - 118 в мин, ритмичный. Тоны приглушены, систолический шум во всех точках. Живот без признаков раздражения брюшины. Селезенка выступает на 2см. из-под левого подреберья.

Анализ крови – Нв - 80 г/л, эритроциты 2x10¹² /л, цв. пок. 0,8, ретикулоциты 14%, Л.- 9 х 10⁹, э- 1%, п. 8%, с.76%, л. 11%, м. 4%, СОЭ- 38 мм/час. Билирубин - 48 мкмоль/л, реакция непрямая, сыворотка ко­ричневого цвета. Осмотическая стойкость эритроцитов снижена. Ан. мочи: моча черного цвета, уд. вес-1008, уробилин (+), белок 12 %, в осадке детрит эритроцитов. Количество суточной мочи-500. Мочевина-15,6 ммоль/л. В костном мозге раздражение красного ростка.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больного.

3. Как объяснить черный цвет мочи?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложите план лечения.

 

 

Задача №4.                                                

1) Острая лекарственная гемолитическая анемия. Острая почечная недостаточность.

2) Общий анализ крови, мочи. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, холестерин, АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина. Анализ мочи на свободный гемоглобин, гемосидерин.

3) При внутрисосудистом гемолизе в крови повышается свободный гемоглобин, который выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина. Моча при этом приобретает бурый, черный цвет.

4) Острое кровотечение, заболевания печени и желчного пузыря (острый холецистит), другие анемии.

5) Переливание крови, кортикостероиды. Плазмоферез. Гемодиализ.

 

 

  

  Задача №5.

  Мужчина 22 лет обратился по поводу неприятных ощущений в левом подреберье особенно при физической нагрузке.

В прошлом были повторные простудные заболевания. Брат больного был оперирован в возрасте 16 лет по поводу камня желч­ ного пузыря и желтухи.