Генерализованная миастения / миастенические синдромы

· Рекомендация: У пациентов с генерализованной миастенией / миастеническим синдромом должна быть оптимизирована терапия НМЗ (степень 1С).

         Комментарии: Если у пациента имеется рецидив заболевания, то ему, возможно, необходимо проведение предоперационного курса плазмафереза или внутривенная инфузия иммуноглобулинов [112]. Вместе с тем, в литературе недостаточно доказательств в поддержку данной стратегии в отношении снижения частоты осложнений анестезии. Пероральные АХП должны применяться на протяжении всего предоперационного периода, за исключением утра в день операции, поскольку они могут взаимодействовать с МР и усиливать бронхиальную секрецию. В случае если пероральный прием затруднен, должно быть начато введение эквивалентной дозы внутривенного неостигмина, и его применение следует продолжать до тех пор, пока пациент не будет способен принимать АХП перорально [113-116].

         Проведение хирургических вмешательств у пациентов с миастенией / миастеническим синдромом возможно в условиях общей и регионарной анестезии. Несмотря на то, что миоплегия может быть обеспечена мощными ИА без МР, восстановление НМП при данной технике анестезии бывает длительным. Пациенты очень чувствительны к действию галотана и изофлюрана. ТВА с пропофолом и опиоидами – оптимальная альтернатива ингаляционной анестезии. Сочетание внутривенной и эпидуральной анестезии позволяет обеспечить наибольшую безопасность пациента в периоперационный период. РА успешно применяется для анальгезии в родах и при кесаревом сечении [117-120].

· Рекомендация: У пациентов с миастенией / миастеническим синдромом следует избегать воздействия факторов, усиливающих нервномышечную блокаду – гипотермии, гипокалиемии, гипофосфатемии и введения ряда лекарственных препаратов (степень 1 C).

         Комментарии: Следует помнить, что МА могут блокировать нервномышечнуюпередачу, СА и ЭА должны проводиться с использованием сниженных доз и, предпочтительно, препаратами из группы амидов – бупивакаин и ропивакаин. Избыточная антихолинэстеразная терапия  у пациентов с миастенией может привести к холинергическому кризу, мышечной слабости и эффекту расширения зрачков, АХП в послеоперационном периоде следует вводить медленно и с осторожностью в течение первых 48 часов. Кроме того, важно в целях профилактики послеоперационных легочных осложнений осуществлять тщательный туалет верхних дыхательных путей, особенно с учетом того, что АХП усиливают саливацию и бронхорею.

         При вводной и поддерживающей миоплегии у пациентов с миастенией / миастеническим синдромом целесообразен контроль НМП методом АКЦ. Имеющаяся резистентность к сукцинилхолину обусловлена уменьшением количества АЦХ-рецепторов в синапсе. После плазмафереза в предоперационный период активность псевдохолинэстеразы уменьшается, что влечет за собой потенцирование действия мивакуриума и сукцинилхолина с развитием «двойного блока». Также при пиридостигминовой терапии изменяется мышечный ответ на действие МР. Продлевается эффект сукцинилхолина и мивакуриума, чувствительность к недеполяризующим препаратам уменьшается [121, 122]. Пациенты с генерализованной миастенией очень чувствительны к недеполяризующим МР, а при синдроме Ламберта-Итона повышенная чувствительность отмечается и к деполяризующим и недеполяризующим МР, что не является противопоказанием к их применению. При осторожном титровании и электрофизиологическом контроле НМП недеполяризующие препараты могут обеспечить управляемую миоплегию [123-126]. Для недеполяризующих МР характерно более быстрое начало действия и длительная продолжительность действия. Необходимая доза зависит от сродства молекулы МР к АЦХ-рецептору и степени тяжести миастении. Интубацию трахеи можно провести без использования МР, но если они применяются, необходим тщательный контроль НМП [121, 123, 124]. МР длительного действия противопоказаны, а препараты средней продолжительности действия − атракуриум и цисатракуриум − целесообразно вводить в низких дозах (например, 10-20% от интубационной дозы) под контролем АКЦ [113, 114]. Сочетание рокурониума бромида с антидотом сугаммадексом позволяет контролировать НМФ пациента даже при миастеническом кризе.

         В ранний послеоперационный период признаки МС необходимо дифференцировать с остаточным действием МР, анальгетиков, седативных средств и некоторых препаратов, влияющих на НМП [20]. В послеоперационный период часто наблюдается слабость орофарингеальных мышц, сохраняется риск угнетения дыхательной функции, аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути с последующим возникновением тяжелой аспирационной пневмонии. Данные симптомы со снижением безопасного порога НМП возможны при длительном применении или передозировке тетрациклина, полимиксина, аминогликозидов, антиаритмических средств (новокаинамид, хинидин), β-адреноблокаторов (анаприлин, тимолол), фенотиазинов, триметафана, препаратов лития, магния и других средств (таблица 4). Эти же препараты не только потенцируют действие МР, при этом еще и усугубляют или проявляют скрытую предшествующую нервномышечную патологию [127, 128]. Например, пеницилламин вызывает аутоиммунную миастению у небольшого числа пациентов, получающих этот препарат по поводу других аутоиммунных заболеваний. Например, иммунодепрессант пеницилламин вызывает аутоиммунную миастению у небольшого числа пациентов, получающих этот препарат по поводу других аутоиммунных заболеваний. Если прекратить применение препарата, признаки миастении постепенно исчезают.

Таблица 4