Каким образом проводится диспансеризация больных с данной патологией.

Диспансеризация зависит от того в какую прогностическую группу попадает пациент.

При благоприятном прогнозе: в первые 2 года 1 раз в 4 мес., затем 1 раз в 6 мес.

При каждом осмотре: ОАК, рентген грудной клетки - 1 раз в год, б/х (для выявления биологической активности) - 2 раза в год. УЗИ ОБП (узлов, печени, селезенки) - 1 раз в год.

При подозрении на рецидив – госпитализация.

При неблагоприятном прогнозе: в первые 2 года - 1 раз в 3 мес, затем 1 раз в 6 мес.

9. Перечислите препараты, применяющиеся при данной патологии, и объясните механизм их действия. Преднизолон Винкристин Доксорубицин Этопозид Блеомицин Винбластин Дакарбазин Циклофосфамид Прокарбазин

противоопухолевое, цитостатическое действие – связываясь с различными белками, нуклеиновыми кислотами и липидами, нарушают их целостность, прерывают митотическое деление и ингибируют синтез белков

10. Объясните патогенез лихорадки при данной патологии. Лимфогранулематоз входит в число заболеваний, при которых возможна спонтанная продукция эндогенных пирогенов опухолевыми клетками.

С током крови низкомоллекулярные эндопирогены попадают в гипоталамус, а крупномоллекулярные эндопирогены не могут пройти через ГЭБ, но действуют на рецепторы эндотелия сосудов в преоптической зоне, сигнал от которых передается в центральный мозг.

Пирогены и медиаторы работают  начинается выработка простагландинов Е и серотонина  повышается чувствительность холодовых рецепторов и понижается чувствительность тепловых рецепторов  сдвиг установленной точки на более высокий уровень(до тех пор пока продолжается выработка лимфоцитарного пирогена)

 

ЗАДАЧА 87

Мальчик Р., 12 лет поступила в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.

Из анамнеза известно, что в течение последних трех месяцев мальчик стал быстрее уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3⁰ С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200,0х10⁹/л, с подозрением на онкологическое заболевание мальчик был госпитализирован.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0см, селезенка +2,0см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.

В общем анализе крови: гемоглобин - 86 г/л, эритроциты - 3,2х10¹²/л, цветовой показатель - 0,8, тромбоциты - единичные, лейкоциты - 208х10⁹/л, бласты - 76%, палочкоядерные - 1%, сегментоядерные - 4%, лимфоциты - 19%, СОЭ - 64 мм/час.

Миелограмма – костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга – ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.

Иммунологическое исследования костного мозга - на бластных клетках выявлены маркеры зрелой Т-клетки.

Исследование ликвора – цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, реакция Панди +++, бласты 100%.

ЗАДАНИЕ:

1.Сформулируйте диагноз согласно принятой классификации. Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, нейролейкоз, период разгара.