Какое дополнительное обследование следует провести ребенку для подтверждения диагноза.

·  УЗИ органов брюшной полости,

· б/х анализ мочи (увеличение количества желчных пигментов),

· проба с магнезией.

6 Расскажите об особенностях обмена билирубина у новорожденных. ↑ уровень БР за счет прямой фракции из-за короткой продолжительности Эр с фетальным гемоглобином (70-90 дней у НР), временная недостаточность глюкоронилтрансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны ребенка, и повышенная энтерогепатогенная циркуляция БР (причем часть БР из кишечника избегает ее за счет открытого аранциева протока), фермент β-редуктаза (в кишечнике переводит ПБР в НБР).

Какие осложнения могут возникнуть при проведении фототерапии?

· Большие потери воды – дополнительно 10-15 мл/кг жидкости, диарея со стулом зеленого цвета (фотодериваты НБР, не требует лечения);

· транзиторная сыпь на коже,

· ожоги кожи

· лактазная недостаточность

· синдром «бронзового ребенка» (в бронзовый цвет окрашены сыворотка, моча и кожа) – при высоком уровне ПБР и поражении печени;

· тенденция к ТРпении,

· замедление роста в момент фототерапии;

· у детей с очень малой массой тела при рождении на фоне фототерапии отмечается увеличение частоты синдрома персистирующего боталлова протока;

· транзиторный дефицит рибофлавина при продолжительной фототерапию

8.   Как должен вскармливаться этот ребенок и почему? начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели).

Назначьте лечение.

· Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.

· фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;

· конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;

· структурные изменения с образованием люмибилирубина.

· Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),

· Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).

· В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.

· ЗПК: показания – НБР >342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови > 60 – доношенные, анемия <100 г/л. Используют кровь той же группы, резус-отрицательную. Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повторное ЗПК.

· Гемосорбция и плазмоферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, гемосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрагическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации)

Как должен наблюдаться ребенок участковым педиатром после выписки.

Наблюдение после выписки из стационара: в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ.

ЗАДАЧА 6

Мальчик Д., 3-х дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома с диагнозом «кишечное кровотечение».

Из анамнеза известно, что ребенок от матери 18 лет. Беременность первая, протекала с угрозой прерывания на сроке 32-34 недели, по поводу чего женщина лечилась в стационаре. Роды на 38 неделе. 1-ый период 15 часов, 2-ой – 25 минут, безводный промежуток 4 часа. Масса тела при рождении 2950 г, длина тела 51.см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние при рождении расценено как среднетяжелое за счет неврологической симптоматики. К груди приложен сразу. На 3-й день жизни отмечалась однократная рвота с примесью крови и мелена, в связи с чем ребенку внутримышечно был введен викасол 1% – 0,3 мл, внутрь назначена эпсилон-аминокапроновая кислота. Несмотря на проводимую терапию, мелена сохранялась и ребенка перевели в стационар.

При осмотре: состояние средней тяжести, лануго, низко расположенное пупочное кольцо, кожные покровы слегка иктеричные, в легких дыхание пуэрильное, тоны сердца звучные, живот доступен пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется, мелена. В неврологическом статусе – ребенок вялый, рефлексы новорожденного угнетены, мышечный тонус снижен, при нагрузке появляется тремор рук.

Общий анализ крови: гемоглобин - 146 г/л, эритроциты - 4,9х10¹²/л, цветовой показатель - 0,94, тромбоциты - 310,0х10⁹/л, лейкоциты - 12,9х10⁹/л, палочкоядерные - 3%, сегментоядерные - 51%, лимфоциты - 38%, моноциты - 8%, СОЭ - 2 мм/час

Время кровотечения по Дюке – 2 минуты

Время свертывания по Бюркеру: начало – 3,5 минуты, конец – 7 минут

Коагулограмма:

каолиновое время                      100″ (норма – 40-60″)

АЧТВ                                           90″ (норма – 40-60″)

протромбиновое время по Квику 16″ (норма – 12-15″)

тромбиновое время                   30″ (норма – 28-32″)

 

Биохимический анализ крови: общий белок - 48,4 г/л, билирубин: непрямой - 186 мкмоль/л, прямой – нет; мочевина - 4,2 ммоль/л, калий - 4,8 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л, АСТ - 38 Ед/л, АЛТ - 42 Ед/л, глюкоза 2,9 ммоль/л.

Нейросонограмма: Рисунок извилин и борозд обычный. Боковые желудочки щелевидные. Эхогенность подкорковых ганглиев не изменена, несколько повышена эхогенность белого вещества перивентрикулярно.

ЗАДАНИЕ:

1. Ваш предварительный диагноз (сопутствующий диагноз)? Геморрагическая болезнь НР. Морфофункциональная незрелость. Конъюгационная желтуха. Церебральная ишемия II степени. Синдром угнетения ЦНС.