Экзогенно-конституциональное ожирение

      Клинические признаки

• манифестация в пре- и пубертатном периоде
• ожирение с наличием белых и розовых стрий, высокие темпы ростовых показателей
•  избыточное развитие жировой ткани в области молочных желе
• тенденция к повышению АД
• более раннее половое созревание

Лабораторные критерии

• Биохимический анализ  крови: дислипидемия
• Гормональный профиль: в пределах нормы

 

Степень ожирения определяется по индексу массы тела (ИМТ) с помощью процентильных таблиц  для определенного возраста и пола для детей от 2 до 18 лет, толщине кожной складки, калиперометрии (с помощью прибора Веста), отношению ОТ/ОБ.  Масса тела в пределах 85-95 процентили ИМТ оценивается как избыточная, свыше 95-й – как ожирение.

 

ВТОРИЧНЫЙ ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПУБЕРТАТНОГО ПЕРИОДА

Гипоталамический синдром пубертатного периода (Е23.3) – с индром, включающий поражение промежуточного мозга и сопровождающийся гипоталамо-гипофизарной эндокринной дисрегуляцией

         Анамнез

Особенности перинатального периода(недоношенность, незрелость, гипоксически-ишемическое поражение ЦНС), патология лор-органов, вирусные инфекции (грипп, аденовирусная, корь, краснуха), травмы черепа

       Клинические признаки

• манифестация избыточной масса тела

в пубертатный период

• быстрый ростовой скачок в возрасте 11-13 лет
• неуемный аппетит, головная боль, повышенная утомляемость
• нарушение mensis
• равномерное ожирение (поясница, лобковая область, ягодицы, бедра, молочные железы) с ярко - розовыми, поверхностными и плотными стриями (гиперкортицизм)
• гиперкератоз, фолликулит
• задержка или преждевременное половое развитие
• ложная гинекомастия у мальчиков
• лабильность артериального давления (гиперальдостеронизм)
• нервно-психические нарушения
• гипоталамические пробы Лукателло и эритемная - положительные

 

    Лабораторные критерии

• Биохимический анализ  мочи: экскреция 17-ОКС (в большей степени) и 17-КС с мочой повышена
• Гормональный профиль:  умеренное повышение АКТГ и кортизола

Инструментальные критерии

• КТ/МРТ гипофиза и надпочечников: в пределах нормы
• УЗИ надпочечников: без патологии

 

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ

 

Гипоталамический несахарный диабет (Е23.2) – наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза, транспортировки и высвобождения вазопрессина

 

     Анамнез

Генетическая предрасположенность, травма, нейрохирургическое вмешательство, опухоли, аутоиммунные заболевания, инфекционные заболевания

 

      Клинические признаки:

• полиурия, возможен энурез, никтурия
• полидипсия до 10 литров в сутки и более
• кризы обезвоживания
• недостаточная прибавка массы тела, снижение тургора кожи, запоры
• эпизодическое повышение температуры тела
• головная боль
• рвота
• судороги
• в дальнейшем возможна задержка роста, отставание в психическом развитии
• отсутствие слез и потоотделения

    Лабораторные критерии

• Биохимический анализ  крови: увеличение осмолярности сыво­ротки крови более 300 мосм/кг, гипернатрийемия
• Биохимический анализ  мочи: гипоосмолярная моча (менее 300 мосм/кг), низкая относительная плотность (1002—1006)
• Гормональный профиль: отсутствие реакции на введение вазопрессина
• Тест с ограничением жидкости:  положительный

 

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Врожденный гипотиреоз (Е 03.1) - гетерогенная группа заболеваний, обусловленных морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы или их анатомическим повреждением во внутриутробном периоде

Анамнез

Генетическая предрасположенность, перенесенные в период беременности ОРВИ, внутриутробные инфекции, профессиональные вредности, воздействие токсических веществ

            Клинические признаки у новорожденных