Оливо-понто-церебеллярная дегенерация

О: хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, которое начинается в возрасте 45-55 лет и характеризуется в первую очередь поражением мозжечковых систем

- выраженные колебательные движения туловища стоя и сидя

- походка с широко расставленными ногами

- тяжело поворачиваться в постели

- горизонтальный нистагм

- эмоциональная тупость, вялость, безинициативность

- сухожильные рефлексы повышены (диф.диагноз!)

- в поздних стадиях: экстрапирамидная ригидность, брадикинезия

ДД: позднее начало, неуклонное прогрессирование симптомов, отсутствие глазодвигательных расстройств и изменений на глазном дне

Лечение симптоматическое (ЛФК, центральные холинолитики – циклодон/ридинол)

ОПУХОЛИ МОЗЖЕЧКА (ОСОБЕННОСТИ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ).

Часто поражают червь, заполняют полость IV желудочка и сдавливают ствол мозга

КЛИНИКА

- нарушения координации, атаксия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса

- сдавление структур дна IV желудочка (горизонтальный нистагм, бульбарные нарушения, рвота и икота)

- сдавление ствола (нарушение дыхания, вплоть до остановки; СеСоСи: брадикардия, повышение АД)

АСТРОЦИТОМЫ МОЗЖЕЧКА

- кт, мрт – опухоли с четкими контурами (в отличие от полушарных астроцитом) и содержащиеся в них кисты

ГЕМАНГИОБЛАСТОМЫ/АНГИОРЕТИКУЛЕМЫ

- богато васкуляризированные опухоли

- в 20% - проявление болезни Гиппеля-Линдау (наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа; факоматоз (сочетанное поражение кожи, глаз, НС и внутренних органов), сочетающийся с гемангиобластомами мозжечка, ангиомами с/м. множественными кистами панкреас и почек)

полицитемия, ангиоматоз сетчатки

МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ

- в детском возрасте

- головная боль, рвота, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм

- прорастание дна IV желудочка: бульбарные симптомы, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства

- кт (неоднородной структуры опухоль)

- аспирация или узв-отсос

 

ЗНАЧЕНИЕ И ВОЗМОЖНОСТИ НЕИНВАЗИВНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ (КТ, МСКТ, МРТ, МР–АНГИОГРАФИЯ, ПЭТ, ОФЕКТ, УЗДГ БЦА, ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ,) В ДИАГНОСТИКЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ.

КТ

Обеспечивает денситометрию – определение плотности тканей и сред организма.

Гиперденсивные (более плотные и с ярким сигналом) зоны: гематомы, менингиомы, очаги кальцификации

Гиподенсивные (низкой плотности и с темным сигналом) зоны: ишемический инфаркт, глиальные и метастатические опухоли, кисты, энцефалитические очаги

Есть 2 режима:

- мозговой режим

- костный режим

Идеально для ЧМТ (кровь лучше видна и костные повреждения)

КТ-ангиография

Позволяет очень точно определить очаги и степень дегенеративных изменений позвоночника, выявить грыжи в поясничном отделе, определить метастатические поражения костей.

Видно сосуды г/м, используют контраст

Не только физиологическое строение, но и собственную патологическую сеть опухолей

МСКТ (мультиспиральная КТ)

Одновременно регистрируют рентгеновский пучок, проходящий через определенную область пациента и после компьютерной обработки формируют изображение этого анатомического среза на экране монитора

Позволяет очень точно определить очаги и степень дегенеративных изменений позвоночника, выявить грыжи в поясничном отделе, определить метастатические поражения костей.

А также: ЧМТ, опухоли г/м, ОНМК и пр. Позволяет очень точно определить очаги и степень дегенеративных изменений позвоночника, выявить грыжи в поясничном отделе, определить метастатические поражения костей.

МРТ

Регистрация магнитно-ядерного резонанса на ядрах атома водорода

2 режима:

Т1 – мозговое вещество более светлое, а ликвор более темный, чем на Т2

Получают изображение органов высокой степени разрешения в любой проекции (в отличии от КТ)

Информация не только о структуре, но и о функции

- проводящие пути

- кровоснабжение

- концентрация веществ

- зоны активации коры

МР-ангиография

МРТ с контрастным веществом

Можно выявить:

- аневризмы и патологические соустья

- стенозы и окклюзии сосудов

- сосудистые мальформации

- атеросклеротические изменения

ПЭТ

Д-ка опухолей, ДД, последствия ЧМТ, ишемические поражения г/м, эпилептические очаги

Когда трудно по МРТ сказать или нужен адекватный контроль

Смотрят потребление энергии клетками (фтордезоксиглюкоза – меченный естественный метаболит мозга маркер на ишемию), интенсивность синтеза белка в клетке – метионин (маркер на опухоль), мозговой кровоток – вода меченая по кислороду

Смотрят, где снижено потребление, а где повышено

КОЖЗГСФ (по убыванию – накопление фармпрепарата)

Индекс меньше 2 – астроцитома

Средний индекс - анобпластическая астроцитома

Индекс больше 3- глиобластома