Антиневралгические лекарственные препараты

- противосудорожные (карбамазепин/фенитоин)

- спазмолитики и миорелаксанты (баклофен)

- нейротропные средства (глицин)

- антидепрессанты (амитриптилин)

- сосудорасширяющие у больных с сосудистыми заболеваниями (трентал)

- ГКС при аутоиммунных и аллергических реакциях (преднизолон)

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (ТОПИКА ПОРАЖЕНИЯ, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ.

О: НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, сопровождающееся ГИБЕЛЬЮ ЦЕНТРАЛЬНЫХ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ МОТОНЕЙРОНОВ и проявляющееся АТРОФИЯМИ скелетных мышц, ФАСЦИКУЛЯЦИЯМИ (спонтанное мыш.сокращение), спастичностью, ГИПЕРРЕФЛЕКСИЕЙ и Патологическими Пирамидными Знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений; характерно неуклонное ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ ТЕЧЕНИЕ, ПРИВОДЯЩЕЕ К ЛЕТАЛЬНОМУ исходу.

КЛАССИФИКАЦИИ

1. Североамериканская

а) Спорадический БАС

- классический

- прогрессирующий бульбарный паралич

- прогрессирующая мышечная атрофия

- первичный боковой склероз

б) Семейный БАС

в) Западно-Тихоокеанский комплекс: БАС-паркинсонизм-деменция

2. КЛАССИФИКАЦИЯ Хондкариана

Формы БАС:

- БУЛЬБАРНАЯ

- ШЕЙНО-ГРУДНАЯ

- ПОЯСНИЧНО-КРЕСТЦОВАЯ

- ПЕРВИЧНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Мутации в гене супероксиддисмутазы => дефектный фермент оказывает цитотоксическое действие => накапливается между МХ и реализует свой эффект во время физ.нагрузки, когда высокая потребность в энергии => избыток кислородных радикалов и активация протеолитических ферментов => дегенерация мотонейронов

+ есть теория, что влия

ет глутаматная эксайтотоксичность

 

КЛИНИКА

БАС с шейным дебютом / БАС с поясничным дебютом

1)вначале ассиметричный ВЕРХНИЙ / НИЖНИЙ ВЯЛЫЙ ПАРАПАРЕЗ с ГИПЕРРЕФЛЕКСией и ПАТОЛОГИЧЕСКИМИ ПИРАМИДНЫМИ ЗНАКАМИ одновременно.

2) ассиметричный НИЖНИЙ /ВЕРХНИЙ СПАСТИЧЕСКИЙ ПАРАПАРЕЗ С ГИПЕРРЕФЛЕКСИЕЙ И ПАТОЛОГИЧЕСКИМИ ЗНАКАМИ.

3) ВЯЛОЙ ПАРАПЛЕГИИ и ↑АМИОТРОФИИ
4)Позднее присоединяются БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ синдромы - ДИСФОНИИ И ДИСФАГИИ. Наблюдается выраженная инспираторная одышка по причине раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры, а также выраженное снижение массы тела.

 

ДИАГНОСТИКА

1. Клиника + анамнез + неврол.осмотр

2. Инструментальное исследование

• Игольчатая электромиография – потенциалы фасцикуляций с пат.характеристиками, потенциалы фибрилляций и положительных острых волн

• Стимуляционная ЭМГ – снижение скорости распространения возбуждения

• МРТ – могут быть признаки дегенерации пирамидных трактов. Для исключения др заболеваний

 

ЛЕЧЕНИЕ

· ЛФК,Ортопедические приспособления, Питание.,Поддержание дыхательной функции, Обеспечение коммуникации.

• Миорелаксанты и антиконвульсанты ( против мышечной спастичности и болезненных судорог)
• Холиноблокаторы ( При слюнотечении).
• Декстрометорфан и хинидин. (коррекция бульбарных нарушений).
• Муколитики и отхаркивающие средства.
• Рилузол – пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Замедляет прогрессирование БАС.

Прогноз

всегда неблагоприятен. Продолжительность болезни при поясничном дебюте — около 2,5 лет, при бульбарном — около 3.5 лет. Не более 7% пациентов с диагнозом БАС живут ↑5 лет.

 

 

НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА (ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ).

Неврит лицевого нерва (паралич Белла) – это воспалительное поражение нерва, иннервирующего мимические мышцы одной половины лица

Первичный – простудный; вторичный – др.заболевания

ПРИЧИНЫ

1. герпетическая инфекция, эпидемический паротит («свинка»), сифилис, тубер,

отит.

2.Возможно травматическое повреждение лицевого нерва

3. поражение при ОНМК (ишемический или геморрагический инсульт)

4. опухоли

 

КЛИНИКА постепенно

- односторонний паралич мышц лица (сглажены носогубная складка и морщины на лбу, угол рта опущен, плохо зажмуривается и скалится)
- невозможность сомкнуть веко (логофтальм)

- боли и перестезии в области уха и сосцевидного отверстия (если поражение до отхождения chorda tympani)

- сухость во рту, потеря вкуса с пораженной стороны

- гиперакузия

- слезотечение или сухость глаза (в зависимости от локализации поражения)

ДИГАНОСТИКА

1)клиника
2)МРТ или КТ для исключения вторичной природы неврита

3)электронейрография, электромиография

 ЛЕЧЕНИЕ

1.глюкокортикоиды (преднизолон),
2.противоотечные средства (фуросемид)
3.сосудорасширяющие препараты (никотиновая кислота),
4.витамины группы В.
5.Для купирования болевого синдрома показаны анальгетики
6. физиотерапия (УВЧ, парафиновые аппликации, ультразвук с гидрокортизоном)

7.лечебная гимнастика для мимических мышц

8.хирургическое лечение (при неэффективности консервативной: сшивание нерва, пластика нерва, коррекция мимических мышц в случае их контрактуры)