Паранеопластические синдромы, связанные с РЛ

Под влиянием злокачественной опухоли, секретирующей биологически активные вещества, в ряде случаев возникают так называемые паранео- пластические синдромы, которые носят неспецифический характер и в ряде случаев, могут даже предшествовать развитию клиники рака. Паранеопластические синдромы встречаются у 10-20% больных НМРЛ.

 

Нарушения, обусловленные паранеопластическими синдромами

Системные синдромы

Анорексия, кахексия, потеря массы тела

Лихорадка

Ортостатическая гипотония

Небактериальный эндокардит

Дерматомиозит/полимиозит

Системная красная волчанка

Кожные синдромы

Гипертрихоз

Акрокератоз

Дерматомиозит

Акантоз

Легочная остеоартропатия

Герпетиформный кератит

Васкулит

Гематологические синдромы

Анемия/полицитемия

Гиперкоагуляция

Тромбоцитопеническая пурпура

Диспротеинемия (вт.ч. амилоидоз)

Лейкоцитоз/лейкемоидная реакция

Эозинофилез

Почечные синдромы

Гломерулопатии

Тубулоинтерстициальные нарушения

Неврологические синдромы

Периферическая нейропатия

Миастенический синдром Ламперта-Итона

Некротическая миелопатия

Церебральная энцефалопатия

Потеря зрения

Висцеральная нейропатия

Эндокринные или метаболические синдромы

Синдром Кушинга

Гиперкальциемия

Гипонатриемия

Гипергликемия

Гипертензия

Акромегалия

Гипертиреоидизм

Гиперкальцитонинемия

Гинекомастия

Галакторея

Карциноидный синдром

Гипоглицемия

Гипофосфатемия

Молочно - кислый ацидоз

Гипоурикемия

Гиперамилаземия

 

Клинические проявления РЛ зависят от трех основных факторов:

· клинико-анатомической формы заболевания;

· наличия и локализации отдаленных метастазов;

· нарушений, обусловленных паранеопластическими синдромами.

 

Клиника периферического РЛ

При периферическом РЛ в начальных стадиях небольшая опухоль развивается субплеврально в периферийных отделах легкого, в течение длительного времени заболевание протекает бессимптомно и может быть выявлено только при КТ или рентгенологическом исследовании в 2 проекциях. По мере роста опухоли появляются симптомы: при сдавлении или инфильтрации крупного бронха - кашель, кровохарканье, одышка; при проращении париетальной плевры и грудной стенки - умеренные непостоянные боли в груди; при распаде опухоли - повышение температуры и появление кровянисто-гнойной мокроты.

 

Клиника опухоли верхушки легкого (рак Панкоста )

При опухолях верхушки легкого, распространяющихся на грудную стенку, сосуды и нервные стволы плечевого сплетения, появляются боли в плечевом поясе, постепенно развивается иррадиация болей в верхнюю конечность, межлопаточную область. Позже к симптомам присоединяется мышечная слабость в пораженной конечности и синдром Горнера. На рентгенограммах опухоль выявляется в виде тени, расположенной на верхушке легкого.

 

Клиника пневмониеподобного рака легкого

Пневмониеподобный периферический РЛ отличается инфильтративным ростом опухоли, возникшей на уровне мельчайших бронхов и альвеол. Клиническая картина вначале схожа с клиникой вялотекущей пневмонии: кашель, повышение температуры, одышка, боли в грудной клетке, слабость, недомогание. Рентгенологически отмечается негомогенное уплотнение легочной ткани, без видимого опухолевого узла.

 

Клиника центрального РЛ

Эндобронхиальный центральный рак растет в просвете крупного бронха, вызывает его обтурацию и в большинстве случаев сопровождается развитием бронхо-обтурационного синдрома.

При центральном РЛ опухоль развивается из слизистой в просвете крупного бронха и уже в ранних стадиях может проявляться кашлем, кровохарканьем и субфебрилитетом. Это связано с развитием локального воспалительного процесса в слизистой бронха вокруг опухоли, которая, как правило, не визуализируется на рентгенограммах на фоне плотной бронхиальной стенки и может быть выявлена только при бронхоскопии.

Более выраженная клиника начинает развиваться после наступления полной обтурации бронха, пораженного опухолью. Этот симптомокомплекс характерен для центрального РЛ и носит название бронхо-обтурационного синдрома.

В возникновении обтурации бронха участвуют два основных фактора: опухоль, почти полностью перекрывающая просвет бронха, + возникающий под воздействием различных причин отек слизистой бронха. Не случайно опухолевая обтурация бронха чаще происходит в холодное время года, когда возрастает вероятность воспалительного отека слизистой, обусловленного внешними факторами (инфекция, переохлаждение).

Первая фаза бронхообтурационного синдрома - рецидивирующий обтурационный пневмонит начинает развиваться после наступления полной обтурации бронха: усиливается (или появляется) кашель; повышается температура; появляется одышка; могут возникнуть боли в грудной клетке, общее недомогание. На этой стадии многие пациенты обращаются к врачу и лечатся по поводу различных воспалительных заболеваний. Обычное рентгеновское исследование, как правило, не выявляет патологии, так как опухоль, расположенная эндобронхиально, на рентгенограммах не выявляется.

В результате противовоспалительной терапии отек слизистой уменьшается, и проходимость бронха частично восстанавливается - это приводит к восстановлению дренажной функции бронха и быстрому купированию воспалительного процесса.

Вторая фаза - рецидивирующий обтурационный пневмонит неизбежно наступает после повторной обтурации бронха с развитием уже описанной клинической картины. Подобные эпизоды могут развиваться несколько раз, до тех пор, пока не наступит необратимая обтурация бронха.

Третья фаза - вентильный стеноз предшествует полной обтурации бронха в течение короткого периода (до 1-2 месяцев), на протяжении которого воздух на вдохе (благодаря некоторому расширению просвета бронха во время вдоха) проникает через суженный просвет, но при выдохе уже не может выйти обратно. Это приводит к эмфизематозному вздутию пораженной части легкого.

Четвертая фаза - гиповентиляция и последующий ателектаз развиваются на фоне полной обтурации бронха, анатомическая часть легкого (сегмент, доля) или все легкое уменьшается в объеме и в конце-концов наступает его обезвоздушивание - финальная стадия развития бронхообтурационного синдрома.

Рентгенологические признаки гиповентиляции и ателектаза различных отделов легкого – общеизвестны. И при их выявлении сразу же возникает подозрение на наличие центрального РЛ.