Клиническая картина, диагностика.

Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского – Шоффара) - наследственная гемолитическая анемия, в основе которой лежат структурные нарушения мембранных белков (относится к мембранопатиям).

Тип наследования – примерно в 70% случаев заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу.

Эпидемиология:

Частота наследственного микросфероцитоза - 1:5000 в популяции или 2,2:10 000 детского населения без существенных половых различий.

Патогенез:

Наличие генетически детерминированного дефекта якорных белков эритроцитарной мембраны (анкирин, спектрин,актин) --> приводит к утрате фрагментов мембраны, повышению ее проницаемости, увеличению содержания в клетке осмотически активных веществ (Na, H2O) --> изменение формы эритроцита на сферическую, снижение эластичности и способности к деформации--> сфероцит подвергается лизису и фагоцитозу в синусах селезенки (внутриклеточный гемолиз) --> фагоцитарная гиперактивность селезенки вызывает прогрессирующую гиперплазию органа и дальнейшее повышение его фагоцитарной активности --> снижение количества эритроцитов, анемический синдром, гемолитический синдром

Клиническая картина:

Проявления могут появиться в неонатальном периоде, но чаще в возрасте от 3 до 15 лет. Раннее появление признаков болезни предопределяет тяжелое течение.

Течение заболевания кризовое. К причинам, провоцирующие кризы относится вирусные инфекции.

При объективном обследовании нередко можно обнаружить «генетические стигмы», а также изменения скелета, отражающие хроническую гипоксию и гиперплазию плоских костей черепа, ребер: «башенный череп», «готическое небо», аномалии зубов. Жалобы детей определяются периодом заболевания. В ремиссии они могут отсутствовать, а в период гемолитического криза яркие: повышенная утомляемость, головокружения, снижение аппетита- гипоксический синдром; боли в животе, бледность, желтуха- гемолитический синдром.

Внутриклеточный тип гемолиза приводит к быстрому увеличению размеров селезенки и печени. При тяжелом течении заболевания и раннем начале гемолитических кризов может осложняться развитием желчнокаменной болезни, развитием гемосидероза паренхиматозных органов, хронического гепатита, цирроза печени.

Различают четыре формы НС: легкая, среднетяжелая, тяжелая и бессимптомная.

Легкая форма встречается примерно у одной четверти больных и характеризуется отсутствием выраженной анемии и незначительной гепатоспленомегалией.

Среднетяжелая форма характеризуется легкой или умеренной анемией с гемолитическими кризами и выраженной гепатоспленомегалией.

При тяжелой форме анемия становится выраженной, тяжелой с частыми гемолитическими кризами, апластическим кризами, гепатоспленомегалией, наличием изменений со стороны скелета, ранним развитием желчнокаменной болезни.

При бессимптомной форме больной иногда обращается к врачу только в связи с развитием желчнокаменной болезни или незначительной иктеричности склер.

Диагностика:

1) При микроскопическом исследовании препаратов периферической крови выявляются сфероциты, характеризующиеся уменьшением значений среднего диаметра (меньше 7,2- 7,0 мкм) на фоне нормального среднего объема МСV и увеличенного значения МСНС. Анемия носит нормохромный характер. Величина RDW превышает 12% (анизоцитоз). Ретикулоцитоз — 15%-30%.Число лейкоцитов обычно нормальное. При гемолитических кризах отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Количество тромбоцитов варьирует в пределах нормы. Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов понижена (0,7—0,6 % при норме 0,48—0,44 %), максимальная повышена (0,3—0,25 % при норме 0,4—0,36 %). Снижение осмотической резистентности свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы — сфероцитов, которые менее стойки к осмотическому гемолизу, чем нормальные макропланоциты

2)Биохимический анализ крови: отмечается повышение непрямого билирубина, сывороточного железа, ЛДГ,ЩФ.Содержание непрямого билирубина в крови повышено умеренно и, как правило, не превышает 50-70 мкмоль/л.

3)Для проведения дифференциальной диагностики с иммунными гемолитическими анемиями- прямая проба Кумбса — отрицательная,аутоантитела на мембране эритроцитов не выявляются.

178.Наследственный сфероцитоз. Определение. Клиническая картина и диагностика осложнений. Прогноз.

Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского – Шоффара) - наследственная гемолитическая анемия, в основе которой лежат структурные нарушения мембранных белков (относится к мембранопатиям).

Тип наследования – примерно в 70% случаев заболевание наследуется по аутосомно доминантному типу.

Клиническая картина и диагностика осложнений:

Осложнением НС является желчнокаменная болезнь, дисфункция печени и желчевыводящих путей, начало которой приходиться на возраст от 2 до 4 лет. Наличие камней в желчном пузыре является показанием к проведению холецистэктомии вместе со спленэктомией. Диагностика с помощью УЗИ органов брюшной полости.

Задержка роста, что связано с гипоксией тканей. В случае тяжелого течения болезни, что сопровождается тяжелой анемией, больные нуждаются в заместительных переливаниях донорской эритроцитной массы для поддержания концентрации гемоглобина в крови более 60 г/л.

Осложнением также является образование трофических язв. Язвы возникают из-за разрушения эритроцитов, происходит тромбирование сосудов, ишемия.

Очень редко возникаютарегенераторные/апластические, кризы, когда повышенный гемолиз в течение нескольких дней не сопровождается эритропоэзом, ретикулоциты исчезают из крови, быстро нарастает анемия, уровень билирубина падает. Диагностика с помощью общего анализа крови,определения уровня билирубина в сыворотке крови.

Прогноз:

При легком течении заболевания, а также при своевременно проведенной спленэктомии благоприятный.

Течение наследственного сфероцитоза волнообразное. Вслед за развитием криза улучшаются клинико - лабораторные показатели и наступает ремиссия, которая может длиться от нескольких недель до нескольких лет.

179.Наследственный сфероцитоз. Определение. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь при гемолитическом кризе.

Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского – Шоффара) - наследственная гемолитическая анемия, в основе которой лежат структурные нарушения мембранных белков (относится к мембранопатиям).

Тип наследования – примерно в 70% случаев заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу.

Дифференциальный диагноз:

С аутоиммунными гемолитическими анемиями. В отличие от наследственного микросфероцитоза при них не наблюдаются костные деформации, изменения лицевого черепа, отсутствует наследственная предрасположенность и признаки сфероцитоза у родителей. В сомнительных случаях необходимо ставить пробу Кумбса, которая бывает положительной (прямая проба) в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии и отрицательной при наследственном микросфероцитозе.

Лечение:

Внекризовый период:

- желчегонная терапия;

- фолиевая кислота;

- спленэктомия по показаниям.

Спленэктомия: в случае тяжелого течения заболевания в сочетании с задержкой физического развития, сопровождающегося частыми кризами, требующими постоянного проведения заместительной терапии. Проведение спленэктомии в возрасте до 5 лет не рекомендуется.

Неотложная помощь при гемолитическом кризе:

Госпитализация в отделение реанимации при тяжелом кризе.В стационаре необходимо обеспечить динамическое мониторирование АД, ЧСС, ЧД, сатурации О2, диуреза, показателей красной крови и уровня билирубина.

- проведение инфузионной терапии с дезинтоксикационной целью (5% р-р глюкозы,физ. р-р 0,9% NaCl, р-р бикарбоната натрия)

- проведении заместительной терапии эритроцитарной массой при снижении гемоглобина ниже 60 г/л (при строгих показаниях);

- при высоких показателях билирубина показана терапия альбумином, реополиглюкином

-Профилактика почеченой недостаточности (при внутрисосудистом гемолизе)- стимуляция диуреза: фуросемид, эуфиллин (если нет артериальной гипотензии) для усиления мочегонного эффекта

-Мембраностабилизаторы (витамин А,Е)

-гемодиализ – при нарастании острой почечной недостаточности;плазмаферез - при гипербилирубинемии превышающей исходный нормальный уровень в 8-10 раз.

180.Серповидноклеточная анемия у детей. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Лечение. Неотложная помощь при гемолитическом кризе.

Серповидноклеточная анемия – наследственная гемоглобинопатия, обусловленная специфическими мутациями в бета-глобиновом гене, приводящих к изменению физикохимических свойств гемоглобина – патологический гемоглобин S - особое кристаллическое строение, форма серпа (нарушение сродства к кислороду). Является причиной хронической гемолитической анемии.

Эпидемиология:

Наблюдается практически исключительно у представителей негроидной расы. Распространена в регионах мира, эндемичных по малярии (страны Центральной и Восточной Африки, побережья Средиземного моря (Италия, Греция, Кипр, Турция и др.). Ближнего и Среднего Востока, а также Индии). Серповидноклеточная анемия чаще встречается у детей; у подростков и у взрослых наблюдается реже.

Этиология:

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, вызвана гомозиготным наследованием генов гемоглобина (Hb) S.

Патогенез:

Измененная последовательность аминокислотных остатков в гемоглобине при серповидноклеточной анемии --> замедление его электрофоретической подвижности, низкая растворимость (в 50 раз ниже, чем у НЬА), что лежит в основе одного из важных признаков наличия гемоглобина S — серповидности эритроцитов--> сниженная осмотическая резистентность эритроцитов, их механическая травматизация в кровотоке сопровождается гемолизом--> гемолитический и анемический синдромы. Деформированные, неэластичные эритроциты приклеиваются к сосудистому эндотелию -- > вызывают повреждение эндотелия --> это приводит к воспалению, к тромбозам --> явления гипоксии тканей, ишемии, проявляющаяся болевыми кризами и вызывающая повреждение различных органов. (костно-мышечные поражения, поражения почек, селезенки, легких, сосудов сетчатки, инсульт, транзиторные ишемические атаки, трофические язвы нижних конечностей).

Клиническая картина:

Обычно к пятимесячному возрасту у ребенка,наследовавшего от своих родителей гены HbS, появляются первые гемолитические кризы. Эти кризы, возникая нередко на фоне инфекций, протекают очень тяжело.

Характеризуется полисимптомностью: желтушностью кожных покровов (гемолитическим синдромом), гипоксическим синдромом, гепатоспленомегалией, деформацией скелета, повторным тромбозом органов.Характерны различные кризы:

- тромботический криз (вазоокклюзионный криз,болезненный криз) к его причинам относятся ишемия, гипоксия тканей и инфаркт, как правило, костей, но также и селезенки, легких или почек.

- гемолитический криз, характеризующийся резким усилением гемолиза и сопровождающийся катастрофическим падением гематокрита при одновременном развитии желтухи;в начале отмечаются озноб, повышение температуры тела, гемоглобинурия, прогрессирующая анемия, затем появляется иктеричность видимых слизистых оболочек и кожных покровов, повышается свободная фракция билирубина сыворотки крови, уробилин в моче и стеркобилин в кале.

- апластический криз, часто провоцируемый интеркуррентной инфекцией, вызывающей угнетение костного мозга или дефицит фолиевой кислоты при жизнеугрожающем снижении гематокрита и количества ретикулоцитов в периферической крови;

- секвестрационный криз (необычный признак серповидно-клеточной анемии у детей), клинически проявляющийся внезапным болезненным увеличением печени и селезенки при сопутствующей панцитопении – проявляется абдоминальным болевым синдромом.

Припухлость конечностей носит воспалительный характер и бывает обусловлена тромбозами сосудов. Наблюдаются инфаркты легких, селезенки, печени, почек, головного мозга и других органов, тромбозы сосудов печени и капилляров брыжейки, кровоизлияния в сетчатку. Отмечаются астеническое телосложение, снижение массы тела, трофические язвы на голенях и верхних конечностях, пигментные камни в желчном пузыре. Характерным является башенный тип черепа, гепато- и спленомегалия с увеличением объема живота, возможны кифоз грудного отдела позвоночника или лордоз поясничного отдела.

Диагностика- ОАК нормохромная, реже гипохромная анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, анизопойкилоцитоз, анизохромия. Биохимический тест на серповидность, электрофорез типов гемоглобина, ДНК-исследование глобиновых генов (ПЦР).

Лечение:

Лечение проводится исключительно в период обострений. Основная задача лечения этого заболевания – устранения симптоматики, облегчение состояния больного, проводится и борьба с фоновыми болезнями. В настоящее время не существует эффективных препаратов для лечения серповидноклеточной анемии.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является единственным методом радикального лечения серповидноклеточной анемии. Она, как правило, ограничена категорией пациентов с запущенными осложнениями заболевания, т.к. несет большой потенциальный риск. Генная терапия- на данный момент она еще находится в процессе разработки.

Неотложная помощь:

Госпитализация в отделение реанимации при тяжелом кризе.В стационаре необходимо обеспечить динамическое мониторирование АД, ЧСС, ЧД, сатурации О2, диуреза, показателей красной крови и уровня билирубина. Постельный режим.

- проведение инфузионной терапии с дезинтоксикационной целью (5% р-р глюкозы,физ. р-р 0,9% NaCl, р-р бикарбоната натрия)

- проведении заместительной терапии эритроцитарной массой при снижении гемоглобина ниже 60 г/л (при строгих показаниях);

- при высоких показателях билирубина показана терапия альбумином, реополиглюкином

-Профилактика почеченой недостаточности (при внутрисосудистом гемолизе)- стимуляция диуреза: фуросемид, эуфиллин (если нет артериальной гипотензии) для усиления мочегонного эффекта

-Мембраностабилизаторы (витамин А,Е)

-гемодиализ – при нарастании острой почечной недостаточности;плазмаферез - при гипербилирубинемии превышающей исходный нормальный уровень в 8-10 раз.

-антитромботическая терапия- антиагреганты, антикоагулянты

 

ДОП ВОПРОСЫ

 

124. Желчнокаменная болезнь у детей. Определение. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Факторы риска. Методы диагностики. Профилактика.

 

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) –дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчном пузыре и/или желчных протоках.

Этиология:

● Наследственная предрасположенность;

●  Нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря;

●  Обменные нарушения (несбалансированное питание, алиментарно-конституциональное ожирение, дисметаболическая нефропатия и т.д.).

● Ксенобиотики, лекарственные средства

● Рост анаэробных бактерий в пищеварительном тракте

● Некачественная питьевая вода (с солями тяжелых металлов)

● искусственное вскармливание

● Курение, алкоголизм

● Сидячий образ жизни

Патогенез:

У детей нарушение процессов холестериногенеза чаще обусловлено не избыточной продукцией холестерина печенью, а нарушением его утилизации из кишечника. (+Дискинетические нарушения пищеварительного тракта,+ нарушение всасывания отдельных элементов пищи (жиров, белков, УВ),-> перенасыщение желчи холестерином.

I стадия – начальная, или предкаменная:

●  густая неоднородная желчь;

●  формирование билиарного сладжа с наличием микролитов;

●  формирование билиарного сладжа с наличием замазкообразной желчи (ЗЖ);

●  формирование билиарного сладжа с наличием микролитов и замазкообразной желчи.

II стадия – формирование желчных камней:

●  по локализации: в желчном пузыре; в общем желчном протоке; печеночных протоках;

●  по количеству конкрементов: одиночные; множественные;

●  по составу: холестериновые; пигментные; смешанные;

●  по клиническому течению: латентное (бессимптомное камненосительство); с наличием клинических симптомов – болевая форма с типичными желчными коликами; диспепсическая форма; под маской других заболеваний.

III стадия – стадия хронического рецидивирующего калькулезного холецистита.

IV стадия – стадия осложнений.

Клинические проявления:

наличие конкрементов в желчевыводящих путях у детей не сопровождается острым воспалительным процессом в желчном пузыре -> клинические проявления не настолько типичны, как у взрослых. Варианты клинической картины:

● Латентное течение - бессимптомное носительство -80%

● болевая форма с типичными желчными коликами: В большинстве случаев приступ сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях – иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых не свойственно детям с холелитиазом. При появлении их можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи – механическую желтуху. Приступы типичной желчной колики встречаются у 0,5-0,7% детей с ЖКБ.Болям предшествуют прием жирной пищи, физическая нагрузка. Ранние боли наблюдаются непосредственно после погрешности в диете, носят приступообразный характер.

● Диспепсическая форма – наиболее частое клиническое проявление ЖКБ в детском возрасте.Наиболее частые клинические проявления ваготонии у детей с холелитиазом: головная боль, склонность к аллергическим реакциям, мраморность кожи, выраженный сосудистый рисунок, разлитой красный дермографизм, непереносимость душных помещений, укачивание в транспорте, повышенная потливость, синусовая аритмия с тенденцией к брадикардии, тошнота, гипервентиляция, пастозность тканей. Среди симпатикотонических признаков преобладают: бледность и сухость кожи, склонность к тахикардии, белый или розовый дермографизм, сердцебиение, беспокойный сон. Практически у всех детей, нарушается деятельность сфинктерного аппарата пищеварительного тракта в виде дуоденогастрального и гастроэзофагеального рефлюксов, которые сочетаются с заболеваниями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Все это обусловливает разнообразие и неспецифичность диспепсических проявлений у детей с желчнокаменной болезнью.

Факторы риска: см.этиологию + наследственная отягощенность, нарушение обменных процессов, аномалии развития желчных путей.

Методы диагностики:

Симптомы Грекова-Ортнера, Кера, Мюсси в детском возрасте выявляются РЕДКО!

 Лабораторная диагностика:

● Ферменты сыворотки крови: щелочная фосфатаза (особенно печеночная фракция изоэнзима), гамма-глутамилтранспептидаза, лейцинаминопептидаза и ДР.

● Исследование липидов: уровень общего холестерина - на верхней границе возрастной нормы или превышает ее. Повышено количество ЛПНП и ЛПОНП.

Инструментальная диагностика:

● Ультрасонография - выявление камней. Оценка структуры и функции ж.пузыря.

● МРТ: оценка анатомо-топографического состояния желчевыводящих путей, включая внутрипеченочные желчные ходы;дифференцировка образований – камень, полип, киста

● Динамическая гепатобилисцинтиграфия – определение функциональной способности

● печени, желчного пузыря и сфинктеров желчевыводящей системы.

 

Холелитиаз дифференцируют от эзофагита,

гастрита, гастродуоденита, хронического панкреатита, хронической дуоденальной

непроходимости и др. Особые трудности

представляют случаи, когда дети поступают с

картиной «острого» живота. Тогда холелитиаз дифференцируют от острого аппендицита,

ущемления грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, язвенной болезни желудка и

двенадцатиперстной кишки, а также от заворота кишечника, кишечной непроходимости, а у девочек от гинекологических заболеваний (аднексит, перекрут кисты и др.). Дифференциально диагностический поиск проводят с заболеваниями мочевыводящей системы (пиелонефрит, цистит, мочекаменная болезнь и др.).

 

Профилактика:

1) Формирование и сохранение здорового образа жизни. Естественное вскармливание. Сбалансированное питание у детей старшего возраста

2) Своевременная диагностика заболевания, выявление факторов риска: наследственная отягощенность, нарушение обменных процессов, аномалии развития желчных путей.

3) Предотвращение ухудшения заболевания после его выявления.

 

 

125. Желчнокаменная болезнь у детей. Определение. Принципы лечения и диетотерапии. Диспансерное наблюдение.

 

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) –дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчном пузыре и/или желчных протоках.

Лечение:

Консервативное: повышение ЛПВП, уменьшение ЛПНП, ЛПОНП.-> изменение образа жизни, оптимальная физическая активность (обязательно! Исключаются лишь занятия в школах олимпийского резерва, упражнения с поднятием тяжестей,занятия единоборствами и т.п), соблюдение диеты: запрещена жирная, соленая, острая пища, шоколад, сдоба, торты, субпродукты, редис, редька, шпинат, щавель, петрушка, чеснок, газированные напитки. Питание частое и дробное, 5-6 раз в день.

Медикаментозная терапия:

Спазмолитики:

- Нитроглицерин (т.к.быстродействующий нитрат, быстро достигается максимальная концентрация в плазме)

- Холиноблокаторы - также устранение приступа (платифиллин - в последствии назначать курсом, т.к. он устраняет гипертонус желчного пузыря, Гиосцина бутилбромид,

- Миотропный спазмолитик: Дротаверин

- При ТЯЖЕЛЫХ И ДЛИТЕЛЬНО НЕ КУПИРУЮЩИХСЯ БОЛЯХ: опиоидные анальгетики: Промедол. (но избегать кодеина и морфиноподобных препаратов)

- Миотропные спазмолитики, длительно применяющиеся для предотвращения приступа: Дротаверина гидрохлорид, папаверина гидрохлорид,отилония бромид,мебеверин,гимекромон.

 

Литолитические препараты:

Препараты урсодезоксихолевой кислоты, принимаются при условиях:

- Отсутствие воспалительного процесса в желчевыводящей системе;

-  Сохранение сократительной способности желчного пузыря и проходимости протоков;

-  Раннее начало терапии (до появления признаков кальцификации камней);

-  Размер конкремента не должен превышать 10 мм, а при наличии мелких камней они не должны занимать более ½ объема желчного пузыря;

-  Лечение непрерывное и должно продолжаться 12-24 мес.;

-  УДХК назначается из расчета 15-20 мг/кг/сут., причем 1/3 суточной дозы принимают утром натощак за 30 мин. до еды, а 2/3 суточной дозы – перед сном;

-  Контроль активности ферментов печени, вначале ежемесячно, затем 1 р в 3 мес., УЗИ 1 раз в 3 мес.;

-  Соблюдение диеты, обогащенной пищевыми волокнами;

-  Длительная поддерживающая терапия – в половинной дозе однократно на ночь для профилактики рецидивов камнеобразования.

- Если через 12 мес. от начала лечения по данным УЗИ размеры камня не изменяются (уменьшаются и\или увеличиваются), литолитическую терапию прекращают.

 

Хирургическое лечение: хооецистэктомия

До 3 лет - противопоказано. С 4-12 - самый благоприятный возраст. Хирургическое вмешательство подросткам проводят только по экстренным показаниям.

 

 

Также используется:

ЛФК, лечебный массаж, психотерапия, бальнеотерапия, климатотерапия, санаторно-курортное лечение.

 

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С ЖКБ

Дети и подростки с ЖКБ находятся под наблюдением в III группе здоровья. До

выполнения оперативного вмешательства наблюдаются 1 раз в 3 мес.: педиатром,

гастроэнтерологом; выполняются УЗИ органов брюшной полости и биохимические исследования сыворотки крови.Во всех случаях следует помнить о возрастных особенностях ЖКБ. При бессимптомном камненосительстве до 3 лет и в подростковом возрасте следует отдать предпочтение медикаментозной терапии, хирургическое лечение выполнять только при наличии рецидивирующего болевого синдрома.

В постоперационный период дети наблюдаются во II группе здоровья еще 2 года с

проведением противорецидивной терапии.

 

 

Материриалы: уч. Шабалов 1 том, стр. 850 – В УЧЕБНИКЕ ПРОЧИТАТЬ МОЖНО КЛИНИКУ, ДИАГНОСТИКУ.

Лекция «болезни желчных путей»

126. Хронический холецистит у детей. Определение. Этиопатогенез. Особенности течения в детском возрасте. Профилактика. Диспансерное наблюдение.
127. Хронический холецистит у детей. Определение. Факторы риска. Принципы лечения и диспансерного наблюдения. Прогноз.

 

Определение:

Хронический холецистит – хроническое воспаление желчного пузыря, являющееся исходом перенесенного острого холецистита.

 

В детском возрасте этот диагноз ставится относительно редко – в 10-12% случаев – в связи с отсутствием четких и доступных критериев диагностики.

 

Этиология:

Инфекционная:

1. Бактериальная – чаще представители аутофлоры (киш. палочка, стафилококки, энтерококки, протей, реже – тифозная, паратифозная и дезентерийные палочки.
2. Перенесенный сепсис – у детей грудного возраста
3. Вирусная – вирус гепатита, реже – аденовирус и энтеровирус.
4. Паразитарная – кошачья и печеночная двуустки.

Неинфекционная:

Может быть вызван забросом желудочного и панкреатических соков за счет дуоденобилиарного рефлюкса при гипотонической дискинезии, аллергическими реакциями при атопическом диатезе.

 

Патогенез:

В патогенезе хр. холецистита большую роль играют:(лекция)

- дисфункция билиарного тракта

- сопутствующая патология органов пищеварения

- частые вирусные инфекции

- пищевая аллергия и пищевая непереносимость

- очаги хронической инфекции

- нарушение режима питания

- обменные нарушения

 

Учебник: Путь проникновения инфекции в желчный пузырь может быть восходящим из просвета кишечника через ductus choledochus, лимфогенным (тоже из кишечника) и гематогенным (из полости рта, носоглотки, легких, почек и других органов). Микробы, попадая из желчного в кишечник, могут затем через воротную вену проникать в печень, а оттуда вновь в желчные пути. Лимфогенно они из желчного попадают в поджелудочную, затем в воротную вену и печень. Отсюда возможность создания порочных кругов: воспалительные и функциональные поражения желчных путей способствуют дуодениту, гастриту, дисбактериозу, а те в свою очередь поддерживают дискинезию.

При распространении процесса на всю стенку желчного происходит ее утолщение, склероз, развивается перихолецистит, спайки, что способствует к образованию слизисто-эпителиальных пробок, конкрементов и нарушению его функции.

 

Особенности течения в детском возрасте:

В детском возрасте преобладают некалькулезные формы хронического холецистита. При холецистите у детей редко поражается один из отделов желчевыводящих путей. Обычно процесс начинается в воронкошеечно-протоковой зоне, то есть возникает шеечный холецистит, но в дальнейшем воспалительные изменения находят как в желч. протоках, так и в стенке ЖП (холецистохолангит), а нередко и во внутрипеченочных протоках.

Хронический холецистит у детей протекает в вялотекущей форме и характеризуется постоянными рецидивами и появлением осложнений, которые могут развиваться либо по типу гепатита, либо как абсцесс печени.

 

Факторы риска:

1. Наследственная предрасположенность
2. Аномалии желчных путей
3. Нарушение моторики желчных путей – дискинезия.
4. Изменение физико-коллоидных свойств, рН и бактерицидности желчи – дисхолия.
5. Наличие очагов хронической инфекции
6. Неправильное питание

К дисхолии (нарушение состава желчи) приводят инфекционные поражения печени (эпидемический гепатит, инф мононуклеоз и т.д), алиментарные нарушения и расстройства обмена (ожирение, СД..).

Дискинезии – особенно типично развитие холецистита у больных с гипотоническими дискинезиями и одновременным наличием дисбактериоза, запоров, хронических очагов инфекции.

 

Профилактика:

1.Рациональное питание
2. Активный образ жизни и физкультура
3. Своевременное лечение заболеваний пищеварительного тракта, очаговой инфекции, интоксикаций, обменных нарушений.

Диспансерное наблюдение:

Кратность осмотров специалистами:
1. Педиатр – 1 раз в квартал на первом году, затем 2 раза в год.

2. Стоматолог и ЛОР – 1-2 раза в год.

Другие специалисты по показаниям

Методы обследования:

1. ОАК И ОАМ 1-2 раза в год
2. Кал на гельминты 2 раза в год

3. Биохимия крови -1 раз в год.
4. УЗИ и другие методы обследования – по показаниям.
Критерии эффективности и снятия с учета: НЕ менее 3 лет.

 

Лечение: Лекция+учебник

Полупостельный режим во время обострений.
В остром периоде – печеночная противовоспалительная диета, механически щадящая, ограничение соли, калорийности за счет жиров и белков.
В стационаре стол № 5 по Певзнеру, частое дробное питание.

Основной принцип – этиотропная терапия, т.е. лечение проводится исходя из причин, вызвавших воспалительный процесс.
Назначают:
1. Антибиотики, выделяющиеся с желчью:
- цефалоспорины,
- макролиды,
2. Противопаразитарные средства
3. ГК – при аутоиммунных процессах.

Совместно с этиотропной терапией проводится:
- детоксикация (+коррекция водно-электролитных и метаболических расст-в)
- десенсибилизация
- антихолестатическая терапия
- коррекция нарушений моторики желчевыводящих путей
- спазмалитическая терапия

 

Симптоматическая терапия воспалительных заб-й билиарного тракта:
1. Для купирования болевого синдрома:
- платифилин
- метацин
- опиоидные анальгетики (трамал)
- миотропные холеспазмалитики (дюспаталин(мебеверин), одестон(гимекромон))
2. При рвоте:
- церукал
- мотилиум

Профилактика холестаза и камнеобразования:
В фазе ремиссии воспалительных заболеваний назначают:
- комбинированные желчегонные препараты (хофитол – (холеретик +

холекинетик), одестон (селективный холеспазмолитик + холеретик + уменьшение застоя желчи => предотвращение холестаза)

 

Прогноз: ИМПРОВИЗИРУЙ!:)

При строгом соблюдении диеты и соответствующем изменении образа жизни обострения редки. После оперативного лечения прогноз благоприятен.