Тема: «Иммунопатологические процессы. Иммунодефицитные состояния».

 

Мотивационная характеристика темы Иммунологическая реактивность является актуальной проблемой современной медицины. Основная функция системы иммунобиологического надзора это поддержание антигенного гомеостаза организма, как к инфекционным, так и неинфекционным факторам окружающей среды. Изучение нарушений иммунологической реактивности является необходимым условием их иммунокоррекции.

 

Цели

Общая цель: Изучить типовые нарушения иммунологической реактивности.

Конкретные цели

Студент должен
знать:	уметь:
1	2
1.Основные механизмы нарушения в иммунной системе (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 2. Классификацию иммунодефи-цитных состояний (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 3. Виды первичных (наслед-ственных) иммунодефицитных состояний (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 4. Последствия дефицита В – системы иммунитета (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 5. Последствия дефицита Т-системы иммунитета (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 6. Причины и последствия нару-шений в системе фагоцитов и комплимента 7. Особенности формирования иммунологической реактивности в раннем детском возрасте (ОПК-9, ПК-1, ПК-6)	1. На основе представленных данных иммунограмм и гемограмм подвергать анализу причины, механизмы развития первичного и вторичного дефицита В – и Т- системы иммунитета (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 2. Подвергать анализу причины, механизмы развития нарушений в системе фагоцитов и комплимента (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 2. Подвергать особенности формирования иммунологической реактивности в раннем детском возрасте (ОПК-9, ПК-1, ПК-6).

 

 

План практического занятия:

№ п/п	Этапы занятия	Время	Помещение	ТСО
1	2	3	4	5
1	Введение, создание мотивации для изучения темы	5 мин	Учебная комната	Методические рекомендации к практическому занятию
2	Опрос студентов, обсуждение вопросов	45 мин	Учебная комната	Методические рекомендации к практическому занятию, рабочая тетрадь
3	Самостоятельная работа студентов (СРС): · проведение эксперимента · интерпретация данных, полученных в эксперименте Обсуждение результатов СРС	90 мин     35 мин	Учебная комната	Таблицы с показателями иммунограммы, схемы иммунного ответа, рабочая тетрадь
4	Итоговый контроль. Задание на следующее занятие.	5 мин	Учебная комната	Набор контрольных тестовых заданий

3.Ориентировочная основа действия:

№ п/п	Задание	Указания к заданию
1.	Использовать для выполнения задания рабочую тетрадь по патофизиологии клинической патофизиологии.	Выполнить задания по теме данные преподавателем.

Вопросы, изученные ранее и необходимые для усвоения материала по теме

№ п/п	Вопросы	Дисциплина (модуль)
1	2	3
1.	Свойства факторов окружающей среды, способных вызывать возникновение болезней	Физика, неорганическая и органическая химия, биология, микробиология, социология
2.	Свойств организма и законов его деятельности в условиях нормы	Анатомия человека, гистология, нормальная физиология, биохимия, иммунология, генетика
3.	Определение терминов, «здоровье», «норма»	Нормальная физиология, генетика
4.	Научные представления о причинно – следственных связях	Философия

 

 

Задания для контроля результатов формирования компетенций

5.1. Тестовые задания

1. Для фазы иммунных реакций характерно первичное взаимодействие антигена с:

1. Т-лимфоцитом

2. В-лимфоцитом

3. дендритной клеткой

4. эозинофилом

5. тучной клеткой

2. Вторичные иммунодефициты могут возникать при:

1.беременности

2.рентгеновском облучении, кортикостероидной терапии, тимэктомии

3. лейкозах

4. уремии

5.вирусных, бактериальных, грибковых, протозойных инфекциях и

гельминтозах

6.злокачественных опухолях

7.усиленном росте

3.Укажите первичные иммунодефициты:

1.синдром «ленивых» лейкоцитов и моноцитопении (синдром Шедьяка-Хигаси)

2.гипоплазия тимуса (синдром Ди Джоржи)

3.синдром приобретенного иммунодефицита в детском возрасте.

4.агаммаглобулинемия Брутона

5.гипергаммаглобулинемия вследствие трансформации В-

лимфоцитов в плазматические клетки

4. Вторичные иммунодефициты могут возникать при:

1.беременности

2.рентгеновском облучении, кортикостероидной терапии, тимэктомии

3. лейкозах

4. уремии

5. злокачественных опухолях

6. усиленном росте

5. Укажите первичные иммунодефициты:

1.синдром «ленивых» лейкоцитов и моноцитопении (синдром Шедьяка-Хигаси)

2.гипоплазия тимуса (синдром Ди Джоржи)

3.синдром приобретенного иммунодефицита в детском возрасте.

4.период новорожденности

5.синдром Кляйнфелтера

6. Признаки недостаточности клеточного иммунитета:

1.неспособность образования специфических антител

2.отсутствие реакция лимфоузлов

3.сохранность противовирусного иммунитета

4.отсутствие отторжения трансплантата

7. Признаки недостаточности клеточного иммунитета:

1.неспособность образования специфических антител

2.отсутствие реакция лимфоузлов

3.сохранность противовирусного иммунитета

4.развитие опухолей

5. неспособность образования специфических антител

8. Проявлениями недостаточности фагоцитарного звена иммунной системы является cиндром:

1.Брутона

2.селективный иммунодефицит IgA

3.Ди Джорджи

4.Чедиака-Хигаши

5.Незелофа

9. Наибольшей тропностью к ВИЧ обладают клетки:

1.нервные

2.макрофаги

3.Т - лимфоциты-киллеры

4.Т - лимфоциты-хелперы

5.Т -лимфоциты-супрессоры

10. Какие клинические изменения наблюдаются при СПИДе:

1.саркома Капоши

2.снижение памяти

3.желтуха

4.лимфома

5.пневмоцистная пневмония

 

 

Ситуационные задачи

1. Родители двухлетнего ребенка Феди обратились в клинику для обследования ребенка, у которого в возрасте 1 года был диагностирован порок развития аорты. Ребенок часто болеет (в анамнезе отит, частые бронхиты, пневмонии, энтероколит), с первых дней жизни периодически возникают судороги. Недавно лечился по поводу кандидамикоза. Ребенок пониженного питания, низко расположенные ушные раковины, широкая переносица, косой разрез глаз, микрогнатия и незаращение твердого и мягкого неба. При обследовании выявлена аплазия

тимуса, в крови снижено содержание Т-лимфоцитов, лимфоцитопения, гипокальциемия.

Вопросы: 1. Проанализируйте показатели иммунограммы. 2. Какое заболевание можно предполагать? 3. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания? 4. Охарактеризовать состояние иммунологической реактивности и определить тактику его диагностики.

 

2. Родители восьмилетнего Вити обратились в клинику для обследования ребенка в связи с частыми инфекционными заболеваниями. Родители отмечают, что ребенок не болел только в период грудного вскармливания. Однако с пятимесячного возраста мальчик начал часто болеть различными инфекционными заболеваниями и только в течение последних 4 лет 10 раз болел пневмонией, перенес отит, синусит, менингит. При лабораторном исследовании крови выявлено отсутствие фракции γ - глобулинов в протеинограмме. При исследовании сыворотки крови выявлено, что уровень IgA и IgM снижен в 90 раз, а уровень IgG - в 7 раз. Снижено количество В-лимфоцитов. Рентгенологически выявляется гипоплазия лимфоидной ткани. Уменьшение содержания лейкоцитов в периферической крови до 2,9*10⁹/л. В пунктате лимфоузлов и костного мозга отсутствуют плазмоциты.

Вопросы: 1. Проанализируйте показатели иммунограммы. 2. Какое заболевание можно предполагать? 3. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания? 4. Охарактеризовать состояние иммунологической реактивности и определить тактику его диагностики.

 

3. Родители ребенка 6 лет обратились в клинику для обследования ребенка в связи с расстройством координации движений, геморрагическими высыпаниями коже век ушных раковин, фалангах пальцев, слизистой оболочке полсти рта, губ и частыми инфекционными заболеваниями (ОРВИ, отит, синусит, конъюктивит, пневмония).

Объективно: У ребенка при осмотре нарушение согласованности действия мышц-антагонистов и синергистов, снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. При осмотре на коже лица отмечены телеангиоэктазии, на пневмоэнцефалограмме зарегистрирована атрофия мозжечка. В крови дефицит иммуноглобулинов, преимущественно классов А и М. При биопсии лимфоузлов выявлено отсутствие лимфоцитов в тимусзависимых зонах. В периферическом анализе крови – лимфоцитопения.

Вопросы: 1. Проанализируйте показатели иммунограммы. 2. Какое заболевание можно предполагать? 3. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания? 4. Охарактеризовать состояние иммунологической реактивности и определить тактику его диагностики.

 

4. У ребенка 10-х лет наблюдаются множественные мелкоточечные подкожные кровоизлияния, а также кровоточивость при незначительных повреждениях слизистых оболочек. Исследование коагулограммы показало удлинение времени кровотечения, нарушение ретракции кровяного сгустка. Количество тромбоцитов – 50*10⁹/л. Снижено содержание иммуноглобулина М при повышении уровня иммуноглобулинов А и G. Общее количество лейкоцитов – 6,2*10⁹/л, ба­зофилы – 1%, эозинофилы – 6%, палочкоядерные нейтрофилы – 4%, сег­ментоядерные нейтрофилы – 56%, лимфоциты – 24%, моноциты – 9%. Реакция бласттрансформации Т-лимфоцитов резко снижена.

Вопросы: 1. Проанализируйте показатели иммунограммы. 2. Какое заболевание можно предполагать? 3. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания? 4. Охарактеризовать состояние иммунологической реактивности и определить тактику его диагностики.

5.Пациент Николай, 56 лет, обратился в клинику с жалобами на сухой кашель, общее недомогание, быструю утомляемость при физической нагрузке. Нередко замечал в скудной мокроте прожилки крови, похудел. Снижение массы тела связывает с частыми обострениями бронхита. Месяц назад лечился по поводу кандидоза слизистой оболочки полости рта. В течение последних 6 месяцев беспокоят частые диспепсические расстройства. При рентгеноскопии в прикорневой зоне левого легкого обнаружена тень неправильной формы. При бронхоскопии левый нижнедолевой бронх сужен и в его просвете видна опухоль, кровоточащая при дотрагивании. Томография легкого подтвердила наличие опухоли в области корня легкого. Метастазов в лимфоузлах средостения не обнаружено. В крови эритроцитов 3,3*10¹²/л, лейкоцитов 2,7*10⁹/л, тромбоцитов 90*10⁹/л, снижено содержание IgG, IgM.

Вопросы: 1. Охарактеризуйте иммунологический статус пациента. 2. Какие синдромы могут подтвердить этот статус у пациента? 3. С чем связано нарушение иммунологического статуса у пациента? Ответ обоснуйте. 4. Чем обусловлены диспептические расстройства у пациента?

 

6. На консультацию к иммунологу обратились родители 2,5-летнего ребенка с жалобами: на частые инфекции респираторного тракта. Из анамнеза известно, ребенок от первых родов, беременность протекала без особенностей, роды в срок, реакции на прививки не было, аллергические проявления в виде диатеза родители отрицают.

Ребенок до 1,8 мес. находился на грудном вскармливании. Связывают начало периода частых простудных заболеваний с прекращением грудного вскармливания и с посещением (с 2,2 мес.) яслей. В анамнезе следующие заболевания: ОРВИ – ринофарингит 2 раза в месяц, бронхит- 2 эпизода, острый тонзиллит- 2 эпизода.

Данные бактериологического исследования - мазок из зева- пневмококк - обильный рост, S. мitis- обильный рост.

Данные иммунограммы: Т-лимфоциты – 56%, В-лимфоциты- 18%. Уровень иммуноглобулинов- Ig A- 0,1 г/л, Ig M-0,5 г/л, Ig G- 4,0 г/л, Ig A_s-0,6 г/л.

Вопросы: 1. Проанализируйте показатели иммунограммы. 2. Какое заболевание можно предполагать? 3. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания? 4. Охарактеризовать состояние иммунологической реактивности и определить тактику его диагностики.

 

7. На консультацию к иммунологу обратилась мама девочки 7 лет с жалобами на частые простудные заболевания, отличающимися затяжным течением, с осложнениями. В анамнезе - риниты, синуситы, бронхиты, трижды - острая внебольничная очаговая пневмония. Афтозный стоматит, гастрит, вульвовагинит. У девочки отмечается аллергическая реакция на цитрусовые фрукты, мед. В детстве диагностирована поливалентная пищевая аллергия.

Данные иммунограммы: CD4- 46%, CD8-15%, показатели фагоцитоза в пределах нормы, Ig A-0, Ig A_s-0, Ig M-0,9, Ig G- 12,3 г/л, Ig E- 160 МЕ/мл.

Вопросы: 1. Проанализируйте показатели иммунограммы. 2. Какое заболевание можно предполагать? 3. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания? 4. Охарактеризовать состояние иммунологической реактивности и определить тактику его диагностики.

 

8. Жалобы на резкое снижение веса, учащение стула до 8-10 раз в сутки, значительное увеличение подчелюстных, подмышечных и паховых лимфоузлов, на слизистой оболочке рта наблюдаются белые пятна. В иммунограмме: NK-клетки -1% (в норме 3-5%), лимфоцитопения, Т-хелперы - 0,1х10⁹/л, соотношение Т-хелперы: Т-супрессоры 1:10, В-лимфоциты – 15% (снижение функциональной активности), нарушение функции фагоцитов. Биопсия лимофузлов: гиперплазия фолликулов в основном за счет Т-супрессоров, содержание Т-хелперов значительно снижено. В тимусе обнаруживается гипотрофия эпителиальных и уменьшение числа лимфоидных клеток. В анамнезе (перелита одногруппная кровь).

Вопросы: 1. Проанализируйте показатели иммунограммы. 2. Какое заболевание можно предполагать? 3. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания? 4. Охарактеризовать состояние иммунологической реактивности и определить тактику его диагностики.

 

9. У пациента В. 30 лет, страдающего инсулинзависимой формой сахарного диабета, после удаления панариция большого пальца стопы отмечаются нагноение и замедленное рубцевание операционной раны. Проводимое лечение антибиотиками (с учетом чувствительности микрофлоры) малоэффективно. Сохраняется субфебрилитет (37,3-37,5⁰С). При лабораторном обследовании в крови выявлено: глюкоза плазмы крови 10,0 ммоль/л, снижение двигательной активности и переваривающей способности нейтрофилов.

Вопросы: 1. Проанализируйте иммунологическую реактивность организма пациента. 2. Каковы причины и механизмы нарушения функций нейтрофилов у пациента? 3. Имеется ли зависимость между нарушением функции нейтрофилов, нагноением и медленным заживлением раны? Ответ обоснуйте. 4. Почему у пациента с гнойным процессом температура повышена незначительно? 5. Назовите причины вторичного иммунодефицита.

 

10. Пациент Н. в возрасте 3-х недель поступил в приемный покой детской больницы с тетаническими судорогами.

Объективно: при осмотре выявлены: гипертелоризм (увеличения расстояния между внутренним уголком глаз и зрачками), низко посаженные уши с вырезками на ушной раковине, скошенные вниз глазные щели. При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум во всех точках. Содержание кальция в сыворотке крови снижено. Внутривенно введен глюконат кальция, судорожный синдром купирован. При дальнейшем обследовании ребенка выявлена гипоплазия паращитовидных желез и тимуса.

Вопросы: 1. Охарактеризуйте иммунологический статус больного. 2. Какую форму патологии следует заподозрить у ребенка? 3. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания? Ответ обоснуйте. 4. Какие проявления иммунодефицита могут развиться у ребенка в дальнейшем

 

11. Мальчик С., 2 года 6 месяцев, направлен на консультацию к аллергологу-иммунологу. В возрасте 1 года у ребенка диагностирована атаксия. В течение своей жизни ребенок 4 раза перенес острый гнойный синусит. При осмотре окулиста на конъюнктиве правого глазного яблока выявлены 3 телеангиэктазии. Телеангиэктазии локализованы также на ладонных поверхностях обеих кистей рук.

Вопросы: 1. Охарактеризуйте иммунологический статус больного. 2. Какую форму патологии следует заподозрить у ребенка? 3. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания? Ответ обоснуйте

 

12. Пациент Ш., 25 лет в течение последнего года состоящий на учете у врача-нарколога по месту жительства в связи с героиновой наркоманией (вводит героин внутривенно) поступил в приемный покой стационара с жалобами на выраженную одышку, повышение температуры тела в течение последнего месяца (37,1 – 37,8⁰С), выраженную потливость, особенно в ночное время, а также малопродуктивный кашель и снижение массы тела.

Объективно: пациент возбужден, ЧД – 20 в минуту, ЧСС – 112 в минуту, температура тела 39˚С. Дыхание везикулярное, хрипов нет. При рентгенологическом исследовании легких – диффузные инфильтраты в легких. Насыщение гемоглобина артериальной крови кислородом – 88%. Заподозрена пневмоцистная пневмония.

Вопросы:1. Охарактеризуйте иммунологический реактивность больного. 2. Какую форму патологии следует заподозрить у пациента? 3. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания? Ответ обоснуйте

 

12. Родители пациента Александра 2 года, обратились в клинику для обследования. Из анамнеза известно, что у ребенка в возрасте 1 года был диагностирован порок развития аорты, относится к группе часто болеющих детей. Пациент перенес отит, частые бронхиты, пневмонии, энтероколит. С первых дней жизни периодически возникают судороги. Недавно назначено лечение по поводу кандидамикоза.

Объективно: ребенок пониженного питания, низко расположенные ушные раковины, широкая переносица, косой разрез глаз, микрогнатия и незаращение твердого и мягкого неба. При обследовании выявлена аплазия тимуса, в крови снижено содержание Т-лимфоцитов, лимфо- цитопения, гипокальциемия.

Вопросы: 1. Охарактеризуйте иммунологический статус больного. 2. Какую форму патологии следует заподозрить у ребенка? 3. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания? Ответ обоснуйте.

 

13. В ожоговое отделение поступил Михаил., 45 лет с термическими ожогами нижних конечностей и живота II-III степени, площадью 50% в состоянии ожогового шока.

Объективно: больной заторможен, дыхание частое поверхностное с участием вспомогательной мускулатуры, АД 75/50 мм. рт. ст., ЧСС - 135 в мин. Объем циркулирующей крови уменьшен на 30%, показатель гематокрита 0,58 л/л. В крови увеличено содержание лейкоцитов за счет нейтрофилов, уменьшено содержание Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов G и М.

Вопросы: 1. Какой вид иммунодефицита имеет место у больного? 2. Какие факторы обусловливают нарушение функций иммунной системы?

3. Почему повышается чувствительность пациента к бактериальным инфекциями? 4. Почему может снижаться интенсивность фагоцитоза?

5. Каковы причина и механизмы развития данного иммунодефицитного состояния? Ответ обоснуйте.

 

14. Пациент С., 30 лет, обратился к врачу с жалобами на часто повторяющиеся стоматиты, ангины, трахеиты, отиты, периодически - пневмонии, в том числе в летнее время. Попытки повысить активность «неспецифической сопротивляемости» организма путём закаливания эффекта не дали.

Лабораторные данные: реакции лимфоцитов на фитогемаглютинин (экстракт бобов фасоли Phaseolus vulgaris) и туберкулин положительные; активность факторов комплемента и уровни IgM, IgG, IgA в сыворотке крови в пределах нормы;

В анализе крови содержание эритроцитов и Нb в пределах нормы, лейкоцитопения за счет моноцитопении, количество гранулоцитов - нормальное; фагоцитарная активность макрофагов снижена на 45 %.

Вопросы 1. Какой вид иммунодефицита имеет место у больного? 2. В каком звене системы иммунобиологического надзора организма пациента имеется дефект? Ответ обоснуйте. 3. Как при этом объяснить происхождение симптомов, имеющихся у пациента?

 

 

Список рекомендуемой литературы к теме

6.1. Основная литература

1.Литвицкий П.Ф. Патофизиология [Текст]: учебник // М.: ГЭОТАР Медиа, 2015 – 624 с.

6.2. Дополнительная литература

1.Порядин Г.В., Патофизиология [Электронный ресурс] / под ред. Г. В. Порядина - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 592 с. - ISBN 978-5-9704-2903-7 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970429037.html

2.Новицкий В.В., Патофизиология [Электронный ресурс] / Новицкий В.В., Уразова О.И. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 896 с. - ISBN 978-5-9704-3995-1 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970439951.html

3. Зайко Н.Н (ред.), Быць Ю.В (ред.) Патологическая физиология. Учебник: 3-е изд. МЕДпресс- информ, 2006 – 640 с.

 

Занятие № 6