Дифференциально-диагностические отличия отдельных показателей

При талассемии и железодефицитной анемии

Форма заболевания	ЖДА	Талассемия
Число ретикулоцитов	N	>N
Непрямой билирубин	^<N	>N
Содержание железа сыворотки крови	<N	>N
Увеличение селезенки	Нет	Да
Иные, чем гипохромия, изменения эритроци­тов	Нет	Да

СВИНЦОВАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ

        КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА.

    1. Анемия гипохромная.

2. Число ретикулоцитов низкое или близкое к норме.

3. В эритроцитах часто определяется базофильная пунктация.

     4.Уровень непрямого билирубина нормальный или снижен.

  5.В моче повышено содержание дельта-аминолевулиновой кислоты. Содержание порфобилиногена в моче не повышено.

       6.Диагноз верифицирует определение дельта-аминолевулиновой кислоты в моче.

Методика: беретс реактив Эрлиха в количестве 2 мл и добавляется к моче.  Она окрашивается в яркий красный цвет. Диагноз легко поставить у постели больного.

 

ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПОРФИРИЯ

Доминантно наследуемое заболевание

 Наследование сцеплено с полом: болеют только мужчины.

 

ПАТОГЕНЕЗ

Синтез гемоглобина нарушается в результате избыточной продукции порфиринов в эритроцитах.

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА

     1. Анемия гипохромная.

1. Содержание железа в сыворотке крови повышено.

2. Число ретикулоцитов нормальное или несколько повышенное (результат вторич­-ного гемолиза эритроцитов).

3. Заболевание носит семейный характер, выявляется в детском возрасте или при ро­-
ждении (пеленки красного цвета).

4. Солнечные лучи вызывают пузыри, язвы, рубцы на коже ребенка.

6. Возможно увеличение селезенки (результат вторичного гемолиза).

5. Диагноз верифицирует обнаружение высокого содержания протопорфиринов в эритроцитах. Их содержание в моче не увеличено, в кале - увеличено.

 

АНЕМИИ ПРИ ИНФЕКЦИОННО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ И СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Анемия носит гипохромный микроцитарный характер. Число ретикулоцитов обычно снижено. Средний объем эритроцитов и среднее содержание гемоглобина в эритроците мо­гут быть нормальными или слегка сниженными. В костном мозге сохраняется нормальная клеточность, но возможна и гиперплазия эритроидного ростка.

Анемия производит впечатление железодефицитной, тем более что содержание железа сыворотки крови снижено, однако истинного дефицита железа здесь нет, о чем свидетельст­вует нормальное или повышенное содержание ферритина.

Патофизиологические механизмы этой анемии изучены недостаточно. Установлено снижение продукций эритроцитов в костном мозге и укорочение продолжительности жизни эритроцитов до 80 - 90 дней. Последнее связывают с повышенной активностью ретику-логистиоцитарной системы, которая всегда наблюдается при хроническом воспалении.

Нарушение метаболизма железа и гипоферремию объясняют повышением ак­тивности макрофагов в отношении железа, нарушением взаимодействия железа с лактоферрином, повышением уровня апоферритина при воспалении. В отдельных случаях допускается снижение продукции эритропоэтинов.

В диагностике гипохромных анемий при данных заболеваниях ведущее зна­чение принадлежит факту наличия инфекционно-воспалительного или системного заболевания соединительной ткани и диспропорции в показателях транспортного фонда железа (они снижены) и запасного фонда (нормальные или повышенные).

В терапии данной анемии препараты железа обычно неэффективны. Показа­на терапия основного заболевания, по мере улучшения которого восстанавлива­ются и показатели крови.

ГИПЕРХРОМНЫЕ (МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ.

ЭТИОЛОГИЯ

       А.ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА В₁₂

1. Нарушение всасывания:

а) пернициозная анемия;

б) болезнь Иммерслунд (врожденное отсутствие рецепторов к витамину В12 в тонком ки-­
шечнике);

в) тотальная гастрэктомия;

г) конкурентный захват витамина В12 в кишечнике: инвазия широким лентецом;

д) нарушение всасывания в подвздошной кишке: тропический спру, региональный
энтерит, резекция и др.

2. Снижение содержания витамина В12 в пище (очень редко).
Б. ДЕФИЦИТ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ.

- Снижение содержания в пище.

- Повышение потребности:

а) хронический гемолиз эритроцитов (АИГА, талассемия, серповидно-клеточная
анемия и др.).

б) миелопролиферативные заболевания;

в) беременность.

3. Нарушения всасывания:

а) тропический спру;

б) нетропический спру;

4. Прием ряда медикаментов:

а) антагонистов фолиевой кислоты (метотрексат, пириметамин и др.);

б) аналогов пурина и пиримидина (6-меркаптопурина, гидроксимочевины и др.).