Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Первичные иммунодефициты с преимущественным нарушением синтеза антител (д80, д83)
Главные редакторы Акад. РАН Р.М. Хаитов, Проф. Н.И. Ильина Москва 2018 г.
Оглавление. Оглавление _____________________________________________2 Методология____________________________________________4 Определение ________________________________________7 Эпидемиология _______________________________________7 Классификация _______________________________________7 Диагностика ____________________________________________10 Анамнез______________________________________________10 Физикальное обследование______________________________11 Лабораторные исследования_____________________________12 Молекулярно-генетическое обследование _________________13 Инструментальные исследования_________________________14 Консультации специалистов _____________________________14 Дифференциальная диагностика __________________________15 Лечение ________________________________________________16 Заместительная терапия__________________________________16 Антибактериальная терапия_______________________________19 Коррекция осложнений, обусловленных иммунной дисрегуляцией__________________________________20 Продолжительность стационарного лечения ________________ 21 Требования к результатам лечения_______________________ 21 Профилактика ________________________________________ 21 Прогноз _____________________________________________ 21 Скрининг ___________________________________________ 22 Клинические характеристики и подходы к лечению наиболее часто встречающихся форм ПИД с нарушением синтеза АТ ____ 22 наследственная агаммаглобулинемия_______________________22 избирательный дефицит IgA______________________________ 24 дефицит подклассов IgG _________________________________25 преходящая гипогаммаглобулинемия детей (GUL)____________26 общая вариабельная иммунная недостаточность______________27 Рисунок 1 – Алгоритм постановки диагноза ПИД с нарушением синтеза антител _________________________________________ 30 Рисунок 2 Алгоритм ведения беременных при наличии ПИД с нарушением синтеза антител ________________________________________________ 31 Рисунок 3 Алгоритм первичного обследования после постановки диагноза ОВИН ________________________________________________ 32 Рисунок 4 Алгоритм лечения ОВИН в зависимости от клинического фенотипа__________________________________________________33 Список литературы__________________________________________34
Авторы: Елена Александровна Латышева, канд. мед. наук, научный сотрудник отделения иммунодефицитов взрослых ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России
Татьяна Васильевна Латышева, д-р мед. наук, профессор, заведующая отделением аллергии и иммунопатологии кожи ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России
МЕТОДОЛОГИЯ Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: Поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных по классификации, диагностике и лечению ПИД, использованию иммуноглобулинов EMBASE и PubMed/MEDLINE, Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the international union of immunological societies expert committee for primary immunodeficiency. Front Immunol. 2014;5:162., Primary immunodeficiencies of the B lymophocyte J. of Medicine and Life. – 2010. –Vol. 3, № 1. – P. 60-63. International Consensus (ICON) document: Common variable immunodeficiency disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2016;4: 38-59. Joint task force on practice parameters, representing the american academy of allergy, asthma & immunology; the American College of Allergy, Asthma & Immunology; and the Joint Council of Allergy, Asthma & Immunology. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(5):1186–205. Classification of primary immunodeficiency diseases by International Union of Immunologic Societies (IUIS) Expert Committee on Primary Immunodeficiency 2011 Clin. and Experimental. Immunology. – 2012. – Vol. 168. – P. 58-59, ESID Registry Working Party. The European internet-based patient and research database for primary immunodeficiencies: results 2006-2008. Clin Exp Immunol. 2009 Sep; 157 Suppl 1():3-11, Update on the use of immunoglobulin in human disease: A review of evidence. J Allergy Clin Immunol. 2017 Mar;139(3S):S1-S46, International Union of Immunological Societies: 2017 Primary Immunodeficiency Diseases Committee Report on Inborn Errors of Immunity.J Clin Immunol. 2018 Jan;38(1):96-128. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: – Консенсус экспертов; – Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (Таблица 1). Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств Настоящие КР основаны на доказательствах, ранжированы по уровню достоверности (табл. 1). Выделяли 4 уровня достоверности данных –А, В, С и D. Таблица 1. Рейтинговая схема оценки достоверности данных
Таблицы доказательств:
Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы. Экономический анализ: Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидации рекомендаций: · Внешняя экспертная оценка · Внутренняя экспертная оценка Описание метода валидации рекомендаций: Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности как рабочего инструмента повседневной практики. Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов. Предварительная была выставлена для широкого обсуждения на сайте РААКИ для того, чтобы лица, не участвующие в совещании, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций. Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, вносимые в рекомендации изменения регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений. Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для обсуждения на совещании рабочей группы, Президиума РААКИ и членов профильной комиссии. Консультация и экспертная оценка: Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на Конгрессе__февраль_2018 года. Предварительная версия была выставлена для широкого обсуждения на сайте РААКИ для того, чтобы лица, не участвующие в Конгрессе, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций. Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций. Рабочая группа: Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематической ошибки при разработке рекомендаций сведен к минимуму. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Первичные иммунодефициты (ПИД) с преимущественным нарушением синтеза антител представляют собой генетически детерминированные заболевания, характеризующиеся нарушением процесса антителообразования в ответ на перенесенную инфекцию или вакцинацию. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ · Дефекты с преимущественным нарушением синтеза антител представляют собой самую распространенную форму ПИД (около 60% от всех пациентов, страдающих ПИД). · Частота встречаемости различных форм ПИД с нарушением синтеза антител варьирует в широких пределах и зависит от формы ПИД КЛАССИФИКАЦИЯ МКБ –10
|
||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2019-08-19; просмотров: 99; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.217.84.171 (0.013 с.) |