Костномозговая форма острой лучевой болезни: патогенез, клиническая характеристика периодов течения. Обоснование патогенетической терапии. Прогноз.

Острая лучевая болезнь (ОЛБ) - заболевание, развивающееся в результате общего однократного равномерного (или относительно равномерного) внешнего рентгеновского, гамма- или нейтронного облучения в дозе более 1 Гр.

Синдромы, которые формируются в периоде разгара ОЛБ:

1)костномозговой синдром - панцитопения;

2)гематологический синдром - агранулоцитоз (снижение уровня лейкоцитов, лимфоцитов), тромоцитопения, анемия;

3)сндром инфекционных осложнений — обусовленное панцитопенией снижение резстентности делает возможным развитие инфекций за счет,

4)токсемия (подъем температуры тела, синдром общего эндотоксикоза);

5)геморрагический синдром - кровотечения (наружные и внутренние), кровоизлияния во внутренние паренхиматозныеорганы, повышенная ломкость сосудов кожи и слизистых;

6)астено-вегетативный синдром - патологическая физческая и психическая истощаемость, висцеро-вегетативная лабильность;

7)лучевая кахексия - преобладание катаболизма над анаболизмом;

8)поражения кожи (при дозах более 3 Гр) - лучевой дерматит, аллепеция;

9)кишечный синдром (при дозах более 6 Гр) - тотальный тяжелый гастроэнтероколит.

Костноиозговая форма острой лучевой болезни:

Косномозговая форма проявляется премущественным поражением кроветворной ткани (красного костного мозга) и лимфоидных органов (лимфоузлы, селезёнка, MALT-структуры, тимус).

Костномозговая форма развивается при воздействии радиации в дозе 1—10 Гр.

Подразделяется по степени тяжести на 4 варианта:

Лёгкая форма (I степень) — обычно развивается при облучении в дозе 1—2 Гр (прогноз абсолютно благоприятный).

Форма средней тяжести (II степень) — обычно при облучении в дозе 2—4 Гр (прогноз относительно благоприятный).

Тяжёлая форма (III степень) — обычно при облучении в дозе 4—6 Гр (прогноз сомнительный).

Крайне тяжёлая (смертельная) форма (IV степень) — обычно при облучении в дозе 6—10 Гр (прогноз неблагоприятный).

В течении заболевания выделяют четыре периода.

1. Период первичной реакции на облучение

Длительность периода зависит от тяжести поражения: при I степени отсутствует или слабо выражен, при II — продолжается 1—2 суток, при III — от нескольких часов до 3—4 суток, при IV степени тяжёлая первичная реакция развивается через несколько десятков минут или в первые два часа после облучения. Первичная реакция сопровождается общей слабостью, изменением ЦНС (возбуждение или сонливость, головная боль, головокружение), сердечной сосудистой системы (сердцебиение, боли в области сердца) и желудочно-кишечного тракта (рвота, тошнота). При облучении в дозе свыше 6 Гр могут развиться менингеальный синдром и очаговые неврологические проявления. При тяжёлом течении костномозговой формы первичная реакция включает радиогенную гиперемию кожи и конъюнктивы. В костном мозге непосредственно после облучения уменьшается количество ядросодержащих кроветворных клеток. В клетках обнаруживаются дистрофические изменения, угнетается их пролиферативная активность. В периферической крови наиболее важным признаком является лимфопения (лимфоциты наиболее радиочувствительны среди форменных элементов крови).

2. Период мнимого благополучия

Период мнимого благополучия («скрытый» период) характеризуется улучшением состояния больных. Гиперемия кожи (эритема) и конъюнктивы («инъекция склер») исчезают. Однако в периферической крови сохраняется и прогрессирует лимфопения, в костном мозге нарастают гипопластические изменения. Длительность периода зависит от тяжести поражения: в крайне тяжёлых случаях он отсутствует, при тяжёлой форме продолжается 1—2 недели, при I—II степени тяжести — 4—5 недель и более.

3. Период разгара заболевания

Период разгара заболевания (период выраженных проявлений болезни) характеризуется резким ухудшением состояния больных (кроме крайне тяжёлой формы, при которой первичная реакция без скрытого периода трансформируется в период разгара) и продолжается 1—3 недели. Основным признаком разгара болезни является гипопластическая анемия: в лёгких случаях она проявляется умеренно выраженной лейкотромбоцитопенией, в тяжёлых — панцитопенией с агранулоцитозом и значительной тромбоцитопенией. Гипопластичекая анемия приводит к развитию иммунодефицита и инфекционных осложнений, вплоть до сепсиса. Инфекционные поражения обусловлены как экзогенными факторами, так и условно-патогенными аутоинфекционными агентами (деструктивный стоматит, некротическая ангина, пневмония, гнойный отит, некротический энтероколит, пиелонефрит, пиодермии). Нередко возникает геморрагический синдром в виде кровотечений и кровоизлияний в различные органы и ткани.

Характерными признаками тяжёлого течения костномозговой формы являются выпадение волос, лучевой гастроэнтерит, менингеальный синдром и очаговые поражения головного мозга. Кишечный синдром (лучевой гастроэнтерит), проявляющийся диареей, развивается на второй неделе заболевания (с 10—14-го дня). В ряде случаев отмечается язвенный энтерит с перфорацией стенки и развитием перитонита.

Крайне тяжёлое течение костномозговой формы характеризуется быстрым угнетением кроветворения. В первые дни болезни развиваются геморрагический синдром и инфекционные осложнения, обычно в виде сепсиса, поражения кишечника и головного мозга. Смерть наступает обычно на второй неделе болезни.

4. Восстановительный период

Восстановительный период длительный, регенерация поражённых тканей происходит медленно (месяцы, годы). Прежде всего нормализуются показатели кроветворения. В костном мозге увеличивается количество кроветворных элементов, усиливается их пролиферативная активность. Сохраняющиеся при этом нарушения функции различных органов обозначаются как ближайшие последствия острой лучевой болезни. Изменения в головном и спинном мозге обозначаются термином лучевой энцефаломиелоз. Через многие годы могут развиться так называемые отдалённые последствия облучения: злокачественные опухоли, катаракта, наследственные дефекты у потомства. Чем выше доза облучения, тем тяжелее ближайшие и отдалённые последствия у выживших больных.

Основные направления в купировании первичной реакции:

нормализация деятельности центральной нервной системы;

уменьшение диспепсических расстройств;

поддержание функции сердечно-сосудистой системы;

коррекция водно-электролитных нарушений, детоксикация.

В первые часы после воздействия ионизирующей радиации применяют психостимулирующие препараты.

Для профилактики и купирования рвоты назначается этаперазин или диметкарб (диметпрамид с сиднокарбом).

При обезвоживании вводят кристаллоидные растворы 500-1000 мл (внутривенно или подкожно). При упорной рвоте для возмещения потери хлоридов назначают внутривенно 10 % раствор хлорида натрия 30-50 мл.

В условиях специализированного стационара могут быть использованы противорвотные препараты центрального действия, блокирующие дофаминовые, холинергические, серотониновые рецепторы, нейролептики.