Причины альвеолярного протеиноза легких

Реферат

Тема: Альвеолярный протеиноз

 

Проверила: Норец И. А.

Выполнил: Бердиханов С. К.

 

Астана 2016

Альвеолярный протеиназ.

Альвеолярный протеиноз легких - заболевание легких неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липидного вещества и умеренно прогрессирующей одышкой.

Альвеолярный протеиноз легких представляет собой накопление сурфактанта в альвеолах. Причина альвеолярного протеиноза легких почти всегда неизвестна. Проявляется одышкой, недомоганием и утомляемостью. Диагностика альвеолярного протеиноза легких основывается на результатах исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа, хотя имеются характерные рентгенологические и лабораторные изменения. При лечении также используется бронхоальвеолярный лаваж. Прогноз, при условии проведения лечения, в целом благоприятен.

Альвеолярный протеиноз легких впервые описан в 1958 г. Встречается преимущественно в возрасте 30-50 лет, чаще у мужчин.

Причины альвеолярного протеиноза легких

Причина и патогенез альвеолярного протеиноза легких окончательно не установлены. Высказываются следующие предположения об этиологии: вирусная инфекция, генетические нарушения обмена, профессиональные вредности (производство пластмасс и др.).

Альвеолярный протеиноз легких является чаще всего идиопатическим и встречается у практически здоровых мужчин и женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Редкие вторичные формы встречаются у больных острым силикозом; при инфекции, вызванной Pneumocystis jiroveci (ранее называвшейся P. carinii); при гематологических злокачественных заболеваниях или иммуносупрессии, а также у лиц, подвергшихся значительной ингаляционной экспозиции алюминиевой, титановой, цементной или целлюлозной пыли. Также встречаются редкие врожденные формы, вызывающие неонатальную дыхательную недостаточность. Сведения о сходстве или различии патофизиологических механизмов идиопатических и вторичных случаев отсутствуют. Нарушенная продукция сурфактанта альвеолярными макрофагами вследствие патологического влияния колониестимулирующего фактора гранулоцитов и макрофагов (ГМ-КСФ), как считается, вносит свой вклад в развитие заболевания и, возможно, связана со сниженной или полностью подавленной функцией общей бета-цепи рецептора ГМ-КСФ/ИЛ-13/ИЛ-5 мононуклеарных клеток (что выявляется у некоторых детей, но не у взрослых, страдающих данным заболеванием). Антитела к ГМ-КСФ были также найдены у большинства пациентов. Токсическое повреждение легких подозревается, но не доказано при вторичном ингаляционном альвеолярном протеинозе.

При гистологическом исследовании выявляется заполнение альвеол бесклеточным ШИК-позитивным липопротеиновым сурфактантом. Альвеолярные и интерстициальные клетки остаются нормальными. Наиболее часто поражаются заднебазальные сегменты легкого. Плевра и средостение обычно не поражаются.

 

Патоморфологическая картина альвеолярного протеиноза характеризуется следующими особенностями:

· преимущественное поражение базальных и задних отделов легких; поражение передних сегментов наблюдается редко; плевра и средостение интактны;

· наличие на поверхности легких серовато-беловатых бугорков в виде зерен;

· наличие в альвеолах и бронхиолах больших количеств белково-липидного вещества;

· гиперплазия и гипертрофия альвеолоцитов II типа.

Реферат

Тема: Альвеолярный протеиноз

 

Проверила: Норец И. А.

Выполнил: Бердиханов С. К.

 

Астана 2016

Альвеолярный протеиназ.

Альвеолярный протеиноз легких - заболевание легких неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах белково-липидного вещества и умеренно прогрессирующей одышкой.

Альвеолярный протеиноз легких представляет собой накопление сурфактанта в альвеолах. Причина альвеолярного протеиноза легких почти всегда неизвестна. Проявляется одышкой, недомоганием и утомляемостью. Диагностика альвеолярного протеиноза легких основывается на результатах исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа, хотя имеются характерные рентгенологические и лабораторные изменения. При лечении также используется бронхоальвеолярный лаваж. Прогноз, при условии проведения лечения, в целом благоприятен.

Альвеолярный протеиноз легких впервые описан в 1958 г. Встречается преимущественно в возрасте 30-50 лет, чаще у мужчин.

Причины альвеолярного протеиноза легких

Причина и патогенез альвеолярного протеиноза легких окончательно не установлены. Высказываются следующие предположения об этиологии: вирусная инфекция, генетические нарушения обмена, профессиональные вредности (производство пластмасс и др.).

Альвеолярный протеиноз легких является чаще всего идиопатическим и встречается у практически здоровых мужчин и женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Редкие вторичные формы встречаются у больных острым силикозом; при инфекции, вызванной Pneumocystis jiroveci (ранее называвшейся P. carinii); при гематологических злокачественных заболеваниях или иммуносупрессии, а также у лиц, подвергшихся значительной ингаляционной экспозиции алюминиевой, титановой, цементной или целлюлозной пыли. Также встречаются редкие врожденные формы, вызывающие неонатальную дыхательную недостаточность. Сведения о сходстве или различии патофизиологических механизмов идиопатических и вторичных случаев отсутствуют. Нарушенная продукция сурфактанта альвеолярными макрофагами вследствие патологического влияния колониестимулирующего фактора гранулоцитов и макрофагов (ГМ-КСФ), как считается, вносит свой вклад в развитие заболевания и, возможно, связана со сниженной или полностью подавленной функцией общей бета-цепи рецептора ГМ-КСФ/ИЛ-13/ИЛ-5 мононуклеарных клеток (что выявляется у некоторых детей, но не у взрослых, страдающих данным заболеванием). Антитела к ГМ-КСФ были также найдены у большинства пациентов. Токсическое повреждение легких подозревается, но не доказано при вторичном ингаляционном альвеолярном протеинозе.

При гистологическом исследовании выявляется заполнение альвеол бесклеточным ШИК-позитивным липопротеиновым сурфактантом. Альвеолярные и интерстициальные клетки остаются нормальными. Наиболее часто поражаются заднебазальные сегменты легкого. Плевра и средостение обычно не поражаются.

 

Патоморфологическая картина альвеолярного протеиноза характеризуется следующими особенностями:

· преимущественное поражение базальных и задних отделов легких; поражение передних сегментов наблюдается редко; плевра и средостение интактны;

· наличие на поверхности легких серовато-беловатых бугорков в виде зерен;

· наличие в альвеолах и бронхиолах больших количеств белково-липидного вещества;

· гиперплазия и гипертрофия альвеолоцитов II типа.