Врожденные деформации грудной клетки

Аномальное развитие хрящей ребер и грудины является причиной различных деформаций грудной клетки. У большинства детей они заметны при

рождении, в некоторых случаях становятся видимыми в позднем детском возрасте. Дефект соединения правого и левого зачатков грудины в процессе эмбрионального развития приводит к образованию расщелины грудины в верхнем или нижнем ее отделе. Наблюдаемая иногда расщелина всей грудины сочетается с протрузией перикарда или всего сердца (ectopia cordis), с тяжелыми врожденными пороками сердца.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь — pectus excavatum)западение грудины, хрящей и передних отделов ребер является наиболее частым пороком развития грудины. Причину деформации связывают с генетически обусловленной дисплазией хрящей и соединительнотканных структур грудной клетки. Это предположение основано на наличии похожих врожденных изменений у родственников, а также множественных пороков развития у пациента. Дисплазия хрящей и соединительной ткани обусловлена нарушением метаболических, в том числе ферментативных, процессов в хрящах и соединительной ткани (искажение образования мукополисахаридов, нарушение обмена гексоамидазы, глкжуронидазы и карбоксипептидазы). В связи с этим грудина западает, объем грудной полости уменьшается.При резко выраженной деформации грудной клетки возникают смещение и ротация сердца, искривление позвоночника, нарушение функций сердца и легких. Для определения степени деформации по рентгенограммам в боковой проекции или по компьютерным томограммам определяют наименьшее и наибольшее расстояние между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков. Отношение, полученное при делении наименьшего расстояния на наибольшее служит критерием для определения степени деформации. Величина 0,7 и более характеризует I степень, 0,7—0,5 — II, менее 0,5 — IIIстепень.

Клиника. У детей младшего возраста западение грудины и ребер мало заметно. Оно ↑при вдохе (парадокс вдоха). Со временем, в процессе роста ребенка, западение грудины увеличивается, края реберных дуг более заметно выступают вперед. В связи с нарушением функции легких и сердца больные дети более склонны к простудным заб-ниям.

У детей школьного возраста западение грудны стано вится фиксированной увеличивается глубина воронки до 7—8 см, более заметным становится искривление позвоночника (грудной кифоз, сколиоз). Дыхательные экскурсии грудной клетки уменьшаются в 3—4 раза по сравнению с нормой (4—7 см). В связи с этим появляются выраженные нарушения функции дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Лечение. Консервативные методы лечения (ЛФК, массаж и др.) неэффективны. Оперативное лечение имеет целью исправление косметического дефекта,

улучшение функции легких и сердечно-сосудистой системы Незначительные деформации, не сопровождающиеся заметным нарушением кардиореспираторной функции, можно оставить для наблюдения без операции. При средней и тяжелой формах воронкообразной деформации груди показано оперативное лечение. Оптимальным для операции является 6—7-летний возраст ребенка. Существует много способов оперативного лечения, однако каждый из них приводит к желаемому успеху у 40—50 %. Радикальное вмешательство направлено на увеличение объема грудной полости. С этой целью после мобилизации грудино-реберного комплекса позади грудины устанавливают специальную пластинку (распорку)из нержавеющей стали и фиксируют ее к IV или V ребру с каждый стороны.Распорка может быть удалена через 6 мес или позднее.В последние годы за грудину имплантируют магнитную пластинку. Снаружи на специальном корсете устанавливают второй магнит, который в течение определенного времени подтягивает расположенную загрудинно магнитную

пластинку кпереди и тем самым постепенно исправляет деформацию.

Килевидная грудь ("куриная грудь" pectus carinatum) сравнительно редко встречающаяся врожденная деформация грудной клетки, характеризующаяся выпячиванием вперед грудины и ребер Встречается у детей 3—5-летнего возраста. Этот вид деформации сравнительно редко сопровождается нарушением функции легких и сердца. Происхождение этого вида порока развития связывают с генетическими аномалиями,отрицательно влияющими на дифференцировку тканей в период эмбрионального развитие плода. В результате возникает дисплазия тканей грудной клетки и аномалия строения диафрагмы. У пациентов с килевидной деформацией груди отсутствует передняя часть диафрагмы, а боковые участки, прикрепляющиеся к VII—VIIIребрам, гипертрофированы.Это приводит к втяжению боковых отделов груди и выпячиванию грудины кпереди, уменьшению объема грудной клетки. Изменения с возрастом прогрессируют. В результате постепенно нарастает сдавление внутренних органов, что приводит к нарушению функции легких и сердечнососудистой системы.

 

Инородные тела пищевода

Причинами попадания инородных тел в пищевод могут быть привычкадержать различные предметы во рту (у маленьких детей, у работников некоторых

профессий), небрежность в приготовлении пищи и поспешная еда,преднамеренное проглатывание разнообразных предметов психическибольными. Более чем в 50 % случаев инородное тело свободно проходит попищеводу и через другие отделы пищеварительного тракта и выходит естественным путем. Острые инородные тела (иглы, гвозди, рыбьи и мясныекости и др.) застревают в начальном отделе пищевода или в других отделах пищеварит тракта. Крупные предметы задерживаются в местах физиологических сужений пищевода (на уровне бифуркации трахеи, над кардией). Задержке инородного тела в пищеводе способствует спазм мускулатурыпищевода в ответ на раздражение слизистой оболочки инороднымтелом.

Клиническая картина и диагностика. Симптомы зависят от типа инородноготела, уровня его задержки в пищеводе, степени повреждения стенки пищевода. После внезапного проглатывания инородного тела у больныхвозникают чувство страха, боли в горле, в области яремной ямки либо за грудиной, усиливающиеся при проглатывании слюны, жидкости.При попадании крупного инородного тела в ротоглотку одновременно с пищеводом перекрывается вход в гортань, поэтому возможна мгновеннаясмерть от асфиксии. Длительное пребывание инородного тела в пищеводе вызывает травматический эзофагит, изъязвления, перфорацию стенки пищеводас последующим развитием осложнений в виде медиастинита, гнойногоплеврита и др.

Диагноз базируется на данных анамнеза и рентгенологического исследования.

При этом легко обнаруживаются металлические инородные тела; менееконтрастные инородные тела выявляют при исследовании пищевода с водорастворимым контрастным веществом и эзофагоскопии. При перфорациипищевода отмечают затекание контрастного вещества за контуры его,

наличие медиастинальной эмфиземы. Большое диагностическое значениеимеет эзофагоскопия, уточняющая характер инородного тела и его расположение.С помощью эзофагоскопа можно удалить инородное тело.

Лечение. При подозрении на инородное тело в пищеводе больного необходимо срочно направить в хирургический стационар. Удаление производятс помощью фиброоптического или жесткого эзофагоскопа и набора специальных инструментов для захватывания инородного тела. При невозможностиизвлечения через эзофагоскоп показана операция — удаление инородного тела. Хирурургический доступ к пищеводу зависит от уровня расположенияинородного тела. После удаления застрявшего предмета рану стенки

пищевода ушивают.