Обмен фенилаланина и тирозина

на 50% кетогенные, фен – незаменимая АМК, тир – условно заменимая АМК.

 

Блок 1. ФенилПВК: токсичен в первые 2-4 года жизни, ингибирует ПК, ГК, обмен триптофана, нарушает обмен серотонина, приводит к развитию фенилпировиноградной олигофрении.Фенилпировиноградная олигофрения - задержка умственного развития, меняется нейромедиаторная активность, сокращается образование нейромедиаторных производных тирозина (тирамин, катехоламины), нарушается баланс АМК, синтез белка, нейромедиаторов в нервной ткани.Скорость обмена АМК наиболее высока в нервной ткани.Наследственные аминоацидопатии – одна из основных причин слабоумия.Нарушение обмена фенилаланина. При побочном пути метаболизма фенилаланина образуются фенилэтиламин и фенилацетат. Это нейротоксины, они способны нарушать метаболизм липидов в мозге. Избыток фен и его минорные метаболиты – тератогенны. Приводят к множественным порокам у плода.Нарушения катаболизма тирозина.Блок 2. При дефекте йодтирозиназы развивается кретинизм. При этом аутосомно-рецессивном заболевании моно- и дийодтирозин не дейодируются, развивается нехватка тиреоидных гормонов. Блок 3. При дефекте тирозиназы, развивается альбинизм. При первичной болезни Паркинсона заторможено образование дофамина из ДОФА в ткани мозга. При отсутствии витамина С оксидазы не работают.Блок 4. на уровне тирозинтрансаминазы, развивается тирозинемия II типа. Симптомы: умственная отсталость, поражения глаз, кожи.Блок 5. на уровне гидроксифенилПВКгидроксилазы, развивается тирозинемия новорожденных.Блок 6. на оксидазе гомогентизиновой кислоты, развивается алкаптонурия.Симптомы: охроноз, артриты, чёрная моча.Лабораторная диагностика алкаптонурии: при подщелачивании мочи NаОН гомогентизиновая кислота окисляется с образованием соединения сине-фиолетового цвета. Гомогентизиновая кислота ингибирует лизингидроксилазу. Блок 7. на фумарилацетоацетатгидролазе, развивается тирозинемия I типа.Симптомы: в плазме повышено содержание тирозина и метионина, понос, рвота, задержка в развитии, смерть в 6-8 лет.

Аэробное окисление глюкозы до CO2 и воды Глюкоза → 2 пирувата.Выход АТФ: -1 -1+2(3 + 1+ 1)+15*2=38 АТФ анаэробный гликолиз. Выход АТФ: -1 -1+2(1 + 1)=2 АТФт. е. надо разрушить до лактата 19 молекул глюкозы.

 

Билет 35.

Классификация витаминов. Авитаминозы, гиповитаминозы, гипервитаминозы, причины развития витаминной недостаточности в организме человека. Витамин В1, признаки витаминной недостаточности. Нарушение углеводного обмена при В1-витаминной недостаточности.