Недостаток биотина приводит к прекращению синтеза глюкозы из аланина, но не из аспартата. Почему.

Недостаток биотина не нарушает синтеза глюкозы из аспартата. Биотин является коферментом карбоксилаз. В частности пируватсарбоксилаза, которая превращает пируват в оксалоацетат. Глюконеогенез из аланина происходит через образование пирувата(который, в свою очередь превращается в оксалоацетат). В глюконеогенезе из аспартата не участвуют карбоксилазы

Недостаток пищи вынуждает жителей Африки употреблять в пищу плоды дерева akee. Незрелые плоды вызывают тяжелое отравление, т.к. содержат гипоглицин А. Это вещество ингибирует β-окисление жирных кислот в печени, а при голодании основным источником АТФ в печени являются жирные кислоты. Почему отравление гипоглицином А сопровождается гипогликемией?

Уменьшает содержание оксалооцетата, превращаегося в фосфоенолпируват, тем самым тормозится глюконеогенез, вызывая гипогликемию.Также угнетает глюконеогенез за счет нарушения транспорта малата Ацетил-КоА является аллостерическим регулятором пируваткарбоксилазы, фермента участвующего в глюконеогенезе. Гипоглицин снижает концентрацию Алетил-КоА. Также гипоглицин приводит к ацидозу дикарбоновыми кислотами

Недостаточноть фруктозо-1,6-бисфосфатазы наследуется по аутосомно-рецессивному типу. У больных с таким дефектом наряду с другими нарушениями наблюдаются гипогликемия натощак и лактацидоз. Объясните роль фермента в метаболическом пути, обеспечивающем сохранение нормального уровня глюкозы в крови при голодании.

Лактацидоз. натощак развивается гипогликемия. При избытке фруктозо-1,6-бифосфата запускаются реакции гликолиза при недостатке нарушается процесс глюконеогенеза Фруктозо-1,6-бифосфотаза отщепляет фосфатную группу от фруктозо-1,6-бифосфата(с оразованием глюкозо-6-фосфата)

Одна из форм галактоземии обусловлена недостаточностью галактокиназы, а другая – галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Какая из форм тяжелее? В чем метаболические различия этих форм заболевания? Почему вторая форма сопровождается тяжелым поражением печени?

Галактокиназа способствует фосфорилированию галактозы в галактозо-1-фосфат с использованием АТФ. Следовательно, при недостатке данного фермента свободная галактоза будет накапливаться в ткани.

А галактозо-1-фосфатуридилтрансфераза способствует "обмену" монозами между галактозо-1-фосфатом и УДФ глюкозой, что приводит к образованию глюкозо-1-фосфата, используемого уже в синтезе гликогена.

Пациент 39 лет поступил с жалобами на сильную жажду, быструю утомляемость. Потеря веса за последние 5 недель – 4 кг, несмотря на хороший аппетит и нормальную физическую нагрузку. Анализ крови показал, что концентрация глюкозы спустя 2 ч после приема пищи равна 242 мг/дл. Какое заболевание можно предположить у пациента? Что является причиной жажды? Как объяснить быструю утомляемость пациента?

Сахарный диабет.

Жажда. Увеличивается содержание сахара в крови и почки не могут его фильтровать. На них усиливается нагрузка, и почки пытаются из крови получить дополнительную жидкость, необходимую для растворения накопившегося сахара.Это приводит к постоянному наполнению мочевого пузыря и наступает обезвоживание организма и чувствуется потребность выпивать больше жидкости, чтобы восстановить нарушенный водный баланс.

Слабости и утомляемость. Сахар,содержащийся в еде, поступает в кровь, где инсулин должен помочь его усвоению клетками организма, которые используют сахар для выработки жизненной энергии. При отсутствии инсулина или нарушении реакции клеток на инсулин, сахар остается в крови и не поступает в клетки. Клетки испытывают недостаток в энергии и чувствуется постоянная усталость и недомогание.

Пациент обратился с жалобами на постоянное чувство голода, жажду, быструю утомляемость и усталость. Определение концентрации глюкозы натощак показало 130 мг/дл. Какие дополнительные исследования для установления диагноза необходимо провести? Какие результаты можно прогнозировать в случае обнаружения диабета II типа?

Концентрация глюкозы в норме 60-100 мг/дл.По показателям-130мг/дл.Немного выше нормы. Дополнительные исследования: уровень сахара в моче. Можно прогнозировать повышения уровня сахара в моче.

Пациент с диагнозом инсулинозависимый сахарный диабет длительное время не получал инъекций инсулина. После обращения больного к врачу и тщательного обследования назначена инсулиновая терапия. Через 2 месяца определение концентрации глюкозы в крови натощак показало 85 мг/дл, уровень гликозилированного гемоглобина составил 14% (норма 5,8 – 7,2%). Каковы возможные причины высокой концентрации гликозилированного гемоглобина у больного, несмотря на проводимое лечение? Приведите примеры гликозилирования других белков. Объясните, к каким осложнениям это может привести?

Инсулиновая терапия проводилась 2 месяца, а срок жизни эритроцитов 4 месяца,именно поэтому гликозилированный гемоглобин и был выше нормы,т.к. еще не разрушился.

Примеры белков - Гликозилированные белки- гемоглобин, альбумин, коллаген, белки хрусталика, липопротеиы. Высокая концентрация гликированного гемоглобина отражает риск развития патологии сердечнососудистой системы, а также гликированный гемоглобин хуже связывает кислород.