Кинетическое различие в действии глюкокиназы и гексокиназы.

Гексагеназа:

*высокое сродство к глюкозе К_m > 0.1нм

*высокая специфичность

*локализация: печень, поджелудочная железа.

* регулирует процесс гликолиза

Гексакиназа:

*низкое сродство к глюкозе K_m= 10нм

*низкая спецефичность

*не ингибирует Г6Ф и относ АТФ/АДФ

 

Метаболизм галактозыи фруктозы в норме и при патологии

Норма (фруктоза):

Фруктокиназа фосфофруктокиназа

фруктоза+АТФ------------àФ-1-Ф+АТФ ------------àФ-1,6-Ф

 

глицериновый Диоксиацетонфосфат

Альдегид

АТФ

Гликолиз ГНГ глицерин

Нарушения метаболизма фруктозы

Недостаточность фруктокиназы клинически не проявляется. Фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой, где её можно обнаружить лабораторными методами.

Галактокиназа

Галактоза à галактоза-1-Ф УДФ-глюкоза

Гл-1-Ф УДФ-галактоза

Гл-6-Ф

УДФ-глюкоза

Гликоген клюкоза гликолиз

Крови

Галактоземия, вызвана недостаточностью галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ). Это заболевание проявляется очень рано, и особенно опасно для детей, так как основным источником углеводов для них служит материнское молоко, содержащее лактозу.

Гликолиз. Реакции, классиф., регуляция и биолог.роль. Энергетич баланс фнаэробного гликолиза. Регуляция гликолиза.

Гликолиз – процесс анаэробного распада глюкозы. Происходит в цитоплазме клетки. В анаэробных условиях это единственный процесс, поставляющий энергию.

Гликолиз даёт большое кол-во энергии для обеспечения функций в анаэробных условиях. В 1ой стадии затрачивается 2 молекулы АТФ (гексокиназная и фосфофруктокиназная реакции). Во второй стадии образ 4 молекулы АТФ (фосфоглицераткиназная и пируваткиназная р-ии). Т.е. энергетич эффективность гликолиза сост 2 молеклы АТФ на 1 молекулу глюкозы.

Биологич роль гликолиза:

Единств источник энергии в анаэробных условиях

Поставляет субстрат в ЦТК для полного расщепления глюкозы до воды и угл газа.

Явл источником субстратов для других биосинтезов (липидов, АК, глякозы).

Значение ферментов гликолиза для эритроцитов.

Гликолиз – единств процесс, продуцирующий АТФ в эритроцитах и поддерживающий их целостность и функции. Наследственный дефект пируваткиназы сопровождается гемолитической анемией. При этой патологии эритроциты имеют от 5% до 25% нормальной пируваткиназной активности, Следовательно, скорость глаколиза низкая.

Промежуточный продукт гликолиза в эритроцитах – 2,3-дифосфоглицерат (2,3-ДФГ) – понижает сродство гемоглобина к кислороду. При недостаточности пируваткиназы сод-ние 2,3-ДФГ вдвое превышает норму, что обусловливает низкое сродство гемоглобина к кислороду. При недостаточности гексокиназы наблюдается понижение уровня 2,3-ДФГ и ненормально высокое сродство гемоглобина к кислороду.