Гипопластическая, или апластическая, анемия

 

При гипопластической анемии происходит резкое угнетение костномозгового кроветворения и развивается панцитопения (анемия, лейкопения и тромбоцитопения). Причинами данной формы анемии чаще всего являются:

• ионизирующее излучение;

• прием лекарственных препаратов (левомицетин, аминазин, бутадион, цитостатики);

• поступление в организм химических веществ (бензол, мышьяк), обладающих миелотоксическим действием;

• хронические инфекционные заболевания (вирусный гепатит, пиелонефрит);

• аутоиммунные процессы.

Среди особенностей клинического течения заболевания можно выделить три основных синдрома:

• анемический;

• геморрагический (геморрагии на коже, носовые и маточные кровотечения);

• септико-некротический. Лабораторное исследование крови:

• выраженная анемия (гемоглобин 50 г/л), которая имеет нормохромный и макроцитарный характер;

• тромбоцитопения;

• лейкопения;

• относительный лимфоцитоз;

• снижение количества ретикулоцитов;

• повышение СОЭ.

Диагноз устанавливают на основании результатов пункции костного мозга, в котором определяется полное исчезновение костномозговых элементов и замещение их жировой тканью и кровоизлияниями.

Летальность для беременной при данной форме анемии достигает 45%. Поэтому целесообразно прерывание беременности в сроки до 12 нед с последующей спленэктомией.

При категорическом отказе больной от прерывания беременности необходима срочная госпитализация в специализированный стационар, гематологический контроль не реже 2 раз в месяц. При снижении уровня гемоглобина ниже 60 г/л, количества лейкоцитов менее 1,5* 10⁹/л, нейтрофилов менее 20%, стойком лимфоцитозе (более 60%), наличии геморрагии и тяжелых инфекционных процессов показано срочное прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если гипопластическая анемия диагностируется в поздние сроки беременности, рекомендовано оперативное родоразрешение путем кесарева сечения в сочетании со спленэктомией.

 

Гемолитические анемии

 

Это большая группа заболеваний, основным отличительным признаком которых является укорочение жизни эритроцитов вследствие их гемолиза. Существуют две основные группы: наследственные и приобретенные анемии. Среди наследственных выделяют две формы гемолитических анемий.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия. Эта форма анемии наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развивается вследствие дефекта структуры мембраны эритроцита (отсутствует одна из белковых фракций — спектрин), что приводит к проникновению в клетку избытка натрия и накоплению воды. Эритроциты приобретают шаровидную форму и разрушаются в селезенке.

Основные клинические симптомы:

• гемолитический синдром (желтуха, спленомегалия, анемия);

• цикличность течения: ремиссии сменяются обострениями, связанными с перенесенными инфекциями или беременностью.

Лабораторные признаки:

• микросфероцитоз;

• снижение осмотической резистентности эритроцитов;

• ретикулоцитоз;

• тромбоцитопения;

• умеренный лейкоцитоз.

Основной метод лечения — спленэктомия. Учитывая наследственный характер данной патологии, при планировании беременности необходима консультация врача-генетика и своевременное обследование новорожденного.

Аутоиммунная гемолитическая анемия. Аутоиммунное заболевание, при котором происходит образование антител к собственным эритроцитам. Различают симптоматическую и идиопатическую аутоиммунную гемолитическую анемию.

К симптоматической форме относится анемия, которая развивается на фоне гемобластозов, системной красной волчанки, язвенного колита, хронического гепатита, злокачественных опухолей.

К идиопатической форме относят те случаи анемии, когда невозможно установить основное заболевание.

Во время беременности встречается редко. Прогноз для матери благоприятный. Лечение заключается в назначении преднизолона из расчета 60—80 мг/сут с постепенным снижением дозы до поддерживающей (10—15 мг/сут).

Родоразрешение — через естественные родовые пути.

При развитии аутоиммунной гемолитической анемии при последующих беременностях рекомендовано их прерывание до 12 нед гестации.