Факторы, способствующие развитию ПЭ при пн (триггерные

факторы):

· Чрезмерное употребление алкоголя и гепатотоксичных, церебро-

токсичных лекарств (седативные, снотворные, анальгетики, ту-

беркулостатические препараты).

· Наркоз, операции, в том числе наложение портокавального ана-

стомоза.

· Острые и хронические инфекционные заболевания.

· Пищеводно-желудочно-кишечные кровотечения.

· Перегрузка пищевым животным белком.

· Парацентез с эвакуацией большого количества жидкости.

· Нерациональное применение диуретиков.

· Метаболический алкалоз.

· Почечная недостаточность.

Клинические проявления ПЭ: включают комплекс интеллектуаль-

но-мнестических, поведенческих и нейромышечных нарушений.

- На развитие ПЭ у больного с ПН указывает появление поведенче-

ских изменений – эмоциональная неустойчивость, чувство тревоги, тоска,

апатия, эйфория, больные совершают бессмысленные поступки, перио-

дически возникают делириозные состояния с судорогами и моторным

возбуждением, приступами агрессии. Появляется неопрятность, фамиль-

ярность по отношению к окружающим. Снижаются умственные способ-

ности, замедляется мышление. Появляется нарушение равновесия (атак-

сия), речи (дизартрия), стереотипные движения.

- ухудшается почерк (дисграфия), хлопающий тремор (астериксис) –

быстрые сгибательные-разгибательные движения в лучезапястных суставах.

Данные объективного исследования:

· нарушение сознания;

· печеночный запах от больного;

· желтушность кожи;

· кровоизлияния на коже;

· учащенное глубокое дыхание;

· тахикардия, гипотония;

· характерные изменения в неврологическом статусе – выявляются

при осмотре неврологом.

Дополнительные методы исследования:

1. Психометрические тесты:

- тест связи чисел. Задача больного соединить числа по порядку

от 1 до 25 как можно быстрее. Время более 30 с, расценивается

как патология.

- тест почерка – просят больного написать свою фамилию, имя –

выявляют дисграфию.

2. Электроэнцефалография.

3. Лабораторная диагностика:

Выявляется снижение содержания в крови веществ, синтезируемых

гепатоцитами:

- альбумина;

- холестерина;

- протромбина (снижение протромбинового индекса);

- фибриногена.

Основные принципы лечения ПЭ:

1. Базисные мероприятия:

· Элиминация этиологического фактора заболевания печени:

- исключение алкоголя при алкогольных циррозах;

- противовирусная терапия при вирусных циррозах.

· Элиминация триггерных и отягощающих факторов ПЭ:

- профилактика и остановка кровотечения;

- коррекция гиповолемии;

- поддержание кислотно-щелочного и электролитного баланса;

- ликвидация вторичной инфекции.

· Санация кишечника – для удаления азотистых соединений:

- очистительные клизмы;

- слабительные.

· Диета:

- ограничение животного белка;

- адекватное содержание в диете жиров, витаминов и микроэле-

ментов.

2. Медикаментозная терапия:

1) Препараты, уменьшающие образование и всасывание азотистых

соединений в кишечнике:

- антибиотики – подавляют аммониегенную кишечную микро-

флору – метранидазол, ципрофлоксацин.

- лактулоза (дюфалак) – подавляет аммониегенную флору, пре-

пятствует всасыванию аммиака в кишечнике.

2) Препараты, обезвреживающие уже всосавшиеся метаболиты:

- орницетин, глютаминовая кислота.

3) Препараты, улучшающие функцию печени – эссенциале форте.

4) Препараты, усиливающие метаболизм аммиака – L-орнитин, ас-

партат.__

 

42. Синдром желтухи и холестаза: краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика.

Синдром желтухи – это клинико-лабораторный симптомокомплекс,

развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества

билирубина.

Клиническим проявлением этого синдрома является желтушное ок-

рашивание кожи, склер, слизистых оболочек. В основе патогенеза желту-

хи лежит нарушение обмена пигмента билирубина, дисбаланс между его

образованием и выделением.

По механизму возникновения желтухи бывают:

· надпеченочные

· печеночные

· подпеченочные

Надпеченочная желтуха обусловлена повышенным образованием

непрямого билирубина. Чаще всего ее причинами является гемолиз эрит-

роцитов при гемолитической, В12- дефицитной анемиях, малярии, отрав-

лении гемолитическими ядами. Реже причиной надпеченочных желтух

являются инфаркты органов, обширные гематомы.

Нарушения пигментного обмена:

- избыточное количество непрямого билирубина поступает в клетки

печени.

- печень работает с повышенной нагрузкой и выделяет большое ко-

личество прямого билирубина в желчные протоки.

- при восстановлении большого количества прямого билирубина в

кишечнике образуется много стеркобилина, что приводит к окра-

шиванию кала в темный цвет.

- часть уробилиногена поступает в кровоток через геморроидальные

венозные сплетения, минуя печень, что приводит к выделению

большого количества уробилина с мочой – моча темная.

Клинической особенностью надпеченочной желтухи является ли-

монно-желтое окрашивание кожи.

Лабораторная диагностика:

· повышение уровня непрямого билирубина;

· повышенное содержание уробилиногена в моче;

· признаки гемолиза – анемия, ретикулоцитоз, повышение уровня

свободного гемоглобина в крови.

Печеночная желтуха обусловлена нарушением функции гепатоци-

тов, связанных с обменом билирубина.

В зависимости от того, какая функция гепатоцитов страдает, при пе-

ченочной желтухе гипербилирубинемия бывает:

· непрямая

· прямая

· смешанная

Непрямая гипербилирубинемия возникает при нарушении захвата

гепатоцитами непрямого билирубина вследствие затруднения его отщеп-

ления от альбумина плазмы, а также связывания непрямого билирубина

из-за дефицита фермента глюкуронилтрансферазы. Может быть врож-

денный дефект захвата билирубина – синдром Жильбера, приобретенного

на фоне лечения антигельминтными препаратами, после перенесенного

острого гепатита, при хроническом гепатите, циррозе печени.

При этой форме надпеченочной желтухи в крови повышается уро-

вень непрямого билирубина.

Прямая гипербилирубинемия при печеночной желтухе обусловле-

на нарушением выделения прямого билирубина в желчные протоки.

Возможные причины:

· уменьшение проницаемости гепатоцитов;

· разрывы желчных канальцев при некрозе гепатоцитов;

· закупорка внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью

при деструкции и воспалении.

Заболевания:

- врожденные генетические дефекты экскреции желчи синдром Ро-

тора, Дабина – Джонсона;

- приобретенные хронические гепатиты, первичный билиарный цир-

роз, желтуха беременных.

Лабораторные данные:

· повышенное количество прямого билирубина в крови и моче,

вследствие чего моча окрашивается в темный цвет.

· уменьшается поступление прямого билирубина в кишечник,

уменьшение содержания стеркобилина, кал светлый.

Смешанная печеночная гипербилирубинемия – более распро-

странена при печеночной желтухе. Страдает захват, связывание и экскре-

ция билирубина при некрозе гепатоцитов – острые и хронические гепати-

ты, циррозы печени.

Лабораторные данные:

- повышение уровня и прямого и непрямого билирубина.

- кал – мало стеркобилиногена.

- моча – темная за счет прямого билирубина, уробилиногена (не ме-

таболизируется в печени).

Для печеночной желтухи характерен шафраново-желтый цвет кожи.

Подпеченочная желтуха

Обусловлена нарушением оттока желчи вследствие механического

препятствия во внепеченочных желчевыводящих путях:

· камнем при ЖКБ;

· опухолью головки поджелудочной железы;

· стриктурой протока.

Происходит регургитация желчи в синусоидах. Характерен оливко-

вый оттенок кожи.

Лабораторные данные:

- в крови повышается уровень прямого билирубина;

- стеркобилин в кале отсутствует, кал светлый;

- в моче нет уробилиногена, но много прямого билирубина – моча

темная.

Инструментальные данные:

При ультразвуковом исследовании выявляется причина желтухи –

камень в желчном протоке, опухоль.

Синдром холестаза – это клинико-лабораторный симптомоком-

плекс, обусловленный __________недостаточным выделением всех или основных

компонентов желчи.

Формы холестаза:

· парциальный – уменьшается объем секретируемой желчи, нару-

шается выведение всех ее компонентов.

· диссоциированный – задерживаются только отдельные компонен-

ты; выведение билирубина может быть нормальным, соответст-

венно холестаз не является аналогом желтух.

· тотальный холестаз – нарушается поступление желчи в двенадца-

типерстную кишку.

В зависимости от уровня, на котором происходит нарушение выде-

ления желчи, холестаз бывает:

· внутрипеченочный;

· внепеченочный.

Патогенетические механизмы внутрипеченочного холестаза:

· нарушение образования желчных кислот из холестерина в гладкой

эндоплазматической сети гепатоцитов с задержкой их выделения

в желчные капилляры – интралобулярный холестаз. Бывает при

гепатитах, холестазе беременных;

· нарушение оттока желчи вследствии обструктивно-

воспалительных процессов в портальных полях – экстралобуляр-

ный холестаз – при гранулематозах, саркоидозе, туберкулезе пе-

чени, лимфогранулематозе, первичном билиарном циррозе;

· повышение проницаемости желчных капилляров, что ведет к по-

тере жидкости, сгущению желчи, образованию желчных тромбов,

регургитации желчи в синусоиды. Бывает при вирусных, медика-

ментозных гепатитах;

· повышение проницаемости мембран гепатоцитов с регургитацией

желчи в синусоиды, затем – в кровоток – при гепатитах;

· разрывы желчных капилляров вследствие некроза печеночных

клеток с последующей регургитацией желчи в синусоиды при

циррозах печени.

Внепеченочный холестаз:

Обусловлен нарушением оттока желчи вследствие механического

препятствия во внепеченочных желчных протоках.

Возможные причины:

· конкременты при ЖКБ;

· сдавление протоков опухолью, увеличенным лимфоузлом в облас-

ти ворот печени;

· острый и хронический панкреатит;

· опухоль головки поджелудочной железы;

· заболевания двенадцатиперстной кишки – стеноз сфинктера, стеноз и

опухоль большого дуоденального соска, опухоли и дивертикулы.

Клинические проявления синдрома холестаза могут быть пред-

ставлены несколькими симптомокомплексами.

1. Симптомы, обусловленные избыточным поступлением желчи в

кровь.

· кожный зуд, чаще ночью, после ванны; на коже следы расчесов;

· желтуха;

· на коже – ксантомы и ксантелазмы;

· проявления токсического воздействия компонентов желчи на

органы и ткани:

- брадикардия, гипотония;

- язвы в желудочно-кишечном тракте;

- почечная недостаточность – гепаторенальная анурия.

2. Симптомы, связанные с уменьшением поступления желчи в ки-

шечник:

· нарушение переваривания жиров (жировая диспепсия);

· нарушение всасывания жирорастворимых витаминов – гипови-

таминоз К – геморрагический синдром;

· гиповитаминоз Д – оссалгии, остеопороз, спонтанные переломы.

3. Симптомы, обусловленные токсическим воздействием компонентов

желчи на гепатоциты – признаки печеночно-клеточной недостаточности.

Лабораторная диагностика синдрома холестаза:

· повышение содержания в сыворотке крови компонентов желчи:

- холестерина;

- фосфолипидов;

- β-липопротеидов;

- прямого билирубина;

- желчных кислот.

· повышение уровня ферментов маркеров холестаза:

- щелочной фосфатазы;

- 5-нуклеотидазы;

- лейцинаминопептидазы;

- γ-глутамилтрансферазы.

Инструментальная диагностика:

Ее цель – определение причины холестаза, уровня препятствия отто-

ку желчи:

· УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы;

· холангиография – инфузионная или ретроградная эндоскопиче-

ская;

· ФЭГДС – для выявления заболевания ДПК;

· КТ печени, поджелудочной железы – для диагностики опухолей;

· лапароскопия с биопсией – для верификации заболеваний печени.__

 

43. Синдром желчной колики: краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, тактика ведения больных.

Синдром желчной колики – это болевой синдром, обусловленный

спастическим сокращением гладкой мускулатуры желчного пузыря и

желчных протоков.

Патогенез боли обусловлен внезапным повышением давления в би-

лиарной системе, спазмом гладкой мускулатуры.

Этиология желчной колики:

- холелитиаз – желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – наиболее частая

причина;

- дискинезия желчевыводящих путей по гиперкинетическому типу;

- цирроз печени – сгущение желчи, образование желчных камней;

- аномалии развития билиарной системы;

- паразитарные инвазии (описторхоз, лямблиоз).

Клиническая характеристика желчной колики:

· Интенсивная боль колющего, режущего или раздирающего характера;

· Локализация боли в правом эпигастрии или подреберье;

· Иррадиация боли в правую лопатку, надключичную область,

ключицу, область шеи и челюсть, за грудину; реже боль иррадии-

рует влево, в область сердца, имитируя приступ стенокардии.

· Внезапное возникновение боли;

· Провоцирующие факторы:

- употребление жирной пищи, пряностей;

- прием алкоголя;

- физическое и нервное напряжение.

· Часто боль сопровождается тошнотой, необильной рвотой жел-

чью, не приносящей облегчения, вздутием живота.

Данные объективного исследования:

· больные мечутся в постели, не могут найти положения, облег-

чающего боль, стонут, кричат;

· часто ожирение, ксантомы на коже;

· субфебрилитет;

· живот умеренно вздут;

· болезненность и локальное мышечное напряжение в правом под-

реберье;

· желчный пузырь обычно не пальпируется;

· положительные пальпаторные и перкуторные симптомы холецистита;

· тахикардия, аритмия.

Иногда колика сопровождается потемнением мочи и обесцвечивани-

ем кала из-за холестаза.

Лабораторная диагностика:

- часто изменения не выявляются;

- при наличии острого холецистита – лейкоцитоз с нейтрофильным

сдвигом, повышение СОЭ;

- могут выявляться признаки холестаза.

Инструментальная диагностика:

- УЗИ печени, желчевыводящих путей – выявляет возможную при-

чину колики – камень, перегиб протока;

- холецистохолангиография – выявляет рентгенконтрастные конкре-

менты структурные изменения билиарной системы.

Неотложная помощь при приступе желчной колики:

· м-холинолитики – атропин, гастроцепина 73подкожно – снижают

спазм сфинктера Одди, угнетают желчеотделение, оказывают

противорвотное действие;

· спазмолитики – но-шпа форте, дюспаталин – иньекционно, в све-

чах или таблетках в зависимости от выраженности боли;

· анальгетики – баралгин, анальгин.

· наркотические анальгетики – промедол, омнопон – при выражен-

ном болевом синдроме – подавляют выделение желчи, уменьша-

ют давление в желчных путях.

 

44. Хронический гепатит: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика, общие принципы терапии.

Хронический гепатит (ХГ) – это полиэтиологическое диффузное

воспалительно-дистрофическое заболевание печени, продолжающееся

более 6 месяцев (т.е. процесс, который в течение 6 месяцев не завершился

или не перешел в цирроз печени).

Морфологические признаки ХГ:

· Дистрофия и некроз гепатоцитов.

· Инфильтрация портальных трактов с преобладанием лимфоцитов

и макрофагов.

· Гиперплазия купферовских клеток.

· Наличие репаративных процессов.

· Отсутствие нарушения структуры печеночных долек.

Классификация ХГ:

1. Вирусные ХГ (вирусы В, С);

2. Аутоиммунные ХГ;

3. Токсические ХГ (лекарственные, химические, радиационные);

4. Холестатические ХГ;

5. Криптогенный ХГ (неясной этиологии).

Алкогольное поражение печени рабочей группой экспертов ВОЗ вы-

делено в рубрику «алкогольная болезнь печени», объединяющую алко-

гольный стеатоз, фиброз печени, острый гепатит, цирроз и гепатоцеллю-

лярную карциному.

Патогенез ХГ:

Механизм повреждения печени при ХГ зависит от этиологического

фактора.

Вирусный гепатит В:

Вирус не оказывает прямого цитопатогенного действия. Поврежде-

ние гепатоцитов обусловлено иммунологическими реакциями на вирус-

ные антигены.

Вирусный гепатит С:

Вирус оказывает прямое повреждающее действие на клетки. Быстрое

прогрессирование ХГ, трансформация в цирроз.

Вирусный гепатит D:

Как правило, суперинфекция. Вирус наслаивается на гепатит В, ока-

зывает цитопатогенное действие на гепатоциты и подавляет репликацию

вируса гепатита В.